Неспецифический аортоартериит (болезнь такаясу) ,

Неспецифический аортоартериит (НАЛ) — хроническое вос­палительное поражение крупных артерий, преимущественно аорты и ее ветвей (значительно реже — ветвей легочной артерии).

Этиология и патогенез. Причины развития НАА в настоящее время неясны. Поражение сосудов имеет иммунокомплексный характер, что под­тверждается обнаружением в период обострения циркулирующих иммун­ных комплексов и антиаортальных антител в сыворотке крови и в стенке аорты. Отмечено, что у заболевших лиц чаще, нежели в популяции, встре­чаются антигены гистосовместимости HLA-B5, HLA-A10, что указывает на генетическую предрасположенность.

Морфологически существует два типа поражения — гранулематозный (характерен для активной фазы болезни) и склеротический. Поражение сосудов носит сегментарный характер, при этом внутриорганные артерии обычно не поражаются.

Клиническая картина. В связи с множественностью поражения различных сосудистых областей клиническая картина НАА отличается выраженной полиморфностью. На основании преимущественного вовлечения сосудов в патологический процесс принято выделять четыре типа поражения:

I тип — поражение ограничивается дугой аорты и ее ветвями;

II тип — поражается грудная и брюшная части аорты;

III тип — поражение дуги аорты и ее нисходящей части (так называе-1ый смешанный тип, наиболее часто встречающийся — в 65 % случаев);

IV тип — указанные выше поражения сочетаются с поражением вет-ей легочной артерии.

Схематически клинические проявления НАА можно представить в виде так называемых ишемических синдромов.

• Церебральные расстройства в сочетании с асимметрией пульса и АД на верхних конечностях (поражение брахиоцефальных сосудов).

• Артериальная гипертензия (вследствие поражения брюшной части аорты и почечных сосудов).

• Коронариит (поражение аорты и ее ветвей, в частности коронарных).

• Недостаточность клапана аорты (в сочетании с поражением восхо­дящей части дуги аорты).

• Поражение сосудов брюшной полости (иногда в сочетании с ренова-скулярной гипертензией).

• Артериит легочных сосудов (развитие легочной гипертензии).

выявляются признаки иммунного, а также неспецифического воспаления, поражения почек, суставов, кожи и общие признаки в виде снижения массы тела и лихорадки..

По характеру течения НАА

Острое течение — болезнь начинается с лихорадки, суставного син­дрома, увеличения СОЭ, анемии. Ишемические признаки возникают в те­чение первого года заболевания и быстро прогрессируют. Терапия обычно малоэффективна.

Подострое течение — все признаки болезни развиваются достаточно медленно. Температура обычно невысокая, остальные лабораторные пока­затели изменены умеренно. Признаки ишемии органов и систем выявляют­ся постепенно. Лабораторные признаки (СОЭ, анемия, гипергаммаглобу-линемия выражены умеренно).

Хроническое течение обычно наблюдается у лиц старше 30 лет. В клинической картине доминируют симптомы поражения сосудов и ише-мические синдромы. Повышение температуры, лабораторные показатели изменены нерезко.

Причинами смерти больных с НАА являются сердечная недостаточ­ность, церебральные нарушения, острый инфаркт миокарда.

Диагностика. Диагноз НАА ставят на основании комплекса призна­ков: асимметрия и исчезновение пульса, сосудистые шумы над проекцией крупных сосудов, артериальная гипертензия у молодых лиц, предъявляю­щих характерные жалобы.

Инфекционный эндокардит диагностируют обычно в начале болезни при остром ее течении в связи с высокой лихорадкой, суставным синдро­мом, наличием недостаточности клапана аорты. Однако дальнейшее на­блюдение выявляет поражение магистральных сосудов и отсутствие эф­фекта от массивной антибиотикотерапии.

Артериальная гипертензия (часто злокачественного течения), может быть отвергнута на осно­вании признаков поражения почечных артерий и брюшной части аорты, на­личия в анамнезе эпизодов лихорадки и эффективности нестероидных про­тивовоспалительных препаратов (и кортикостероидов), наличия показате­лей воспалительного процесса (прежде всего увеличения СОЭ).

Артриты, в том числе ревматоидный артрит, приходится дифферен­цировать от НАА. Однако при ревматоидном артрите не отмечаются отчет­ливые поражения артериальных сосудов. Наибольшие сложности отмеча­ются при дифференциации артериальной гипертензии, обусловленной фибромускулярной дисплазией почечных сосудов, от артериальной гипер­тензии при НАА. В отличие от НАА при фибромускулярной дисплазии почечных сосудов не отмечается общевоспалительных признаков (лихо­радка, изменения острофазовых показателей), поражения дуги аорты и ее ветвей.

Наиболее важные дифференциально-диагностические признаки НАА — распространенность поражения артерий, чаще нескольких сосу­дистых областей, клинико-лабораторные признаки неспецифического вос­паления.

Лечение. Терапия НАА имеет следующие задачи: 1) воздействие на активность иммунного воспаления; 2) борьба с ишемическими осложне­ниями; 3) лекарственная коррекция артериальной гипертензии.

При высокой степени активности патологического процесса (острое течение НАА) следует назначать преднизолон в дозе 30 мг/сут в сочета­нии с азатиоприном в дозе 100 мг/сут. Однако если имеется высокая гипертензия, то доза преднизолона не должна превышать 15 мг/сут.

Лечение подавляющими дозами препаратов проводят в течение 1 — l^ мес. При улучшении состояния дозу преднизолона постепен­но снижают до поддерживающей — 10 мг/сут; поддерживающую терапию проводят не менее 2 лет. Азатиоприн в дозе 50 — 75 мг/сут назначают в те­чение 1 года.

При подостром течении болезни дозы препаратов меньше (преднизо­лон 15—20 мг/сут, поддерживающая доза 5—7,5 мг/сут). При хроничес­ком течении обычно назначают нестероидные противовоспалительные пре­параты (вольтарен, индометацин) в сочетании с антиагрегантами (куран-тил, дипиридамол, персантин, пентоксифиллин) и антикоагулянтами не­прямого действия. При обострении болезни и появлении лабораторных по­казателей активности процесса следует сочетать преднизолон в невысоких дозах (10—15 мг/сут) с вольтареном (индометацином).

Прогноз. Длительность жизни зависит от наличия осложнений, ак­тивности патологического процесса и успеха лечения (консервативного и хирургического). Причины смерти больных — сердечная недостаточ­ность, инфаркт миокарда, нарушения мозгового кровообращения.