27.Иммунодефицитные состояния: классификация, виды, причины развития, основные морфологические проявления, исходы, значение.

Иммунодефицитные синдромы являются крайним проявлением недостаточности иммунной системы. Они могут быть первичными, обусловленными недоразвитием (гипоплазия, аплазия) иммунной системы - наследственные и врожденные иммунодефицитные синдромы, или вторичными (приобретенными), возникающими в связи с болезнью или проводимым лечением. Первичные иммунодефицитные синдромы могут быть выражением недостаточности: 1) клеточного и гуморального иммунитета; 2) клеточного иммунитета; 3) гуморального иммунитета. Синдромы недостаточности клеточного и гуморального иммунитета называют комбинированными. Они встречаются у детей и новорожденных, наследуются по аутосомно-доминантному типу (агаммаглобулинемия швейцарского типа, или синдром Гланцманна - Риникера; атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар). При этих синдромах находят гипоплазию как вилочковой железы,так и периферической лимфоидной ткани, что и определяет дефект клеточного и гуморального иммунитета. В связи с несостоятельностью иммунитета у таких детей часто возникают инфекционные заболевания, которые имеют рецидивирующее течение и дают тяжелые осложнения (пневмония, менингит, сепсис), отмечается задержка физиологического развития. При комбинированных иммунодефицитных синдромах часто возникают пороки развития и злокачественные мезенхимальные опухоли (атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар). Синдромы недостаточности клеточного иммунитета в одних случаях наследуются обычно по аутосомно-доминантному типу (иммунодефицит с ахондроплазией, или синдром Мак-Кьюсика), в других являются врожденными (агенезия или гипоплазия вилочковой железы, или синдром Дайджорджа). Помимо агенезии или гипоплазии вилочковой железы и Т-зависимых зон периферической лимфоидной ткани, что определяет дефицит клеточного иммунитета, для этих синдромов характерны множественные пороки развития. Дети погибают от пороков развития либо от осложнений инфекционных заболеваний. Синдромы недостаточности гуморального иммунитета имеют наследственную природу, причем установлена сцепленность их с Х-хромосомой. Болеют дети первых пяти лет жизни. Для одних синдромов (агаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хромосомой, или синдром Брутона) характерна потеря способности к синтезу всех иммуноглобулинов, что морфологически подтверждается отсутствием В-зависимых зон и клеток плазмоцитарного ряда в периферической лимфоидной ткани, прежде всего в лимфатических узлах и селезенке. Другим синдромам свойствен дефицит одного из иммуноглобулинов (например, избирательный дефицит IgA, или синдром Веста), тогда структура лимфоидной ткани остается сохранной. Однако при всех синдромах недостаточности гуморального иммунитета развиваются тяжелые бактериальные инфекции с преобладанием гнойно-деструктивных процессов в бронхах и легких, желудочно-кишечном тракте, коже, ЦНС, нередко заканчивающихся сепсисом. Помимо иммунодефицитньrх, известны синдромы недостаточнлсти системы моноцитарных фагоцитов и нейтрафилов, среди которых наследственные заболевания и синдромы - хроническая гранулематозная болезнь, синдромы Чедиака-Хигаси и Джоба и др

Вторичные (приобретенные) иммунодефицитные синдромы в отличие от первичных возникают в связи с болезнью или определенным видом лечения. СПИД, - самостоятельное заболевание, вызываемое определенным вирусом (см. Вирусные инфекции). К развитию вторичных иммунодефицитных синдромов ведут также другие инфекции, лейкозы, злокачественные лимфомы тимома, саркоидоз. При этих заболеваниях