52 Вопрос Аномалии развития и заболевания сетчатки и зрительного нерва

Аномалии сетчатки встречаются в сочетании с альбинизмом, нистагмом.

Врожденные аномалии развития зрительного нерва:

Гипоплазия зрительных нервов.

Гипоплазия или недоразвитие зрительных нервов представляет собой врожденную аномалию, при которой обнаруживается уменьшенный в размерах диск зрительного нерва. Аномальный диск может быть наполовину или на одну треть меньше нормального.

Сохранность функции зрения при этом зависит от степени уменьшения зрительного нерва и сохранности волокон, идущих от центральных, наилучше видящих, отделов сетчатки. Крайней степенью гипоплазии может быть аплазия или полное отсутствие зрительных нервов.

Гамартома.

Гамартома (от греческого слова гамартия - погрешность). На обычном месте расположения зрительного нерва в этом случае находится опухолеподобное образование, клетки которого не выполняют функции зрительного нерва. Восстановить функцию зрения невозможно.

Колобома.

Колобома представляет собой дефект ткани зрительного нерва. На глазном дне находят углубление в диске зрительного нерва.

Возможно сочетание колобомы зрительного нерва с колобомами радужки и сосудистой оболочки. Часто колобома носит наследственный характер.

Нарушение зрения зависит от величины дефекта. Иногда встречается частичная колобома зрительного нерва, называемая ямкой зрительного нерва. При этом на височной стороне диска зрительного нерва обнаруживается небольшое углубление. Это состояние часто не отражается на функции зрения, но если ямке зрительного нерва сопутствуют аномалии развития сосудов в области ямки, функция зрения может быть значительно нарушена из-за отека и повреждения центральной части сетчатки.

Миелиновые волокна диска зрительного нерва.

Нервные волокна представляют собой отростки нервных клеток, которые как бы обернуты оболочкой из других клеток. Эта оболочка называется миелиновой.

Иногда встречается состояние, когда миелиновая оболочка обертывает не только волокна зрительного нерва, но и волокна, начинающиеся в сетчатке. Эти волокна выглядят на глазном дне как языки наползающие со зрительного нерва на сетчатку. На функции зрения часто миелиновые волокна не отражаются, но иногда если степень их роста большая, они могут перекрывать часть ткани сетчатки и увеличивать «слепое пятно», соответствующее диску зрительного нерва.

Удвоенный диск зрительного нерва.

При этой аномалии на глазном дне обнаруживается два диска зрительного нерва. Иногда оба они могут быть уменьшены в размерах и недоразвиты, но чаще недоразвит один из них, а второй выполняет свою функцию.

Зрительный псевдоневрит.

Зрительный полиневрит или гиперглиоз это разрастание соединительной ткани в области диска зрительного нерва. Обычно этому сопутствует дальнозоркость (гиперметропия). На глазном дне обнаруживается расширение границ зрительного нерва, отсутствие его нормального углубления.

Врожденная атрофия зрительного нерва.

Полная врожденная атрофия сопровождается отсутствием зрения. На глазном дне находят уменьшенный, бледно-серый диск зрительного нерва. Движения глазных яблок плавающие.Врожденная атрофия зрительных нервов может быть частичной, в этом случае зрение сохранено в степени, соответствующей степени атрофии.

Друзы диска зрительного нерва.

При этой врожденной аномалии в ткани зрительного нерва присутствуют округлые серо-желтые образования, которые находятся в глубине диска зрительного нерва или выступают за его границы.

Причина возникновения друз не установлена. Эта аномалия имеет наследственную природу. При сдавлении друзами волокон зрительного нерва функция зрения может нарушаться.

Препапиллярная мембрана.

Препапиллярная мембрана представляет собой образование в виде пленки, которая может быть тонкой или плотной, над диском зрительного нерва.

Считается, что это аномалия развития возникает при нарушении формирования стекловидного тела. Обычно на состоянии зрения препапиллярная мембрана не отражается.

Аномалии развития сетчатки встречаются редко.

Аплазия и гипоплазия центральной ямки сетчатки - эта аномалия развития встречается чаще при колобоме сосудистой оболочки глаза. Может быть отсутствие или недоразвитие центральной ямки сетчатки при врожденном недоразвитии глаза (микрофтальм).

При альбинизме пигментный слой сетчатки недоразвит. Клетки пигментного слоя содержат слабоокрашенные бледные зерна. Отсутствует окраска радужки. Глазное дно розового цвета.

Пациенты испытывают неприятные ощущения при взгляде на свет, иногда слезотечение при взгляде на свет. При осмотре выявляют нистагм (ритмическое подергивание глазных яблок). Иногда при исследовании глазного дна находят врожденные пигментные пятна, от светлого до черного цвета. На функции зрения пигментные пятна не отражаются

Ретинобластома – это злокачественная опухоль сетчатки. Эта опухоль возникает в первые месяцы или первые годы жизни ребенка. Эта опухоль носит наследственный характер. В четверти случаев опухоль возникает сразу на обоих глазах.

Ретинобластома развивается из остатков эмбриональных клетокосетчатки. Опухоль быстро растет, и через несколько месяцев занимает всю глазницу. Быстро возникает слепота.

Одним из первых признаков опухоли может быть специфическое желтое свечение зрачка. Оно называется «амавротический или слепой кошачий глаз». На глазном дне находят бугристое выпячивание желтовато-золотистого цвета. Часто опухоль прорастает в склеру, окологлазничную жировую клетчатку, головной мозг и очень быстро дает метастазы в другие органы. Чаще в кости, печень, легкие.

Болезнь Гиппеля-Линдау или цереброретинальный ангиоматоз характеризуется возникновернием опухолеобразного образования из сосудов сетчатки – ретинальной ангиомы. Часто она сочетается с ангиомами в нервной системе. Это наследственная патология.

Ангиомы существуют уже при рождении ребенка, но первые проявления их возникают к 20-30 годам. Ангиома постепенно растет во внутренней части сетчатки, постепенно она вызывает нарушение кровоснабжения и питания сетчатки. Возникает отек, кровоизлияния в сетчатку. Осложнением может стать отслойка сетчатки, глаукома, катаракта. В итоге заболевание приводит к полной слепоте.

Лечение ангиоматоза сетчатки. При обнаружении ангиоматозных узлов на ранних стадиях развития их подвергают лазерной коагуляции или диатермокоагуляции, фотокоагуляции, криопексии. При возникновении осложнений применяют оперативное лечение.

Наружный экссудативно-геморрагический ретинит Коатса - это заболевание возникает при врожденной аномалии сосудов сетчатки. Мелкие сосуды сетчатки варикозно расширены, проницаемость их стенки увеличена. Через стенки сосудов проникает жидкая часть крови, образуются кровоизлияния.

Возникает отслойка сетчатки. Поражается и диск зрительного нерва. Заболевание часто заканчивается полной слепотой.