1. Алиментарная (экзогенная, первичная):

а) количественная;

б) качественная.

Развивается при:

• низкой биологической ценности пищевых белков

• дефиците незаменимых аминокислот

• голодании (полном, частичном)

2. Эндогенная (вторичная):

• при нарушении расщепления белков в ЖКТ

• при нарушении всасывании белков

• при изменении скорости поступления аминокислот в органы и ткани

• при нарушении синтеза белковых структур

• при нарушении межуточного обмена аминокислот

• при нарушении скорости распада белка

• при нарушении конечных этапов белкового обмена

ПРИЧИНЫ НАРУШЕНИЯ БИОСИНТЕЗА БЕЛКА

I. Наследственные.

II. Приобретенные.

1. Алиментарная недостаточность.

2. Нарушение расщепления белков ЖКТ.

3. Нарушение всасывания аминокислот.

4. Нарушение синтеза белка в клетке.

Патология белкового синтеза возникает не только в форме общих нарушений, но и в виде избирательного изменения обмена индивидуальных белковых структур, в частности белков сыворотки крови. В сыворотке крови идентифицировано свыше 150 индивидуальных протеинов. В физиологических условиях общий белок гетерогенен, в условиях патологии гетерогенность становиться более выраженной.

Проявления.

КВАШИОРКОР

Квашиоркор означает «отлученный ребенок», т.е. ребенок рано лишенный грудного вскармливания. В переводе с диалекта народности Гиа (территория Ганы) «квашиоркор — болезнь, которую получает старший ребенок тогда, когда должен родиться младший». Заболевание проявляется в период раннего детства и до возраста 5 лет. Чаще начинается после отнятия груди. Впервые описано у африканских детей, которых после грудного вскармливания переводили на малобелковую, богатую углеводами диету. Поэтому данное заболевание относят к белковой недостаточности. Но, учитывая то, что развивается энергетический дефицит, можно говорить о белково-калорийной недостаточности. Наиболее часто квашиоркор встречается в Индии, Африке, Латинской Америке.

Длительность доклинического периода при квашиоркоре составляет от нескольких недель до нескольких месяцев в зависимости от относительного количества белка и дополнительного стресса (инфекция). Ранние клинические проявления неспецифичны: сонливость, апатия или возбудимость. В нормальных условиях дети для своего роста и развития должны получать достаточное количество азотсодержащей пищи для поддержания положительного азотистого баланса (взрослые нуждаются в сохрании азотистого баланса). При квашиоркоре в результате дефицита поступления белка нарушается нормальный синтез белка в печени, что приводит к снижению содержания сывороточного альбумина и к развитию отеков. Отеки появляются обычно рано, но они могут маскировать отсутствие увеличение массы тела (вид у ребенка «упитанный»), т.к. часто локализуются во внутренних органах. Значительно позже они появляются на лице и конечностях. Скорость клубочковой фильтрации, почечный клиренс и функция канальцев почек снижены. У детей наблюдается анорексия, снижение тургора ткани, мышечная гипотония.

Развивается жировая инфильтрация печени и гепатомегалия, происходит снижение содержания ЛПОНП. По мере прогрессирования заболевания развивается кардиомегалия.

Для данного заболевания характерным симптомом является дерматит. После десквамации эпителия остаются очаги депигментации. Волосы тонкие, редкие, депигментированы — рыжие или серые (другое название этого заболевания «красные дети»).

При квашиоркоре развивается вторичная иммунологическая недостаточность: присоединяются инфекционные и паразитарные заболевания.

Клинически заболевание проявляется анорексией, длительной диареей, рвотой, снижением сопротивляемости к инфекционным агентам, отмечаются нарушения функции ЦНС (в тяжелых случаях развиваются ступор, кома). Среди лабораторных показателей наиболее характерно снижение сывороточного альбумина. Уровень глюкозы в крови понижен, однако, глюкозотолерантный тест имеет диабетический тип. Наблюдается аминоацидурия, снижение магния и калия, развивается анемия, абсолютная лимфопения. На ранних стадиях истощения появлется кетонурия, которая позднее исчезает.

Лечение включает экстренные мероприятия по коррекции острых состояний (тяжелая диарея, почечная недостаточность, шок). Введение белка производят постепенно, после начала коррекции остальных ингредиентов. Лечение присоединившихся инфекций проводят одновременно с диетотерапией. Необходимо помнить, что после начала лечения у ребенка масса тела может уменьшаться еще в течение нескольких недель ( в результате исчезновения явных и скрытых отеков ).

Выраженные нарушения роста и развития могут продолжаться в течении длительного времени (выраженность остаточных явлений у ребенка больше, если недостаточность питания развилась в более раннем возрасте). Влияние на развитие нервной ткани особенно неблагоприятно в интервале от 6 месяцев до 3 лет (в этот период в ЦНС осуществляются процессы глиогенеза, миелинизации, роста нервных клеток, а также формирования нервных связей).