Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Гінекологічні захворювання дітей та підлітків.doc
Скачиваний:
11
Добавлен:
03.11.2018
Размер:
825.86 Кб
Скачать
  1. Ізосексуальний:

  • Пухлини та кісти яєчників із фемінізуючою дією – продукція естрогенів (гранульозоклітинна лютеома).

  • Естрогенпродукуючі пухлини надниркників (дуже рідко).

  • Ятрогенний (прийом статевих гормонів, гонадотропних гормонів або циметидину – блокатора Н2-рецепторів).

  • Стравний варіант (вживання фітоестрогенів – сої, бобових харчів, “стероїдного м’яса” – “ніжки буша”).

  • Гетеросексуальний:

    • ВГКН (вроджена гіперплазія кори наднирників).

    • Пухлини яєчників із маскулінізуючою дією – секреція андрогенів (адренобластома, дисгермінома, тератома, хоріонкарцинома).

    • Пухлини наднирників з секрецією андрогенів (андростерома, аденома, рак).

    ІII. Захворювання із синдромом передчасного статевого розвитку:

    • Синдром Ван-Вік-Громбаха – первинний гіпотіреоз (зайва секреція ТТГ разом із прл і гонадотропними гормонами).

    • Синдром Мак-Клюра-Олбрайта-Брайцева (гонадотропіннезалежна гіперфункція яєчників).

    • Синдром Рассела-Сільвера (гіперсекреція гонадотропних гормонів).

    • Синдром Кабукі (в літературі описано 86 випадків цього синдрому, який зустрічається в японії та супроводжується дефектами очного яблука і ізольованим телархе).

    • Синдром Рубінштейна-Тойбі (генетичне захворювання, при якому нерідкою знахідкою є пердчасне телархе).

    • Кісти яєчників (зустрічаються при нормальному статевому розвитку, сравжньому передчасному статевому дозріванню і передчасному телархе).

    ІV. Неповні форми передчасного статевого розвитку:

    • Ізольоване передчасне телархе

    • Ізольоване передчасне адренархе

    • Ізольоване менархе

    Клініко-патогенетична класифікація передчасного статевого розвитку за kless fetzer-greengill:

      1. Оваріальна форма

      2. Наднирникова форма (супраренальна)

      3. Церебральна

      4. Конституційна

    Церебральна форма

    • Органічні порушення

    • Функціональні

    • Перинатальна патологія (гіпоксія внутрішноутробна, асфіксія, пологова травма);

    • Вроджені аномалії -

    А) синдром Мак-К'юна-Олбрайта - множина фіброзна остеодисплазія, шкірна гіперпігментація у вигляді плям «кава з молоком» та ендокриними розладами (тиреотоксикоз, гіпофізарний гігантизм);

    Б) гемартрома гіпоталамусу - це утворення його гіпофізотроної зони на дні iii шлунучку;

    – травми гіпоталамусу - до даної патології можуть призводити:

    А) порушення центрального генезу;

    Б) естрогенсекретуюча пухлина наднирників;

    В) естрогенсекретуюча пухлина яєчників;

    Г) тривалий прийом естрогенів.

    Яєчникова форма

    Зумовлена наявністю гормональноактивних пухлин яєчника (гранульозоклітина, тека-ліпоїдні), а також фолікулярних кіст.

    Характерно нерегулярні кров'янисті виділення з піхви при незначному розвитку вторинних статевих ознак. При цьому зовнішні і внутрішні статеві органи мають виражені риси естрогеного впливу (ціанотичність, розміри матки, складчатість, «зіниця»).

    Повна (або справжня) форма пср

    Характерний розвиток вторинних статевих ознак і наявність менструального циклу. Значно прискорені процеси дозрівання кісток, темпи окостеніння випереджають ріст кісток. Відмічається підвищення рівнів ФСГ, ЛГ, естрогенів.

    Неповна (або ізольована) форма прс

    Ця форма може проявитися в телархе (збільшення молочних залоз), адренархе, пубархе (ріст волося на лобку та в паху) або менархе. Не відмічається змін в рівні гормонів.

    Відмінності повного та неповного ПСР: при повному - підвищення темпів росту й розвитку гормональнозалежних органів; при повному -бурхливий розвиток всіх вторинних статевих ознак; при неповному - розвиток однієї із ознак.

    Передчасний статевий розвиток може бути за ізосексуальним чи гетеросексуальним типом. Ізосексуальний передчасний статевий розвиток суповоджується передчасною появою сексуальних ознак, відповідних для генетичної і гонадної статі дитини. Про гетеросексуальний передчасний статевий розвиток можна говорити, коли генетична стать дитини неадекватна її сексуальним характеристикам, а саме при фемінізуючих синдромах у хлопчиків і вірілізуючих синдромах у дівчаток.

    В залежності від ступеня вираженості вторинних статевих ознак і наявності менструацій виділяють повні й неповні форми передчасного статевого розвитку центрального генезу.

    Для повної форми, коли виникає активація всієї гіпоталамо-гіпофізарно-яєчникової системи, характерний розвиток усіх вторинних статевих ознак і наявність менструацій. При цьому послідовність виникнення вторинних статевих ознак непорушена. У дівчаток спостерігаються прискорені темпи фізичного розвитку при випередженні ”кістковим віком” календарного. Раннє закриття зон росту кісток формує у них диспластичні риси статури. Надалі це низькорослі жінки з короткими кінцівками, довгим тулубом, широким тазом.