- •2.Конкретні цілі
- •3. Базовий рівень підготовки
- •4. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття
- •Загальна класифікація:
- •Ізосексуальний:
- •Справжній передчасний статевий розвиток
- •1. Гіпергонадотропний гіпогонадизм:
- •Незрілий, хибний гіпогонадизм:
- •1. Стан гіпергонадотропізму:
- •2. Нормальний чи низький вміст гонадотропінів:
- •Генетичні порушення ендокринної функції яєчників
- •Ембріологія Мюллерової системи
- •Класифікація мюллерових аномалій
- •Запальні захворювання статевих органів у дівчат Класифікація запальних захворювань статевих органів (за мкх 10):
- •№76.2 Гострий вульвіт
- •Принципи обстеження дівчаток. Передусім, у батьків уточнюють скарги, анамнез захворювання дитини, оглядають зовнішні статеві органи, промежину, ділянку заднього проходу.
- •Хламідіоз
- •Інтерпретація серологічних даних при дослідженні на с.Trachomatis
- •Профілактика урогенітального хламідіозу
- •Гарднерелльоз
- •Урогенітальний уреаплазмоз
- •Класифікація пухлин яєчника по патогенетичному принципу
- •Ситуаційні завдання
- •Контрольні питання
-
Ізосексуальний:
-
Пухлини та кісти яєчників із фемінізуючою дією – продукція естрогенів (гранульозоклітинна лютеома).
-
Естрогенпродукуючі пухлини надниркників (дуже рідко).
-
Ятрогенний (прийом статевих гормонів, гонадотропних гормонів або циметидину – блокатора Н2-рецепторів).
-
Стравний варіант (вживання фітоестрогенів – сої, бобових харчів, “стероїдного м’яса” – “ніжки буша”).
Гетеросексуальний:
-
ВГКН (вроджена гіперплазія кори наднирників).
-
Пухлини яєчників із маскулінізуючою дією – секреція андрогенів (адренобластома, дисгермінома, тератома, хоріонкарцинома).
-
Пухлини наднирників з секрецією андрогенів (андростерома, аденома, рак).
ІII. Захворювання із синдромом передчасного статевого розвитку:
-
Синдром Ван-Вік-Громбаха – первинний гіпотіреоз (зайва секреція ТТГ разом із прл і гонадотропними гормонами).
-
Синдром Мак-Клюра-Олбрайта-Брайцева (гонадотропіннезалежна гіперфункція яєчників).
-
Синдром Рассела-Сільвера (гіперсекреція гонадотропних гормонів).
-
Синдром Кабукі (в літературі описано 86 випадків цього синдрому, який зустрічається в японії та супроводжується дефектами очного яблука і ізольованим телархе).
-
Синдром Рубінштейна-Тойбі (генетичне захворювання, при якому нерідкою знахідкою є пердчасне телархе).
-
Кісти яєчників (зустрічаються при нормальному статевому розвитку, сравжньому передчасному статевому дозріванню і передчасному телархе).
ІV. Неповні форми передчасного статевого розвитку:
-
Ізольоване передчасне телархе
-
Ізольоване передчасне адренархе
-
Ізольоване менархе
Клініко-патогенетична класифікація передчасного статевого розвитку за kless fetzer-greengill:
-
Оваріальна форма
-
Наднирникова форма (супраренальна)
-
Церебральна
-
Конституційна
Церебральна форма
-
Органічні порушення
-
Функціональні
-
Перинатальна патологія (гіпоксія внутрішноутробна, асфіксія, пологова травма);
-
Вроджені аномалії -
А) синдром Мак-К'юна-Олбрайта - множина фіброзна остеодисплазія, шкірна гіперпігментація у вигляді плям «кава з молоком» та ендокриними розладами (тиреотоксикоз, гіпофізарний гігантизм);
Б) гемартрома гіпоталамусу - це утворення його гіпофізотроної зони на дні iii шлунучку;
– травми гіпоталамусу - до даної патології можуть призводити:
А) порушення центрального генезу;
Б) естрогенсекретуюча пухлина наднирників;
В) естрогенсекретуюча пухлина яєчників;
Г) тривалий прийом естрогенів.
Яєчникова форма
Зумовлена наявністю гормональноактивних пухлин яєчника (гранульозоклітина, тека-ліпоїдні), а також фолікулярних кіст.
Характерно нерегулярні кров'янисті виділення з піхви при незначному розвитку вторинних статевих ознак. При цьому зовнішні і внутрішні статеві органи мають виражені риси естрогеного впливу (ціанотичність, розміри матки, складчатість, «зіниця»).
Повна (або справжня) форма пср
Характерний розвиток вторинних статевих ознак і наявність менструального циклу. Значно прискорені процеси дозрівання кісток, темпи окостеніння випереджають ріст кісток. Відмічається підвищення рівнів ФСГ, ЛГ, естрогенів.
Неповна (або ізольована) форма прс
Ця форма може проявитися в телархе (збільшення молочних залоз), адренархе, пубархе (ріст волося на лобку та в паху) або менархе. Не відмічається змін в рівні гормонів.
Відмінності повного та неповного ПСР: при повному - підвищення темпів росту й розвитку гормональнозалежних органів; при повному -бурхливий розвиток всіх вторинних статевих ознак; при неповному - розвиток однієї із ознак.
Передчасний статевий розвиток може бути за ізосексуальним чи гетеросексуальним типом. Ізосексуальний передчасний статевий розвиток суповоджується передчасною появою сексуальних ознак, відповідних для генетичної і гонадної статі дитини. Про гетеросексуальний передчасний статевий розвиток можна говорити, коли генетична стать дитини неадекватна її сексуальним характеристикам, а саме при фемінізуючих синдромах у хлопчиків і вірілізуючих синдромах у дівчаток.
В залежності від ступеня вираженості вторинних статевих ознак і наявності менструацій виділяють повні й неповні форми передчасного статевого розвитку центрального генезу.
Для повної форми, коли виникає активація всієї гіпоталамо-гіпофізарно-яєчникової системи, характерний розвиток усіх вторинних статевих ознак і наявність менструацій. При цьому послідовність виникнення вторинних статевих ознак непорушена. У дівчаток спостерігаються прискорені темпи фізичного розвитку при випередженні ”кістковим віком” календарного. Раннє закриття зон росту кісток формує у них диспластичні риси статури. Надалі це низькорослі жінки з короткими кінцівками, довгим тулубом, широким тазом.