- •2.Конкретні цілі
- •3. Базовий рівень підготовки
- •4. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття
- •Загальна класифікація:
- •Ізосексуальний:
- •Справжній передчасний статевий розвиток
- •1. Гіпергонадотропний гіпогонадизм:
- •Незрілий, хибний гіпогонадизм:
- •1. Стан гіпергонадотропізму:
- •2. Нормальний чи низький вміст гонадотропінів:
- •Генетичні порушення ендокринної функції яєчників
- •Ембріологія Мюллерової системи
- •Класифікація мюллерових аномалій
- •Запальні захворювання статевих органів у дівчат Класифікація запальних захворювань статевих органів (за мкх 10):
- •№76.2 Гострий вульвіт
- •Принципи обстеження дівчаток. Передусім, у батьків уточнюють скарги, анамнез захворювання дитини, оглядають зовнішні статеві органи, промежину, ділянку заднього проходу.
- •Хламідіоз
- •Інтерпретація серологічних даних при дослідженні на с.Trachomatis
- •Профілактика урогенітального хламідіозу
- •Гарднерелльоз
- •Урогенітальний уреаплазмоз
- •Класифікація пухлин яєчника по патогенетичному принципу
- •Ситуаційні завдання
- •Контрольні питання
Загальна класифікація:
І. Справжній передчасний статевий розвиток (обумовлений ранньою активацією центральної ланки репродуктивної системи). Важливим моментом вважається, що це завжди:
А) ізосексуальна форма передчасного статевого розвитку (тобто, фенотип відповідає генотипу та гонадній жіночій статі);
Б) повна форма передчасного статевого розвитку (тобто, включає наявність всіх вторинних статевих ознак: телархе – збільшення молочних залоз; адренархе – наявність лобкового та аксилярного оволосіння; менархе – наявність передчасних менструацій) та прискорення росту (кістковий вік випереджає календарний більш ніж на 2 роки).
ІI. Хибний передчасний статевий розвиток (обумовлений ранньою активацією інтермедіального рівня репродуктивної системи або прийомом естрогенів чи фітоестрогенів, “стероїдного м’яса”, гонадотропних гормонів чи циметидину). Він може бути:
А) ізосексуальним - а саме яєчникового генезу;
Б) гетеросексуальним (коли фенотип чоловічий, а генотип та гонади – жіночі), а саме – надниркового генезу.
Це завжди неповна форма
-
Ізольований розвиток грудних залоз – ізольоване телархе, або
-
Ізольоване лобкове оволосіння – ізольоване пубархе, або
-
Ізольоване менархе.
Завжди спостерігається або випередження кістковим віком календарного не більш ніж на 2 роки, або відповідність кісткового віку календарному.
ІII. Захворювання, які супроводжуються передчасним статевим розвитком:
А) первинний гіпотиреоз (гіперсекреція ТТГ супроводжується гіперсекрецією гонадотропних гормонів і пролактину).
Б) синдром Мак-Клюра-Олбрайта-Брайцева (автономна гіперфункція яєчників).
В) синдром Рассела-Сільвере (гіперсекреція гонадотропних гормонів).
Г) синдром Кабуки (спостерігається лише в японських дівчаток та супроводжується дефектами очного яблука і ізольованим телархе).
Д) синдром Рубінштейна-Тойбі (генетичне захворювання, при якому нерідко спостерігається передчасне телархе, з точки зору окремих авторів).
Ж) кісти яєчників (спостерігаються при нормальному статевому розвитку, справжньому передчасному статевому розвитку та передчасному телархе).
З) родинний тестотоксикоз у хлопчиків (автономна гіперсекреція тестостерону через гіперплазію клітин Лейдіга).
Класифікація і етіологія передчасного статевого розвитку у дівчат:
І. Справжній передчасний статевий розвиток:
-
Конституційний (ідіопатичний) – тобто, передчасний статевий розвиток спостерігався по жіночій лінії цієї дитини (бабусі, матусі, тітки, сестри). Спадковий варіант – норма для цієї родини, який не потребує медикаментозного втручання. Окрім сімейної форми ідіопатичний справжній передчасний статевий розвиток рідко може бути спорадичним.
-
Центрального генезу – тобто, захворювання ЦНС, які призводять до підвищеної секреції гонадоліберина чи гонадотропних гормонів, або до порушень регуляції в гіпоталамо-гіпофізарній системі:
А) пухлини:
-
Гамартома гіпоталамуса
-
Астроцитома
-
Гліома (при нейрофіброматозі та ін.)
-
Пінеалома (в тому числі ектопічна)
-
Арахноїдальна кіста
-
Аденома гіпофізу
-
Краніофарингіома
-
Пухлина при туберкульозному склерозі
Б) пошкодження головного мозку:
-
Променева або хіміотерапія
-
Хірургічне втручання
-
Черепно-мозкова травма
-
Енцефаліт або менінгіт
в) вади розвитку ЦНС
г) гідроцефалія
Д) запізніле лікування вродженої гіперплазії кори наднирників, яке призводить до підвищеної секреції гонадотропін-рилізинг-гормону (ГН-РГ) і гонадотропінів.
ІI. Хибний передчасний статевий розвиток: