Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Гінекологічні захворювання дітей та підлітків.doc
Скачиваний:
11
Добавлен:
03.11.2018
Размер:
825.86 Кб
Скачать

Загальна класифікація:

І. Справжній передчасний статевий розвиток (обумовлений ранньою активацією центральної ланки репродуктивної системи). Важливим моментом вважається, що це завжди:

А) ізосексуальна форма передчасного статевого розвитку (тобто, фенотип відповідає генотипу та гонадній жіночій статі);

Б) повна форма передчасного статевого розвитку (тобто, включає наявність всіх вторинних статевих ознак: телархе – збільшення молочних залоз; адренархе – наявність лобкового та аксилярного оволосіння; менархе – наявність передчасних менструацій) та прискорення росту (кістковий вік випереджає календарний більш ніж на 2 роки).

ІI. Хибний передчасний статевий розвиток (обумовлений ранньою активацією інтермедіального рівня репродуктивної системи або прийомом естрогенів чи фітоестрогенів, “стероїдного м’яса”, гонадотропних гормонів чи циметидину). Він може бути:

А) ізосексуальним - а саме яєчникового генезу;

Б) гетеросексуальним (коли фенотип чоловічий, а генотип та гонади – жіночі), а саме – надниркового генезу.

Це завжди неповна форма

  • Ізольований розвиток грудних залоз – ізольоване телархе, або

  • Ізольоване лобкове оволосіння – ізольоване пубархе, або

  • Ізольоване менархе.

Завжди спостерігається або випередження кістковим віком календарного не більш ніж на 2 роки, або відповідність кісткового віку календарному.

ІII. Захворювання, які супроводжуються передчасним статевим розвитком:

А) первинний гіпотиреоз (гіперсекреція ТТГ супроводжується гіперсекрецією гонадотропних гормонів і пролактину).

Б) синдром Мак-Клюра-Олбрайта-Брайцева (автономна гіперфункція яєчників).

В) синдром Рассела-Сільвере (гіперсекреція гонадотропних гормонів).

Г) синдром Кабуки (спостерігається лише в японських дівчаток та супроводжується дефектами очного яблука і ізольованим телархе).

Д) синдром Рубінштейна-Тойбі (генетичне захворювання, при якому нерідко спостерігається передчасне телархе, з точки зору окремих авторів).

Ж) кісти яєчників (спостерігаються при нормальному статевому розвитку, справжньому передчасному статевому розвитку та передчасному телархе).

З) родинний тестотоксикоз у хлопчиків (автономна гіперсекреція тестостерону через гіперплазію клітин Лейдіга).

Класифікація і етіологія передчасного статевого розвитку у дівчат:

І. Справжній передчасний статевий розвиток:

  1. Конституційний (ідіопатичний) – тобто, передчасний статевий розвиток спостерігався по жіночій лінії цієї дитини (бабусі, матусі, тітки, сестри). Спадковий варіант – норма для цієї родини, який не потребує медикаментозного втручання. Окрім сімейної форми ідіопатичний справжній передчасний статевий розвиток рідко може бути спорадичним.

  2. Центрального генезу – тобто, захворювання ЦНС, які призводять до підвищеної секреції гонадоліберина чи гонадотропних гормонів, або до порушень регуляції в гіпоталамо-гіпофізарній системі:

А) пухлини:

  • Гамартома гіпоталамуса

  • Астроцитома

  • Гліома (при нейрофіброматозі та ін.)

  • Пінеалома (в тому числі ектопічна)

  • Арахноїдальна кіста

  • Аденома гіпофізу

  • Краніофарингіома

  • Пухлина при туберкульозному склерозі

Б) пошкодження головного мозку:

  • Променева або хіміотерапія

  • Хірургічне втручання

  • Черепно-мозкова травма

  • Енцефаліт або менінгіт

в) вади розвитку ЦНС

г) гідроцефалія

Д) запізніле лікування вродженої гіперплазії кори наднирників, яке призводить до підвищеної секреції гонадотропін-рилізинг-гормону (ГН-РГ) і гонадотропінів.

ІI. Хибний передчасний статевий розвиток: