/F01/ Сосудистая деменция

Сосудистая (прежняя артериосклеротическая) деменция, включая и

мультиинфарктную, отличается от деменции при болезни Альцгеймера

имеющимися сведениями о начале заболевания, клинической картиной и

последующим течением. В типичных случаях отмечаются преходящие ише-

мические эпизоды с кратковременной потерей сознания, нестойкими па-

резами, потерей зрения. Деменция также может наступить после серии

острых цереброваскулярных эпизодов, или, что реже бывает, после од-

ной большой геморрагии. В таких случаях становится очевидным наруше-

ние памяти и мыслительной деятельности. Начало (деменции) может быть

внезапным, вслед за каким-нибудь одним ишемическим эпизодом, или же

деменция имеет более постепенное начало. Деменция обычно является

результатом инфаркта мозга вследствие сосудистого заболевания, вклю-

чая гипертензивную цереброваскулярную болезнь. Инфаркты обычно не-

большие, но обладают кумулятивным эффектом.

Диагностические указания:

Постановка диагноза предполагает наличие деменции, как это ука-

зано выше. Когнитивные нарушения обычно неровные и могут наблюдаться

потеря памяти, интеллектуальное снижение и очаговые неврологические

знаки. Критика и суждения могут быть относительно сохранны. Острое

начало или ступенчатое ухудшение, также как и наличие очаговых нев-

рологических знаков и симптомов увеличивают вероятность диагноза.

Подтверждение диагноза может быть в некоторых случаях обеспечено

компьютерной аксиальной томографией или, в конечном итоге, патолого-

анатомическими данными.

К сопутствующим симптомам относятся: гипертензия, каротидный

шум, эмоциональная лабильность с преходящим депрессивным настроени-

ем, плаксивостью или взрывами смеха, преходящие эпизоды помрачненно-

го сознания или делирия, которые могут быть спровоцированы дальней-

шими инфарктами. Считается, что личностные особенности относительно

сохранны. Однако, в некоторых случаях изменения личности также могут

быть очевидными с появлением апатии или заторможенности или заостре-

ния прежних черт личности, таких как эгоцентризм, параноидная наст-

роенность или раздражительность.

Включается:

- артериосклеротическая деменция.

Дифференциальный диагноз:

Необходимо учитывать:

- делирий (F05.хх);

- другие формы деменции, и в частности болезнь Альцгеймера

(F00.хх);

- (аффективные) расстройства настроения (F30 - F39);

- легкую и умеренную умственную отсталость (F70 - F71);

- субдуральную геморрагию травматическую (S06.5), нетравматичес-

кую (I62.0)).

Сосудистая деменция может сочетаться с болезнью Альцгеймера (ко-

дировать F00.2х), если сосудистые эпизоды возникают на фоне клини-

ческой картины и анамнеза, указывающих на наличие болезни Альцгейме-

ра.

F01.0х Сосудистая деменция с острым началом

Как правило развивается быстро после серии инсультов или цереб-

роваскулярного тромбоза, эмболии или геморрагий. В редких случаях

может быть причиной одна массивная геморрагия.

F01.1х Мультиинфарктная деменция

Начало более постепенное, вслед за несколькими небольшими ишеми-

ческими эпизодами, которые создают аккумуляцию инфарктов в цереб-

ральной паренхиме.

Включается:

- преимущественно корковая деменция.

F01.2х Подкорковая сосудистая деменция

Включает случаи, характеризующиеся наличием в анамнезе гипертен-

зии и ишемических деструктивных очагов в глубоких слоях белого ве-

щества полушарий мозга. Кора мозга обычно сохранена, и это контрас-

тирует с клинической картиной болезни Альцгеймера.

F01.3х Смешанная корковая и подкорковая

сосудистая деменция

Смешанная картина корковой и подкорковой сосудистой деменции мо-

жет предполагаться на основании клинической картины, результатов

исследований (включая аутопсию) или того и другого.

F01.8х Другая сосудистая деменция

F01.9х Сосудистая деменция неуточненная

/F02*/ Деменция при других болезнях,

классифицированных в других разделах

Случаи деменции, обусловленные или предположительно обусловлен-

ные другими причинами, нежели болезнь Альцгеймера или церебраль-

но-сосудистое заболевание. Начало может иметь место в любом возрас-

те, но редко в позднем.

Диагностические указания:

Наличие деменции, как это изложено выше; наличие черт, характер-

ных для одного из специфических синдромов, изложенных в следующих

категориях.

F02.0х* Деменция при болезни Пика

(G31.0+)

Прогрессирующее течение деменции начинается в среднем возрасте

(обычно между 50 и 60 годами), с медленно нарастающими изменениями

характера и социальным снижением, и последующими интеллектуальными

нарушениями, снижением памяти, речевых функций с апатией, эйфорией и

(иногда) экстрапирамидными феноменами. Патологоанатомическая картина

заболевания характеризуется избирательной атрофией лобных и височных

долей, но без появления невритических (аргентофильных) бляшек и ней-

рофибриллярных сплетений в избыточном количестве по сравнению с нор-

мальным старением. При раннем начале намечается тенденция к более

злокачественному течению. Социальные и поведенческие проявления час-

то предшествуют явным нарушениям памяти.

Диагностические указания:

Для достоверного диагноза необходимы следующие признаки:

а) прогрессирующая деменция;

б) превалирование лобной симптоматики с эйфорией, эмоциональным

побледнением, грубым социальным поведением, растормаживанием

и либо апатией, либо беспокойным состоянием;

в) такое поведение обычно предшествует отчетливым нарушениям па-

мяти.

Лобные симптомы более выражены, чем височные и теменные, в отли-

чие от болезни Альцгеймера.

Дифференциальный диагноз:

Необходимо иметь в виду:

- деменцию при болезни Альцгеймера (F00.хх);

- сосудистую деменцию (F01.хх);

- деменцию, вторичную по отношению к другим заболеваниям, как

например, при нейросифилисе (F02.8х5);

- деменцию с нормальным внутричерепным давлением (характеризую-

щуюся выраженной психомоторной заторможенностью, нарушением

походки и функции сфинктеров (G91.2);

- другие неврологические и обменные нарушения.

F02.1х* Деменция при болезни Крейтцфельдта-Якоба

(A81.0+)

Заболевание характеризуется прогрессирующей деменцией с обширной

неврологической симптоматикой, обусловленной специфическими патоло-

гоанатомическими изменениями (подострая спонгиформная энцефалопа-

тия), которые предположительно вызываются генетическим фактором. На-

чало, как правило, в среднем или позднем возрасте, а в типичных слу-

чаях на пятом десятке жизни, но может возникнуть в любом возрасте.

Течение подострое и приводит к смерти через 1-2 года.

Диагностические указания:

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба должна предполагаться во всех случа-

ях деменции, которые прогрессируют быстро в течение месяцев или 1-2

лет и сопровождаются множественными неврологическими симптомами. В

некоторых случаях, как при так называемых амиотрофических формах,

неврологические знаки могут предшествовать началу деменции.

Обычно отмечается прогрессирующий спастический паралич конечнос-

тей, с сопутствующими экстрапирамидными знаками, тремором, ригид-

ностью и характерными движениями. В других случаях может отмечаться

атаксия, падение зрения или мышечная фибрилляция и атрофия верхнего

двигательного нейрона. Триада, состоящая из следующих признаков,

считается весьма типичной для этого заболевания:

- быстро прогрессирующая, опустошающая деменция;

- пирамидные и экстрапирамидные нарушения с миоклонусом;

- характерная трехфазная ЭЭГ.

Дифференциальный диагноз:

Необходимо учитывать:

- болезни Альцгеймера (F00.-) или Пика (F02.0х);

- болезнь Паркинсона (F02.3х);

- постэнцефалитический паркинсонизм (G21.3).

Быстрое течение и раннее наступление моторных нарушений могут

говорить в пользу болезни Крейтцфельдта-Якоба.

F02.2х* Деменция при болезни Гентингтона

(G10+)

Деменция возникает как результат обширной дегенерации мозга. За-

болевание передается одним аутосомальным доминантным геном. В типич-

ных случаях симптомы проявляются на 3-ем, 4-ом десятилетии жизни.

Половых различий не отмечается. В некоторых случаях к ранним симпто-

мам относятся депрессия, тревога или явная параноидная симптоматика

с изменениями личности. Прогредиентность медленная, приводящая к

смерти обычно в течение 10-15 лет.

Диагностические указания:

Сочетание хореоформных движений, деменции и наследственной отя-

гощенности болезнью Гентингтона в высокой степени предполагают этот

диагноз, хотя несомненно могут возникнуть и спорадические случаи.

К ранним проявлениям болезни относятся непроизвольные хореоформ-

ные движения, особенно в лице, руках, плечах или походке. Обычно они

предшествуют деменции и редко отсутствуют при уже выраженной демен-

ции. Другие двигательные феномены могут превалировать при наличии

заболевания в необычно молодом возрасте (например, стриарная ригид-

ность) или в позднем возрасте (например, интенционный тремор).

Деменция характеризуется преимущественным вовлечением в процесс

функций лобной доли на раннем этапе болезни, с относительно сохран-

ной памятью до более поздних сроков.

Включается:

- деменция при хорее Гентингтона.

Дифференциальный диагноз:

Необходимо учитывать:

- другие случаи с хореоформными движениями;

- болезни Альцгеймера, Пика, Крейтцфельдта-Якоба (F00.-; F02.0х;

F02.1х).

F02.3х* Деменция при болезни Паркинсона

(G20+)

Деменция развивается на фоне установленной болезни Паркинсона

(особенно в ее тяжелых формах). Каких-либо характерных клинических

симптомов не выявлено. Деменция, развивающаяся в течение болезни

Паркинсона может отличаться от деменции при болезни Альцгеймера или

сосудистой деменции. Однако, не исключено, что деменция в этих слу-

чаях может сочетаться с болезнью Паркинсона. Это оправдывает квали-

фикацию таких случаев с болезнью Паркинсона для научных целей до

разрешения этих вопросов.

Диагностические указания:

Деменция, которая развивается у человека с развернутой, чаще

всего тяжелой болезнью Паркинсона.

Дифференциальный диагноз:

Следует учитывать:

- другие вторичные деменции (F02.8-);

- мультиинфарктную деменцию (F01.1х), вследствие гипертонической

болезни или диабетического сосудистого заболевания;

- новообразования мозга (C70 - C72);

- гидроцефалию с нормальным внутричерепным давлением (G91.2).

Включаются:

- деменция при дрожательном параличе;

- деменция при паркинсонизме.

F02.4х* Деменция при болезни, вызванной

вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ)

(B22.0+)

Расстройства, характеризующиеся когнитивным дефицитом, отвечаю-

щим критериям клинической диагностики деменции, при отсутствии со-

путствующего заболевания или состояния, кроме инфицирования ВИЧ, ко-

торые могли бы объяснить клинические данные.

Деменция при ВИЧ-инфекции обычно характеризуется жалобами на за-

бывчивость, медлительность, трудности в концентрации внимания и

трудности в решении задач и чтении. Часты апатия, снижение спонтан-

ной активности и социальная отгороженность. В некоторых случаях за-

болевание может выражаться в атипичных аффективных расстройствах,

психозах или припадках. Соматическое обследование обнаруживает тре-

мор, нарушение быстрых повторных движений, нарушения координации,

атаксию, гипертонию, генерализованную гиперрефлексию, лобное растор-

маживание и нарушение глазодвигательных функций.

Связанное с ВИЧ-инфекцией нарушение может встречаться у детей,

оно характеризуется задержкой развития, гипертонией, микроцефалией,

кальцификацией базальных ганглиев. В отличие от взрослых неврологи-

ческая симптоматика может возникнуть в отсутствие инфекций, вызван-

ных условно-патогенными микроорганизмами, и неоплазм.

Деменция при ВИЧ-инфекции обычно, но не обязательно, быстро

прогрессирует (в течение недель и месяцев) до уровня глобальной де-

менции, мутизма и смерти.

Включаются:

- СПИД-комплекс деменции;

- ВИЧ энцефалопатия или подострый энцефалит.

/F02.8х*/ Деменция при других уточненных болезнях,

классифицируемых в других разделах

Деменция может возникнуть как проявление или последствие различ-

ных церебральных и соматических состояний.

Включается:

- гуамский комплекс паркинсонизма-деменции

(Тоже должен кодироваться здесь. Это быстро прогрессирующая

деменция с присоединением экстрапирамидной дисфункции и в не-

которых случаях амиотрофического латерального склероза. Впер-

вые это заболевание описано на острове Гуам, где оно возникает

достаточно часто у коренного населения и в 2 раза чаще у муж-

чин, чем у женщин. Известно, что это заболевание также отмеча-

ется в Папуа-Новая Гвинея и в Японии.)

F02.8х0* Деменция в связи с травмой головного мозга

(S00.-+ - S09.-+)

F02.8х2* Деменция в связи с эпилепсией (G40.-+)

F02.8х3* Деменция в связи с новообразованием (опухолью)

головного мозга (C00.-+ - D48.-+)

F02.8х5* Деменция в связи с нейросифилисом

(A50.-+ - A53.-+)

F02.8х6* Деменция в связи с другими вирусными и

бактериальными нейроинфекциями (A00.-+ - B99.-+)

Включаются:

- деменция вследствие острого инфекционного энцефалита;

- деменция, обусловленная менинго-энцефалитом вследствие красной

волчанки.

F02.8х7* Деменция в связи с другими заболеваниями

Включаются:

- деменция при:

- отравлении окисью углерода (T58+);

- церебральном липидозе (E75.-+);

- гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона) (E83.0+);

- гиперкальциемии (E83.5+);

- гипотиреоидизме, приобретенном (E00.-+ - E02.-+);

- интоксикациях (T36.-+ - T65.-+);

- множественном склерозе (G35+);

- дефиците никотиновой кислоты (пеллагре) (E52+);

- узловом полиартрите (M30.0+);

- трипаносомозах (африканский B56.-+, американский B57.-+);

- дефиците витамина B12 (E53.8+).

F02.8х8* Деменция в связи со смешанными заболеваниями

F02.8х9* Деменция в связи с неуточненным заболеванием