80. Заболевания, вызывающие изменения в системе свертывания крови.

Ангиогемофилия (синдром Виллебранда—Юргенса)

Это врожденное заболевание обусловлено недостаточностью VIII фактора свертывания крови, а также нарушением функции тромбоцитов. В лабораторных тестах определяется удлинение времени кровотечения при нормальном числе тромбоцитов и др.

Болезнь Верльгофа((истинной тромбоцитопении)

В основе болезни лежит снижение количества тромбоцитов, которое обусловлено генетической предрасположенностью и возникает вследствие нарушения созревания мегакариоцитов и образования тромбоцитов. Кроме того, в- последнее время все большее значение придается иммунологическим факторам, которые способствуют образованию антител к тромбоцитам и разрушению тромбоцитов в кровеносных сосудах и селезенке. Кроме повышенной кровоточивости десен, кровоподтеков на коже и удлинения времени кровотечения, появляется склонность к мелким самопроизвольным кровотечениям и кровоизлияниям (в мышцы, мозг, пищеварительный тракт, у женщин кровотечениям из половых путей и т. д.). Отмечается увеличение селезенки, количества мегакариобластов и мегакариоцитов в костном мозге.

 Врожденные сосудистые нарушения

Среди врожденных нарушений проницаемости стенок сосудов следует, прежде всего, отметить: ангиому наследственную геморрагическую (болезнь Рандю—Вебера— Ослера); синдром Элерса—Данлоса. Среди признаков заболевания чаще всего отмечаются продолжительные, повторяющиеся кровотечения из носа или полости рта, желудка, кишечника, сочетающиеся с расширением капилляров и артериол на коже и слизистых оболочках (синдром Рандю—Вебера—Ослера) или общей дряблостью соединительнотканной оболочки сосудов (синдром Элерса—Данлоса). Вызваны хрупкостью сосудов.

Вторичная (симптоматическая) тромбоцитопения

Причины снижения числа тромбоцитов: первичный недостаток материнских клеток (мегакариоцитов) в костном мозге; поражение костного мозга различными токсинами (бензин и его производные — органические растворители, лаки, пестициды), бактериальными ядами, а особенно вирусами (ветряная оспа, скарлатина, корь, инфекционный мононуклеоз и др.), лекарствами-цитостатиками (блокирующими рост клеток, тем самым провоцируя рост мегакариоцитов); уничтожение костного мозга разрастающейся тканью стромы, как при лейкозах; поражение костного мозга излучением; спленомегалия — увеличение селезенки при несостоятельности печени или тромбозе селезеночной вены и др.

 Вторичные (приобретенные) нарушения в системе плазменных факторов свертывания

В отличие от врожденных нарушений свертывающей системы плазмы, передающихся по наследству и проявляющихся с раннего возраста дефицитом какого-либо одного фактора, в этой группе заболеваний может одновременно выявляться дефицит или несостоятельность многих факторов свертывания. Их недостаток может быть следствием: • недостаточного синтеза определенного фактора при нарушении функции синтезирующего органа; • чрезмерного расходования определенных факторов при каких-либо инфекциях; • наличия механизмов блокирования определенного фактора; • появления иммунологических механизмов, вырабатывающих антитела против определенного фактора свертывания. Диагностика вторичных нарушений плазменного звена свертывания требует сложных и длительных комплексных исследований в условиях стационара, так как клинические проявления заболеваний этой группы нарушений очень сходны.

Гемофилия А (классическая гемофилия)

Гемофилия А — наиболее важное заболевание из группы врожденных нарушений плазменных факторов свертывания, в основе которого лежит дефицит фактора VIII (антигемофильного глобулина). Заболевание наследственно обусловленное, болеют исключительно мужчины, носителями патологического гена являются женщины.

Для гемофилии А характерны: • склонность к длительным кровотечениям (при ранках, удалении зубов) у лиц мужского пола; • нарушение способности образования тромба, останавливающего кровотечение; • кровоизлияния в локтевых, плечевых, коленных, голеностопных суставах даже при незначительных травмах. Выраженность кровотечений зависит от степени снижения уровня антигемофильного глобулина (может снижаться до 30 % от нормы, а в тяжелых случаях — до 1 % и ниже).

Гемофилия В

Причиной заболевания является дефицит IX фактора свертывающей системы крови (плазменного компонента тромбопластина, кристмасфактора). Как и гемофилия А, передается по наследству, болеют мужчины, а носительницами патологического гена являются женщины. Встречается в 8 раз реже, чем гемофилия А. Клинические проявления аналогичны таковым при гемофилии А. В диагностике важны комплексные обследования с целью выявления уровня недостатка фактора IX. Лечение и профилактика проводятся так же, как при гемофилии А.

Заболевания, вызванные нарушением плазменных факторов свертывания крови

Чем характеризуются эти нарушения? Заболевания вызваны недостатком факторов свертывания в плазме крови. Могут иметь первичный (врожденный, генетически обусловленный) или вторичный (приобретенный) характер. Отсутствие или значительное снижение одного или нескольких факторов свертывания, а также чрезмерная иммунная активность, блокирующая образование плазменных факторов, в той или иной мере нарушают систему свертывания крови. Наиболее часто встречаются и являются наиболее важными в клиническом плане: • гемофилия А; • гемофилия В; •ангиогемофилия (псевдогемофилия сосудистая, или синдром Виллебранда—Юргенса).

 Смешанные нарушения в системе свертывания крови

Это заболевания, в основе которых лежит несколько факторов нарушения свертывания: и тромбоцитарные, и плазменные, и сосудистые.  Их сочетание может быть разнообразным. Склонность к кровоподтекам в старшем возрасте может быть обусловлена гипопро-тромбинемией в результате, например, цирроза печени и хрупкостью сосудистых стенок вследствие склеротического процесса в капиллярах. Кровоточивость при острой дистрофии печени в результате отравления грибами обусловлена как токсическим поражением самой печени и гипопротромбинемией, так и непосредственным токсическим воздействием на стенки сосудов. Синдром Виллебранда—Юргенса является нарушением со стороны плазматических факторов свертывания, но с сопутствующим нарушением агрегации тромбоцитов. Диагностические исследования при таком типе нарушений являются комплексными, определяющими патологию в каждом звене системы свертывания (или исключающие изменения) для эффективного лечения и целенаправленной профилактики заболевания, соответственно каждому типу, описанному ранее. 

Тромботические поражения (тромбозы)

Что такое тромботические поражения? Это группа состояний, характеризующаяся нарушением свертывания, проявляющимся образованием тромбов (сгустков) в сосудистой системе. Какие заболевания чаще всего могут привести к тромбозам? К тромбозам приводят: • повреждения внутренней стенки сосудов; • повышенная свертываемость крови; различные инфекции; • .осложнения беременности и родов; • новообразования; • болезни кроветворной системы; • болезни сердечно-сосудистой системы; • обширное повреждение тканей; • длительный постельный режим; • укусы некоторых насекомых; • ушибы, травмы.

Тромбоцитарные нарушения в системе свертывания крови

В первой фазе повреждения сосуда и кровотечения тромбоциты образуют сгусток, увеличивая липкость (адгезию) и скопление (агрегацию) их в месте повреждения сосуда. Сгусток тромбоцитов, как пробка, прикрепленная к стенке сосуда, — основа тромба, на которую накладываются коллагеновые волокна, просвет сосуда закрывается, кровотечение прекращается. Нарушения в системе свертывания крови могут проявляться: • снижением способности тромбоцитов к склеиванию при нормальном их количестве (нарушается образование сгустка), • недостаточным количеством тромбоцитов (которого не хватает для образования сгустка). Следует отметить, что даже значительное снижение числа тромбоцитов в единице объема крови (в норме это 200000—400000 в 1 мм3) еще не нарушает системы свертывания при сохранении их функции. В практике чаще всего встречаются случаи именно снижения числа тромбоцитов — тромбоцитопении. Различают два вида тромбоцитопений: • первичная, или истинная (болезнь Верльгофа); • вторичная (симптоматическая). 

Приобретенные сосудистые нарушения

Основой этих нарушений является увеличение проницаемости сосудистых, стенок, приводящее к кровоподтекам и кровотечениям. Факторы, способствующие увеличению проницаемости сосудистых стенок: • инфекционно-токсические: корь, дифтерия, скарлатина, ветряная оспа, эндокардит и др.; • токсико-аллергические (при лечении противоревматическими средствами, цитостатиками и др.); • болезни нарушения обмена веществ, эндокринные болезни и гиповитаминозы (гиповитаминоз С, болезнь Кушинга и др.); • повышенная ломкость сосудов (например, в пожилом возрасте, в случае длительного сдавления сосуда, затруднение оттока крови при ее застое, отеках и недостаточности кровообращения и т. д.). Как проводится лечение и профилактика? Тактика лечения определяется причиной, вызвавшей изменения сосудистых стенок. Лечение должно быть симптоматическим и, по возможности, этиотропным, т.е. воздействующим на причину болезни. Профилактика заключается в лечении и устранении заболеваний и провоцирующих факторов, ведущих к токсическим, обмен¬ным или механическим нарушениям сосудистых стенок.