Ферритин - железопротеид,содержащийдо23%

железа. Ферритин в большом количестве находиться в печени, селезенке, костном мозге и лимфотических узлах, где обмен его связан с синтезом гемосидерина, гемоглобина и цитохромов. В патологии количество ферритина может увеличиться как в тканях, так и в крови. Ферритинэмией объясняют необратимость шока с сосудистым коллапсом.

Гемосидерин возникаетприрасщеплениигема,

являясь полимером ферритина. Он представляет собой коллоидную гидроокись железа, связанную с белками, мукополисахаридами и липидами клетки. Клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами. Сидеробласты могут быть мезенхимальной и эпителиальной природы. Гемосидерин всегда образуется в живой ткани и находиться внутри протоплазмы клеток и только при разрушении клеток оказывается свободно лежащим в ткани. Незначительное количество гемосидерина можно обнаружить и в здоровом организме, например в ретикулярных и эндотелиальных клетках селезенки, печени, костного мозга и лимфатических узлов. В патологических условиях отложение гемосидерина носит название гемосидероза. Отложение гемосидерина может иметь местный и общий

характер.

Местное отложениегемосидеринанаблюдается

при внесосудистом разрушении эритроцитов, например в очагах кровоизлияний. Гемосидерин выявляется также при диапедезных кровоизлияниях без нарушения целостности стенки сосуда, в застойном легком при пороке сердца, гемосидерин также обнаруживается в альвеолярных фагоцитах, находящихся в просвете альвеол, лимфатических сосудах, в утолщенных межальвеолярных перегородках, а также в бронхиальных лимфатических узлах.

Общий или распространенный гемосидероз возникает при внутрисосудистом разрушении (гемолизе) эритроцитов от воздействия на организм гемолитических ядов, при переливания крови неподходящей группы, а также при некоторых инфекционных болезнях. Гемосидерин накапливается в эпителиальных клетках извитых

канальцев почек и клетках печени. При этом эти

Нормальная печеньПеченьпри

гемосидерозе

К редким проявлениямнарушенияобмена35

гемоглобина относится гематохроматоз, гематопорфирия.

При гематохроматозе кроме гемосидерина, в клетках откладывается бурый пигмент, не содержащий железа, наибольшее количество пигмента обнаруживается в коже, миокарде, слюнных железах, кишечнике, поджелудочной железе, печени, что сопровождается развитием цирроза. На почве склероза поджелудочной железы развивается диабет (бронзовый диабет). Пигментация гематопорфирином сопровождается гематопорфиринурией и развитием повышенной чувствительности кожи к свету.

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНАБИЛИРУБИНА.

связаны с его образованием и выделением. Билирубин, желчный пигмент, не содержит железа, образуется в печени при восстановлении биливердина, производного порфиринового кольца гема, простетической группы гемоглобина. При нормальных условиях билирубин встречается в желчи

ив плазме крови. При патологических состояниях количество билирубина в плазме крови повышается (билирубинемия) и избыток его выделяется с мочой (билирубинурия), кожные покровы, склеры, слизистые

исерозные оболочки внутренних органов окрашиваются в желтый цвет.

По механизму образованияразличают3вида

желтухи:

1.Надпеченочную (гемолитическая)

2.Печеночную или паренхиматозную.

3.Подпеченочную (механическую). Надпеченочная желтуха возникает при внутрисосудистом разрушении эритроцитов (гемолиз). Причины, вызывающие гемолитическую желтуху: сепсис, малярия, возвратный тиф и

интоксикации (гемолитическими ядами), переливание несовместимой крови. К гемолитической желтухе относятся желтуха новорожденных в первые дни жизни, а также несовместимость резус фактора ребенка и матери.

Печеночная желтухаразвиваетсяприпоражении

гепатоцитов, когда гепатоциты не способны связывать билирубин с глюкуроновой кислотой и нарушается его выведение. Печеночная желтуха возникает при остром и хроническом гепатите, циррозах печени, отравлении фосфором. Подпеченочная желтуха связана с нарушением проходимости желчных протоков. Эта желтуха наблюдается при желчнокаменной болезни, раке желчных путей, головки поджелудочной железы, раке фатерова сосочка. В печени при застое желчи возникают очаги некроза с последующим замещением соединительной тканью и развитием цирроза.