Болезнь Вильсона –Коновалова,
Болезнь Вильсона Коновалова обусловлена генетическим дефектом метаболизма меди, сопровождается накоплением меди в печени, мозге, в почках и роговице глаз (кольца Кайзера-Фляйшера)
Кроме симптомов хронического активного гепатита имеются нервно-психические расстройства (снижение интеллекта, монотонная речь, тремор рук и др.).
В сыворотке крови определяются снижение содержания церуллоплазмина и уровня меди а также увеличение экскреции меди с мочой
• Кольцо Кайзера - Фляйшнера
Недостаточность α-1 антитрипсина
•- наследственный дефицит белка α-1 антитрипсина (синтезируется в печени) приводит к повышению активности ферментов, которые повреждают альвеолы, что ведет к развитию эмфиземы (вздутие легких).
•Дефицит α-1 антитрипсина следует исключать при поражении печени (особенно в раннем детском возрасте) и сопутствующих легочных инфекциях.
•Диагностика: определение в плазме крови α-1 антитрипсина
Формулировка диагноза
•Хронический гепатит НВV (ХГВ), фаза репликации, активность процесса (по высоте трансаминаз):
•1.Минимальная, если активность АЛТ составляет до 3 норм
•2.Умеренная – 3-10 норм
•3. Тяжелая – более 10 норм, наличие признаков печеночной недостаточности (снижение протромбинового индекса)
Принципы лечения ХГ
1.Исключить прием алкоголя и гепатотоксических лекарств
2.Диета №5 . Ограничить жирные сорта рыбы и мяса, исключить острую, копченую, соленую, жирную и жареную пищу.
3.Снизить физические нагрузки.
Лечение
Базисные средства лечения ХГ
гепатопротекторы: эссенциале или гептрал парентерально и внутрь, силимарин (легалон, карсил), калия оротат внутрь длительно.
Средства , нормализующие процессы пищеварения и всасывания, препятствующие
накоплению кишечных эндотоксинов и дисбактериозу - ферменты (панкреатин,фестал),
биологические препараты (лактобактерин, бактисубтил, бификол и др.),
при СИБР - антибиотики (левомицетин, канамицин), лактулозу, нормазе, энтеросорбенты.
при холестазе: урсосан, урсофальк.
Противовирусное лечение
•В соответствии с рекомендациями Европейской ассоциации по изучению печени 2009 г. (EASL Clinical Practice Guidelines 2009) показания к лечению базируются на комбинации трех показателей, определяющих прогрессирование заболевания:
–уровень вирусной нагрузки;
–сывороточная активность АлАТ;
–гистологически (морфологически) установленные степень активности и стадия гепатита.
• Лечение вирусных ХГ при наличии маркеров
репликации вируса
• В России для лечения ХГ зарегистрированы:
ИФН-α-2a и - 2b короткого действия
•пегилированные ИФН (Пег-ИФН-α-2a, α-2b)
в течение 6 -12 месяцев при ХГ-В,С.
• нуклеозидные аналоги:
•при гепатите В - ламивудин, энтекавир, телбивудин в
течение 1 года.
при гепатите С - рибаверин
•Нецелесообразно назначать ГКС и иммунодепрессанты,
т.к. они способствуют репликации вируса.
•Стоимость лечения:
•Пегасис – 1680 $ в месяц
•Пегинтрон – 1400 $ в месяц
•Роферон-А – 720 $ в месяц
•Интрон-А – 620 $ в месяц
Лечение
Лечение хронического аутоиммунного гепатита:
•комбинация преднизолона (10-30 мг)
•и азатиоприна (50-100 мг) длительно.