Преждевременная недостаточность яичников

Раннее (до 40 лет) прекращение развития фолликулов. Встречается у 1% женщин, при первичной аменорее – до 10-28%. Причиныв большинстве случаевнеизвестны: возможны аномалии половых хромосом: 45,Х или 47,ХХХ, мозаицизм, аутоиммунный процесс, инфекция (оофорит при свинке), радиация (250 рад и более), химиотерапия.

Варианты:

1. При быстрой потере фолликулов возможна первичная аменореяс отсутствием полового развития.

2. При потере фолликулов во время и после периода полового созревания возможны разные степени развития женского фенотипа и вторичная аменорея.

3. Возможно самостоятельное возобновление нормальной функции яичникову пациентов с нормальным кариотипом: до 10-20%.

Ведение:

• оценка гормонов яичников и гипофиза;

• биопсия яичников не показана;

• рекомендуется ЗГТ;

• если беременность нежелательна, рекомендуется назначение КОК;

• при желанной беременности возможно донорство яйцеклетки (родственники не являются донорами!).

Заболевания переднего гипофиза. Помните:

• При расстройствах функции гипофиза в первую очередь необходимо исключить наличие опухоли этого органа.

• Опухоли гипофиза практически никогда не бывают злокачественными.

• Гипогонадизм и задержка полового развития являются показанием для обследования мозга методом КТ или ЯМР.

• Причиной гипогонадотропной аменореи вследствие сдавления ткани ГФ могут быть кисты, туберкулёз, саркоидоз, отложения жира.

• Имитировать опухоль ГФ может лимфоцитарный гипофизит - редкое аутоиммунное заболевание, связанное с инфильтрацией ГФ лимфоцитами. Встречается при беременности и в течение 6 месяцев после родов. В начальной фазе гипофизита возможна гиперпролактинемия, за которой следует гипопитуитаризм. Рекомендуется транссфеноидальная биопсия.

• Причинами аменореи могут быть поражения соседних анатомических структур: аневризмы внутренних сонных артерий или обструкция Сильвиева водопровода.

• Редкими причинами нарушения функции ГФ могут быть: синдром Шихана, генетические заболевания (синдромы Лоуренс-Мун-Бидля и Прайдера-Вилли).

Ведение пациентов с опухолями гипофиза.

1. В настоящее время общепринятым является консервативное ведение пациентов с малыми опухолями ГФ, т. к. большинство из них никогда не меняют своих размеров.

Нет необходимости выявлять микроаденому:

• микроаденомы ГФ встречаются очень часто (9-27%);

• микроаденомы крайне редко растут в течение беременности;

• крайне редко прогрессируют до макроаденомы (диаметр более 10 мм);

• высок уровень рецидива после хирургического лечения;

• лечение агонистами допамина не влияет на естественное развитие микроаденом;

• не является противопоказанием к гормональной терапии или оральной контрацепции.

2. При уровне пролактина более 100 нг/мл или при патологических данных исследования области турецкого седла, а также при головных болях и расстройствах зрения рекомендуется проведение КТ или ЯМР. Наличие головной боли с высокой вероятностью указывает на наличие аденомы ГФ.

3. Большое образование ГФ при уровене пролактина менее 100 нг/мл скорее всего указывает на опухоль, не являющуюся аденомой, секретирующей пролактин, но вызывающей сдавление ножки ГФ, что нарушает регуляцию секреции пролактина допамином (рост пролактина).

4. Микроаденомы менее 10 мм в диаметре не нуждаются в лечении.

5. Пациенту с уровнем пролактина менее 100 нг/мл и нормальными данными рентгенологического обследования предлагается выбор между лечением и наблюдением: ежегодное измерение уровня пролактина и периодическое рентгенологическое исследование (первый раз через год и далее с нарастающими интервалами) для контроля возможного роста аденомы.

6. Агонисты допамина назначаются при опухолях секретирующих пролактин и имеющих быстрый рост, (а также для опухолей) большие размеры или при наличии выраженной галактореи. Очень высокие уровни пролактина: более 1000 нг/мл, указывают на наличие инвазивного роста опухоли.

7. Лечение агонистами допамина показано пациентам, желающим забеременеть: ежедневный приём по 2,5 мг препарата до момента диагностики беременности по данным базальной температуры тела. Эффективным приёмом, позволяющим избежать побочных действий препарата, является его введение во влагалище на ночь. Доказательств повреждающего действия бромкриптина на плод не найдено. Беременность наступает примерно у 80% женщин с гиперпролактинемией. Наблюдение во время беременности заключается в ежемесячном измерении уровня пролактина и исследовании полей зрения. Грудное вскармливание не противопоказано и не вызывает роста опухоли.

8. Пациентам с микроаденомой и гипоэстрогенной аменореей, не желающим беременности, больше подходит ЗГТ эстрогенами (или КОК) для профилактики остеопороза и осложнений со стороны ССС. Вводимые извне эстрогены не вызывают роста опухоли, известной своим доброкачественным течением и возможностью самопроизвольного исчезновения.

9. У пациентов без признаков гормональных расстройств, длительная медикаментозная терапия с целью полного удаления опухоли или окончательной нормализации уровня пролактина неэффективна и неоправданна.

10. Пациенты, получающие лечение в течение 5-10 лет, при уменьшении размеров опухоли могут, постепенно снижая дозы, прекратить лечение при последующем контроле за уровнем пролактина каждые 3 месяца. При нормальном его уровне через год после прекращения лечения рекомендуется провести обследование области турецкого седла (КТ, ЯМР).

11. Хирургическое лечение проводится лишь при неэффективности медикаментозной терапии. Около половины всех пациентов с аденомами ГФ лечатся хирургически. Беременности в течение года после операции достигают более 80% пациентов. При этом беременность не вызывает ухудшения течения заболевания и не повышает уровень рецидива.

12. Лучевое лечение считается дополнительным вмешательством при неполном эффекте операции, рецидиве опухоли, её больших размерах и неэффективности медикаментозной терапии.