- •Занятие №13. Аутоиммунные и дегенеративные заболевания нервной системы Вводная часть
- •Рассеянный склероз
- •2. Патогенез (по Poser, 1993; с некоторыми изменениями):
- •3. Классификация
- •4. Клиника:
- •5. Данные дополнительных исследований:
- •6. Критерии достоверности диагноза (по w.I. McDonald et al., 2005)
- •7. Дифференциальная диагностика:
- •1) Острый рассеянный энцефаломиелит (орэм),
- •8. Принципы лечения
- •Острый рассеянный энцефаломиелит
- •2. Патогенез
- •3. Классификация:
- •4. Клиника:
- •5. Данные дополнительных исследований:
- •7. Лечение
- •Миастения
- •3. Классификация
- •1) Генерализованная миастения:
- •2) Локальные формы:
- •4. Клиника и критерии диагностики
- •1) Клинические:
- •6. Дифференциальный диагноз
- •7. Принципы лечения
- •8. Неотложные состояния при миастении
- •1) Клиника:
- •2) Лечение
- •1) Клиника:
- •2) Лечение
- •Сирингомиелия
- •1. Этиология и патогенез:
- •2. Классификация
- •3. Клиника и критерии диагностики
- •4. Данные дополнительных исследований:
- •5. Дифференциальная диагностика:
- •6. Принципы лечения
- •Болезнь двигательного нейрона
- •3. Классификация:
- •1) Спорадический (классический) бас;
- •4. Клиника и критерии диагностики
- •4) Отсутствие симптомов, выходящих за пределы понятия о системности бас (!):
- •5. Данные дополнительных исследований:
- •7. Принципы лечения
- •Деменция: общие вопросы
- •1. Этиология
- •2. Международные критерии диагноза (мкб-X):
- •3. Диагностические мероприятия при деменции должны включать:
- •1) Нейропсихологическое тестирование:
- •4. Клинические варианты деменций:
- •5. Принципы лечения:
- •Болезнь Альцгеймера
- •2. Патогенез:
- •3. Классификация:
- •2) Ранняя деменция:
- •3) Умеренная деменция:
- •4) Тяжелая деменция:
- •4. Клиника и критерии диагностики:
- •1) Наличие синдрома деменции.
- •4) Течение характеризуется постепенным малозаметным началом и неуклонным прогрессированием нарушений когнитивных функций.
- •Сосудистая деменция
- •2. Патогенез
- •3. Патофизиологическая классификация сосудистой деменции (Chui, 1993)
- •4. Критерии клинического диагноза «вероятная сосудистая деменция» (nincds-airen)
7. Принципы лечения
показания к госпитализации:
1) впервые выявленный миастенический синдром для уточнения диагноза и подбора адекватной терапии (в неврологическое отделение);
2) для тимэктомии (в хирургическое отделение);
3) при миастеническом и холинэргическом кризах (в реанимационное отделение).
ингибиторы ацетилхолинэстеразы– прозерин, калимин,
улучшение секреции ацетилхолина –калий, верошпирон
иммуномодулирующая терапия– глюкокортикоиды (преднизолон 60 мг утром через день), при неэффективности цитостатики (азатиоприн по 50 мг 3 р/д, в тяжелых случаях – циклоспорин (сандиммун) по 200-300 мг в сутки или селлсепт по 1000-2000 мг в сутки), плазмаферез, гемосорбция, энтеросорбция,
оперативное лечение:удаление вилочковой железы и лучевое воздействие на нее;
8. Неотложные состояния при миастении
Миастенический криз - внезапно развившееся критическое состояние, связанное с уменьшением плотности холинорецепторов постсинаптической мембраны вследствие комплемент-опосредованного их разрушения, с изменением функционального состояния оставшихся рецепторов и ионных каналов, с недостаточным назначением антихолинэстеразных препаратов.
1) Клиника:
- быстрое развитие(часы, минуты)
- угнетение сознания,
- резкая слабость скелетной мускулатуры, выраженные бульбарные нарушения, - нарастающая дыхательная недостаточность,
- признаки активации симпатической системы: мидриаз, сухость кожи, повышение АД, тахикардия, задержка при мочеиспускании, парез кишечника,
- отсутствие фасцикуляций.
- положительная реакция на введение адекватной дозы прозерина или калимина
2) Лечение
- обеспечение адекватного дыхание и помощью принудительной ИВЛ (отмена АХЭП на все время ИВЛ)
- плазмаферез или плазмасорбция - курсами на протяжении 1-2 недель с кратностью 2-5 операций.
- антихолинэстеразные препараты: прозерин вводится п/к в дозе от 1,5 до 2,5 мл, для уменьшения нежелательных эффектов вводят атропин 0,2-0,5 мл 0,1% раствора.
Холинергический криз- состояние, имеющее особый механизм развития, обусловленный избыточной активацией никотиновых и мускариновых холинорецепторов вследствие передозировки антихолинестеразных препаратов.
1) Клиника:
- медленное развитие(сутки и более)
- угнетение сознания,
- резкая слабость скелетной мускулатуры, выраженные бульбарные нарушения, - нарастающая дыхательная недостаточность,
- признаки холиновой интоксикации: миоз, гипергидроз, снижение АД, брадикардия, учащенное мочеиспускание, усиление перистальтики, диарея
- наличие фасцикуляций.
- отсутствие реакции на введение адекватной дозы прозерина или калимина
2) Лечение
- обеспечение адекватного дыхания с помощью принудительной ИВЛ (отмена АХЭП на все время ИВЛ)
- плазмаферез или плазмасорбция - курсами на протяжении 1-2 недель с кратностью 2-5 операций.
Смешанный криз– совмещает в себе признаки обоих видов кризов, выделяют наличие двух фаз: первая – миастеническая - проявляется усугублением бульбарных и дыхательных нарушений, генерализацией двигательных расстройств и адекватной реакцией на прием антихолинэстеразных препаратов; вторая – холинергическая - характеризуется клиническими проявлениями холинергического криза.