- •Занятие №13. Аутоиммунные и дегенеративные заболевания нервной системы Вводная часть
- •Рассеянный склероз
- •2. Патогенез (по Poser, 1993; с некоторыми изменениями):
- •3. Классификация
- •4. Клиника:
- •5. Данные дополнительных исследований:
- •6. Критерии достоверности диагноза (по w.I. McDonald et al., 2005)
- •7. Дифференциальная диагностика:
- •1) Острый рассеянный энцефаломиелит (орэм),
- •8. Принципы лечения
- •Острый рассеянный энцефаломиелит
- •2. Патогенез
- •3. Классификация:
- •4. Клиника:
- •5. Данные дополнительных исследований:
- •7. Лечение
- •Миастения
- •3. Классификация
- •1) Генерализованная миастения:
- •2) Локальные формы:
- •4. Клиника и критерии диагностики
- •1) Клинические:
- •6. Дифференциальный диагноз
- •7. Принципы лечения
- •8. Неотложные состояния при миастении
- •1) Клиника:
- •2) Лечение
- •1) Клиника:
- •2) Лечение
- •Сирингомиелия
- •1. Этиология и патогенез:
- •2. Классификация
- •3. Клиника и критерии диагностики
- •4. Данные дополнительных исследований:
- •5. Дифференциальная диагностика:
- •6. Принципы лечения
- •Болезнь двигательного нейрона
- •3. Классификация:
- •1) Спорадический (классический) бас;
- •4. Клиника и критерии диагностики
- •4) Отсутствие симптомов, выходящих за пределы понятия о системности бас (!):
- •5. Данные дополнительных исследований:
- •7. Принципы лечения
- •Деменция: общие вопросы
- •1. Этиология
- •2. Международные критерии диагноза (мкб-X):
- •3. Диагностические мероприятия при деменции должны включать:
- •1) Нейропсихологическое тестирование:
- •4. Клинические варианты деменций:
- •5. Принципы лечения:
- •Болезнь Альцгеймера
- •2. Патогенез:
- •3. Классификация:
- •2) Ранняя деменция:
- •3) Умеренная деменция:
- •4) Тяжелая деменция:
- •4. Клиника и критерии диагностики:
- •1) Наличие синдрома деменции.
- •4) Течение характеризуется постепенным малозаметным началом и неуклонным прогрессированием нарушений когнитивных функций.
- •Сосудистая деменция
- •2. Патогенез
- •3. Патофизиологическая классификация сосудистой деменции (Chui, 1993)
- •4. Критерии клинического диагноза «вероятная сосудистая деменция» (nincds-airen)
4) Отсутствие симптомов, выходящих за пределы понятия о системности бас (!):
- расстройства поверхностной и/или глубокой чувствительности;
- тазовые расстройства;
- глазодвигательные расстройства;
- вероятная болезнь Паркинсона;
- значимые вегетативные расстройства;
- вероятная деменция;
- наличие синдрома БАС другой этиологии по данным МРТ всех отделов ЦНС и игольчатой и стимуляционной электромиографии мышц и нервов верхней и нижней конечностей.
5. Данные дополнительных исследований:
ЭМГ, ЭНМГ: регулярные ритмические фасцикуляции в связи с распространенным поражением клеток передних рогов, снижение скорости проведения по двигательным волокнам при нормальном проведении по чувствительным. Амплитуда Н-рефлекса снижена при атрофиях и повышена в случае преобладания спастичности. Значение исследования велико: уточнение локализации патологического процесса, степени его распространенности, соотношения поражения центрального и периферического двигательных нейронов, выявление раннего признака заболевания - поражения мотонейронов передних рогов и генерализации процесса;
MPT- дифференциально-диагностическое значение и определение морфологических изменений (атрофия и двусторонняя дегенерация кортико-спинальных трактов (высокий сигнал на Т1 и Т2-взвешенных томограммах)
ЭЭГ используется с дифференциально-диагностической целью при церебральной форме БАС;
исследование ликвора (увеличение содержания белка (0,6—0,9 г/л), отчетливое повышение активности фермента аргиназы, коррелирующее со степенью тяжести заболевания).
6. Дифференциальный диагноз в случае синдрома БАС со сходной клинической картиной (за исключением характера течения, прогноза) и при некоторых других заболеваниях, вызывающих поражение верхнего и нижнего мотонейронов и сопровождающихся атрофиями и бульбарными нарушениями.
7. Принципы лечения
больных с подозрением на БАС необходимо госпитализировать в неврологический стационар для установления диагноза и лечения.
реально действенной терапии БАС не существует. Существует небольшая доказательная база о замедлении прогрессирования заболевания на фоне приема препарата Рилузол, однако, в РФ он не зарегистрирован. С целью стабилизации состояния больного используются препараты, обладающие нейротрофическими свойствами, метаболическая терапия, анаболики.
симптоматическая терапия: при выраженной спастичности - миолитики, в случае крампи — дифенин; стимуляторы (секуринин), ноотропы и др.
уход, ортопедические приспособления (воротник для поддержания головы, шины). Кормить больного лучше питательной полужидкой пищей, при бульбарных нарушениях — зондовое питание, гастростома – дисфагия является фатальным симптомом БДН. Перевод на управляемое дыхание нецелесообразен.
Деменция: общие вопросы
Деменция - приобретенное нарушение памяти и других высших мозговых функций, приводящее к ограничениям в повседневной жизни, в основе которого лежит органическое поражение головного мозга.
1. Этиология
Нейродегенеративные заболевания:
1) Болезнь Альцгеймера (БА)
2) Деменция с тельцами Леви
3) Фронто-темпоральная деменция (ФТД)
4) Первичная прогрессирующая афазия
5) Деменция при преимущественном поражении базальных ганглиев
- при болезни Паркинсона
- при прогрессирующем надъядерном параличе
- при хорее Гентингтона
- при других дегенеративных поражениях базальных ганглиев
Сосудистые заболевания:
Смешанная деменция (БА+сосудистая)
Лекарственные вещества и токсины, в т.ч. алкоголь (алкогольная деменция)
Инфекционные заболевания (ВИЧ-деменция, болезнь Крейцфельда-Якоба, прогрессивный паралич и др.)
Внутричерепные объёмные процессы
Дисметаболические заболевания (гипотиреоз, гипопаратиреоз, гиповитаминоз В1, В12 и др.)
Нормотензивная гидроцефалия