- •Занятие №13. Аутоиммунные и дегенеративные заболевания нервной системы Вводная часть
- •Рассеянный склероз
- •2. Патогенез (по Poser, 1993; с некоторыми изменениями):
- •3. Классификация
- •4. Клиника:
- •5. Данные дополнительных исследований:
- •6. Критерии достоверности диагноза (по w.I. McDonald et al., 2005)
- •7. Дифференциальная диагностика:
- •1) Острый рассеянный энцефаломиелит (орэм),
- •8. Принципы лечения
- •Острый рассеянный энцефаломиелит
- •2. Патогенез
- •3. Классификация:
- •4. Клиника:
- •5. Данные дополнительных исследований:
- •7. Лечение
- •Миастения
- •3. Классификация
- •1) Генерализованная миастения:
- •2) Локальные формы:
- •4. Клиника и критерии диагностики
- •1) Клинические:
- •6. Дифференциальный диагноз
- •7. Принципы лечения
- •8. Неотложные состояния при миастении
- •1) Клиника:
- •2) Лечение
- •1) Клиника:
- •2) Лечение
- •Сирингомиелия
- •1. Этиология и патогенез:
- •2. Классификация
- •3. Клиника и критерии диагностики
- •4. Данные дополнительных исследований:
- •5. Дифференциальная диагностика:
- •6. Принципы лечения
- •Болезнь двигательного нейрона
- •3. Классификация:
- •1) Спорадический (классический) бас;
- •4. Клиника и критерии диагностики
- •4) Отсутствие симптомов, выходящих за пределы понятия о системности бас (!):
- •5. Данные дополнительных исследований:
- •7. Принципы лечения
- •Деменция: общие вопросы
- •1. Этиология
- •2. Международные критерии диагноза (мкб-X):
- •3. Диагностические мероприятия при деменции должны включать:
- •1) Нейропсихологическое тестирование:
- •4. Клинические варианты деменций:
- •5. Принципы лечения:
- •Болезнь Альцгеймера
- •2. Патогенез:
- •3. Классификация:
- •2) Ранняя деменция:
- •3) Умеренная деменция:
- •4) Тяжелая деменция:
- •4. Клиника и критерии диагностики:
- •1) Наличие синдрома деменции.
- •4) Течение характеризуется постепенным малозаметным началом и неуклонным прогрессированием нарушений когнитивных функций.
- •Сосудистая деменция
- •2. Патогенез
- •3. Патофизиологическая классификация сосудистой деменции (Chui, 1993)
- •4. Критерии клинического диагноза «вероятная сосудистая деменция» (nincds-airen)
7. Дифференциальная диагностика:
Воспалительные заболевания с аутоиммунными механизмами развития:
1) Острый рассеянный энцефаломиелит (орэм),
2) изолированные васкулиты в ЦНС,
3) системная красная волчанка (СКВ), синдром Шегрена, болезнь Бехчета, узелковый периартериит, гранулематозы (саркоидоз, гранулематоз Вегенера);
Инфекционные заболевания (также с аутоиммунным компонентом):
1) поствакцинальные и постинфекционные энцефаломиелиты,
2) деменция и вакуольная миелопатия при СПИД,
3) прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ),
4) миелопатия при HTLV-1 инфекции, или тропический спинальный парапарез,
5) болезнь Лайма (клещевой боррелиоз),
6) бруцеллез;
Дегенеративные и дисметаболические заболевания:
1) адренолейкодистрофии,
2) болезнь Штрюмпеля,
3) спиноцеребеллярная и оливопонтоцеребеллярная дегенерация,
4) мальформация Арнольда-Киари,
5) острая интермиттирующая порфирия,
6) дефицит витамина В12 (фуникулярный миелоз);
Заболевания, вызывающие компрессию спинного мозга;
Токсические и радиационные лейкоэнцефалопатии;
Сосудистые заболевания головного и спинного мозга;
Опухоли головного и спинного мозга;
Посттравматическая энцефалопатия.
8. Принципы лечения
Патогенетическаятерапия(основывается на иммуноопосредованном характере процесса).
1) цель- прекращение или замедление воспалительной демиелинизации:
2) терапия обострений - иммуносупрессия(глюкокортикоиды, иммуноглобулины, плазмаферез, цитостатики, ликворосорбция, методы энтеросорбции
3) профилактика обострений-иммуномодуляция(бета-интерфероны, глатирамера ацетат).
Симптоматическаятерапия:миорелаксанты, коррекция тазовых нарушений, метаболическая терапия, коррекция психических нарушений.
Немедикаментозные методы:лечебная гимнастика, предотвращение контрактур суставов, уход за кожей, при необходимости катетеризация.
9. Клинический и трудовой прогнозв целом более благоприятен при ремиттирующем течении, позднем начале. Вместе с тем увеличение частоты и продолжительности обострений - неблагоприятный прогностический признак. Ориентировочно в течение первых двух лет заболеванияпри отсутствии лечения ПИТРСинвалидами становятся 20-30 % больных, спустя 5-6 лет - около 70 %, а 30 % сохраняют трудоспособность в течение 10-20 лет и более. Продолжительность болезни колеблется от 2 до 30-40 лет. Прогноз в отношении жизни неопределенный. Смерть наступает на поздней стадии болезни от интеркуррентных заболеваний (за исключением острой столовой формы PC).
Острый рассеянный энцефаломиелит
Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) - острое воспалительное заболевание центральной нервной системы с преимущественно монофазным течением.
1. Этиология:
несмотря на достаточно четкую временную связь ОРЭМ с перенесенной инфекцией или иммунизацией, установлено, что он не является результатом прямого вирусного повреждения нервной ткани, указанные причины являются триггерным фактором в запуске аутоиммунного процесса.
В качестве провоцирующего агента и этиологического фактора ОРЭМ могут выступать:
1)предшествующие инфекции, вызванные вирусами кори (1:1000), ветряной оспы (1:10 000), краснухи (1:20 000), эпидемического паротита, простого герпеса, гриппа А и В, Эпштейна–Барр, группы Коксаки, цитомегаловируса, а также, вероятно, вирусами гепатита С и ВИЧ;
2) предшествующие вакцинацииот ветряной оспы, бешенства, кори, краснухи, полиомиелита, японского энцефалита, гепатита В, гриппа, столбняка, коклюша, дифтерии
3) бактериальные инфекции:b-гемолитический стрептококк группы А, легионелла, лептоспира, риккетсия, микоплазма, боррелия
4) в некоторых случаях ОРЭМ может развиваться послеперенесенного острого респираторного заболевания неясной этиологии(этот вариант ОРЭМ в последние годы приобретает все большее значение)