- •Занятие №13. Аутоиммунные и дегенеративные заболевания нервной системы Вводная часть
- •Рассеянный склероз
- •2. Патогенез (по Poser, 1993; с некоторыми изменениями):
- •3. Классификация
- •4. Клиника:
- •5. Данные дополнительных исследований:
- •6. Критерии достоверности диагноза (по w.I. McDonald et al., 2005)
- •7. Дифференциальная диагностика:
- •1) Острый рассеянный энцефаломиелит (орэм),
- •8. Принципы лечения
- •Острый рассеянный энцефаломиелит
- •2. Патогенез
- •3. Классификация:
- •4. Клиника:
- •5. Данные дополнительных исследований:
- •7. Лечение
- •Миастения
- •3. Классификация
- •1) Генерализованная миастения:
- •2) Локальные формы:
- •4. Клиника и критерии диагностики
- •1) Клинические:
- •6. Дифференциальный диагноз
- •7. Принципы лечения
- •8. Неотложные состояния при миастении
- •1) Клиника:
- •2) Лечение
- •1) Клиника:
- •2) Лечение
- •Сирингомиелия
- •1. Этиология и патогенез:
- •2. Классификация
- •3. Клиника и критерии диагностики
- •4. Данные дополнительных исследований:
- •5. Дифференциальная диагностика:
- •6. Принципы лечения
- •Болезнь двигательного нейрона
- •3. Классификация:
- •1) Спорадический (классический) бас;
- •4. Клиника и критерии диагностики
- •4) Отсутствие симптомов, выходящих за пределы понятия о системности бас (!):
- •5. Данные дополнительных исследований:
- •7. Принципы лечения
- •Деменция: общие вопросы
- •1. Этиология
- •2. Международные критерии диагноза (мкб-X):
- •3. Диагностические мероприятия при деменции должны включать:
- •1) Нейропсихологическое тестирование:
- •4. Клинические варианты деменций:
- •5. Принципы лечения:
- •Болезнь Альцгеймера
- •2. Патогенез:
- •3. Классификация:
- •2) Ранняя деменция:
- •3) Умеренная деменция:
- •4) Тяжелая деменция:
- •4. Клиника и критерии диагностики:
- •1) Наличие синдрома деменции.
- •4) Течение характеризуется постепенным малозаметным началом и неуклонным прогрессированием нарушений когнитивных функций.
- •Сосудистая деменция
- •2. Патогенез
- •3. Патофизиологическая классификация сосудистой деменции (Chui, 1993)
- •4. Критерии клинического диагноза «вероятная сосудистая деменция» (nincds-airen)
1) Наличие синдрома деменции.
2) Развитие множественного дефицита познавательных функций, который определяется сочетанием расстройств памяти с ухудшением запоминания новой и/или воспроизведения ранее усвоенной информации и присутствием признаков, по крайней мере, одного из следующих когнитивных нарушений:
- афазии (нарушение речевой функции),
- апраксии (нарушение способности к выполнению двигательной активности, несмотря на ненарушенные моторные функции);
- агнозии (невозможность распознавать или идентифицировать объекты, несмотря на сохранное сенсорное восприятие);
- нарушений собственно интеллектуальной деятельности, т.е. планирования и программирования деятельности, абстрагирования, установления причинно-следственных связей и др.
3) Нарушения как памяти, так и когнитивных функций должны быть выражены настолько, чтобы вызывать снижение социальной или профессиональной адаптации больного по сравнению с ее прежним уровнем.
4) Течение характеризуется постепенным малозаметным началом и неуклонным прогрессированием нарушений когнитивных функций.
5) Отсутствуют данные, которые могли бы указать на то, что расстройства памяти и когнитивных функций обусловлены каким-либо другим заболеванием или повреждением центральной нервной системы, системным заболеванием, о котором известно, что оно может вызывать синдром деменции или состоянием интоксикации (в том числе медикаментозной).
6) Признаки перечисленных когнитивных нарушений должны выявляться вне состояний помрачения сознания.
7) Анамнестические сведения и данные клинического исследования исключают связь выявляемых расстройств когнитивных функций с каким-либо другим психическим заболеванием (например, с депрессией, шизофренией, умственной отсталостью и др.).
Дополнительные признаки БА:
1) Наличие прогрессирующей афазии, апраксии или агнозии
2) Трудности в повседневной жизни или изменение поведения
3) Наследственный анамнез БА
4) Отсутствие изменений при рутинном исследовании спинномозговой жидкости
5) Отсутствие изменений или неспецифические изменения при ЭЭГ
6) Признаки нарастающей церебральной атрофии при повторных МРТ исследованиях головы
Признаки, исключающие БА:
1) Внезапное начало деменции
2) Очаговая неврологическая симптоматика (например, гемипарез, нарушение полей зрения, атаксия)
3) Эпилептические припадки или нарушения ходьбы на ранних стадиях заболевания
Сосудистая деменция
Сосудистая деменция - стойкое ослабление мнестико-интеллектуальных функций, вызванное деструктивным поражением головного мозга в результате нарушения его гемодинамики, приводящее к значительной дезадаптации. Сосудистый характер (атеросклеротическая, включая мультинфарктную) деменции встречается у 10-15% лиц, страдающих деменцией в пожилом возрасте, чаще у мужчин.
1. Этиология: сосудистые заболевания
2. Патогенез
склероз и инфаркт мелких и средних сосудов мозга, вызывающими множественные повреждения обширных областей мозговой ткани..
3. Патофизиологическая классификация сосудистой деменции (Chui, 1993)
Мультиинфарктная деменция.
Деменция в результате инфарктов в функциональных (стратегических зонах) – чаще малые инфаркты, локализующиеся в функционально значимых зонах:
задние лобные и теменные поражения,
таламическая деменция [Кадыков А.С., Калашникова Л.А. и др.],
билатеральные фронтальные поражения.
Заболевания мелких сосудов с деменцией (субкортикальная деменция, лакунарный статус, сенильная деменция бинсвангеровского типа).
Гипоперфузия (ишемическая и гипоксическая).
Геморрагическая деменция (в результате хронической субдуральной гематомы, субарахноидального кровоизлияния, церебральных гематом).
Другие механизмы (часто комбинация перечисленных механизмов, неизвестные факторы).