4. Клинические варианты деменций:

• Корковая задняя– болезнь Альцгеймера:

1) Нарушения памяти

2) Нарушения других когнитивных функций (речь, счет, праксис, мышление).

3) Отсутствие выраженных двигательных нарушений.

• Корковая передняя (лобно-височного типа) – болезнь Пика, алкогольная деменция:

1) Доминируют поведенческие расстройства: апатия или расторможенность.

2) Сложности при выполнении заданий, требующих способности к планированию.

3) Персеверации и стереотипии.

4) Речевые расстройства (моторная афазия, эхолалия, логорея), на конечной стадии – мутизм

5) Сохранность ориентировки в пространстве, праксиса.

• Подкорковая– при болезни Паркинсона, Гентингтона, прогрессирующем надъядерной параличе, мультиинфарктной деменции:

1) Забывчивость!

2) Замедленность мышления, апатия.

3) Дизартрия или гипофония.

4) Двигательные нарушения (изменения позы, ригидность, нарушения ходьбы).

• Корково-подкорковая– болезнь диффузных телец Леви, корково-базальная дегенерация, сосудистая деменция.

5. Принципы лечения:

• Терапия основного заболевания(коррекция сосудистых, дисметаболических расстройств)

• Патогенетически обоснованная медикаментозная терапия: нет таких лекарств, среди действий которых было бы указано замедление либо остановка развития болезни Альцгеймера.или сосудистой деменции:

1) ингибиторы холинэстеразы(ривастигмин (3-12 мг/сут), галантамин (8-24 мг/сут) и донепезил (5-10 мг/сут))

2) NMDA-антагонисты(мемантин).

• Симптоматическая терапия:

1) Аффективные нарушения – антидепрессанты, нормотимики,

2) Психотические нарушения – атипичные нейролептики

• Социальная реабилитация;

• Специальный уход за больными с использованием различных средств и видов психотерапевтического воздействия, тренировка памяти.

Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера(синоним – деменция альцгеймеровского типа) - первичная дегенеративная деменция позднего возраста, которая характеризуется постепенным малозаметным началом в пресенильном или старческом возрасте, неуклонным прогрессированием расстройств памяти и высших корковых функций вплоть до тотального распада интеллекта и психической деятельности в целом, а также типичным набором нейропатологических признаков.

Пожилой возраст является главным фактором риска: на каждые пять лет после 65-летнего возраста показатель риска увеличивается примерно вдвое, вырастая от 3 случаев в 65 лет до 69 случаев на тысячу человеко-лет к 95 годам, женщины заболевают чаще.

1. Этиология:до сих пор остается неясна, в настоящее время общепринята теория генетической предрасположенности к данному заболеванию, также, вероятно, имеет место генетическая гетерогенность - рассматривается роль генетических факторов, таких как мутации в хромосомах 21, 1, 14, 19. Мутации обнаружены в генах APP - хромосома 21, пресенилина 1 и пресенилина 2 – хромосома 14 (большинство из них усиливают синтез малого белка Abeta42 – главного компонента бляшек), а также в различных протективных генах (например,аллель E4 гена APOE).

2. Патогенез:

• «холинергическая гипотеза»- генетический дефект – снижение синтеза ацетилхолина – снижение активности коры больших полушарий, имеются предположения об инициации крупномасштабной агрегации амилоида при снижении содержания ацетилхолина. Однако, терапия холинэргическими препаратами имеет невысокую эффективность.

• «амилоидная гипотеза»- генетический дефект на 21 хромосоме (ген, кодирующий белок APP)– отложения бета-амилоида (Aβ) – снижение утилизации амилоида (APOE4 – протеин который замедляет распад амилоида) - генерализованный нейровоспалительный процесс. Однако, терапия экспериментальной вакциной, которая очищала клетки от амилоида, имела невысокую эффективность в плане деменции.

• «тау-гипотеза»- генетический дефект – отклонения в структуре тау-белка – формирование нейрофибриллярных клубков внутри клеток - дезинтеграция микротрубочек и коллапс транспортной системы внутри нейрона – нарушение передачи импульсов – гибель нейрона.