XIII класс.

М08.0 Ювенильный ревматоидный артрит.

М08. Ювенильный алкилозирующий артрит.

М08.2 Ювенильный артрит с астеническим проявлением.

М08.3 Ювенильный полиартрит (серонегативный).

М08.4 Ювенильный полуциартикулярный артрит.

М08.8 Другой ювенильный артрит.

М08.9 Ювенильный артрит неустановленный.

Этиология.

- вирусы (коксаки группы А и В, энтеровирусы, цитомегаловирусы, герпес). Хламидийная или микоплазменная инфекции выявляются у 50% больных.

- бактерии.

- генетическая предрасположенность.

Механизмы аутоиммунной реакции опухолеподобного роста. В патогенезе играет роль стресс, травмы, наличие антинуклеарного фактора в крови.

Гипотетические аутоантигены суставной ткани.

Обработка аутоантигенными макрофагами.

Презентация макрофагом обработанного аутоантигена лимфоцитами.

В-лимфоциты, специфически сенсибилизированные к аутоантигенам.

Т-лимфоциты CD4+ (хелперы), специфически сенсибилизированные к аутоантигенам.

Плазменные клетки.

Иммунные поражения суставной ткани Т-лимфоцитами, продукция цитокинов: Т-лимфоциты-интерлейкины 2,3,4, γ-интерфероны; макрофаги–интерлейкины1,6, фактор некроза опухоли α.

Аутоантитела к активным центрам аутоантигенов.

Образование комплексов аутоантиген-аутоантитело.

Фагоцитирование комплементов аутоантиген-ауоантитело нейтрофилами.

Активирование комплемента комплексами аутоантиген-аутоантитело.

Синовиит.

Медиаторы воспаления.

Паннус (автономные неиммунные механизмы опухолеподобного роста).

Деструкция хряща.

Противовоспалительных факторов избыток, антивоспалительных факторов недостаток, в результате возникает воспаление, хроническое течение.

Микроскопическая картина при ювенильном ревматоидный артрите.

- синовии.

- мононуклеарная воспалительная реакция.

- пролиферация синовиоцитов.

В конечном итоге возникает анкилозированние суставов.

Изменение синовиальной жидкости.

Свойства.	Норма.	Ювенильный ревматоидный артрит.
Вид.	Прозрачная, соломенно-желтая.	Желтая до зеленого.
Плотность.	Высокая.	Низкая.
Муцинный сгусток.	Хорошо образуется.	Плохо образуется.
Количество лимфоцитов в 1 мм3.	200-600	15000
Нейтрофилы.	5%	65%
Бактерии.	0	0
Рагоциты.	-	+

Классификация ювенильного ревматоидного артрита.

1. Системный вариант (болезнь Стилла, псевдосептический вариант).

2. Полиартикулярный вариант.

- субтип с наличием ревматоидных факторов (РФ).

- субтип с отсутствием ревматоидных факторов.

3. Олигоартикулярный вариант.

- субтип, встречающийся преимущественно у девочек с началом болезни в раннем возрасте с наличием антинуклеарного фактора (АНФ), с отсутствием ревматоидного фактора, с отсутствием HLA В-27 и высоким риском развития в катамнезе поражения глаз.

- субтип, наблюдающийся чаще у мальчиков с началом болезни в среднем и старшем возрасте, с преимущественным поражением конечностей с наличием HLA В-27 и отсутствием антинуклеарного и ревматоидного факторов.

- субтип, встречающийся среди всех возрастных групп, с отсутствием ревматоидного, антинуклеарного факторов и HLA В-27.

Иммунологическая характеристика ювенильного ревматоидного артрита.

- проба на РФ положительная.

- проба на РФ отрицательная.

Течение болезни.

- быстро прогрессирующее.

- медленно прогрессирующее.

- без заметного прогрессирования.

Степень активности.

- высокая (III степень).

- средняя (II степень).

- низкая (I степень).

- ремиссия.

Рентгенологическая стадия.

1. Околосуставной остеопороз, признаки выпота в полости сустава, уплотнение периартикулярной ткани, нет признаков костных деструкции.

2. Околосуставной остеопороз, сужение суставной щели, одиночные костные узуры. Экссудация уменьшается.

3. Околосуставной остеопороз, костно-хрящевая деструкция, подвывихи, системные поражения роста костей.

4. Изменения, присущие I-III стадиям и анкилозы (анкилоз в шейном отделе позвоночника не определяет стадии процесса).

Определение функциональной активности (по Штейн-Брокеру).

I класс – функциональная способность суставов сохранена.

II класс – ограничение функциональной способности суставов без ограничения способности к самообслуживанию.

III класс – ограничение функционально способности и способности к самообслуживанию.

IV класс – ребенок себя не обслуживает, нуждается в посторонней помощи.

Клинико-лабораторнная активность ювенильного ревматоидного артрита.

	0	I	II	III
Утренняя скованность.	------	До 30 минут.	До 12 часов.	Более 12 часов.
Гиперемия суставов.	------	Незначительная.	Умеренная.	Выражена.
Экссудативные изменения.	------	Низкие.	Умеренные.	Выражены.
Повышение α-2 глобулинов.	До 10%.	До 12%.	До 15%.	До 15%.
СОЭ	От нормы до 15-20.	До 20.	До 40	Более 40
С-реактивный белок.	------	+	++	+++

Клиника.

Дебют – общие неспецифические жалобы: слабость, недомогание, снижение двигательной активности, появление психоэмоциональной неустойчивости, повышенная раздражительность, снижение аппетита. Может иметь место периодическое повышение температуры тела до субфибрильной. Затем появляется суставной синдром.

Обычно в патологический процесс вовлекаются крупные суставы, симметрично, но могут и мелкие суставы кистей, запястно-пястные. Характерна припухлость, боли, с дефигурацией суставов, выпотом. Это приводит к вынужденному положению суставов (коленный в положении сгибания), локальному повышению температуры, гиперемии.

Не характерна летучесть (как при ревматической лихорадке). Может вовлекаться в процесс 1 сустав, но через 4-6 недель вовлекается второй сустав. Характерна стойкость поражения суставов. Могут вовлекаться межпозвоночные суставы, верхнечелюстные (анкилоза не наблюдается). В результате резко замедляется рост нижних конечностей, возникает птичья форма лица.

Диагностические критерии ювенильного ревтатоидного артрита.

Клинические признаки.

- Продолжительность артрита 3 месяца и более.

- Артрит второго сустава, возникающий через 3 месяца и позже.

- Симметричность поражения мелких суставов.

- Контрактуры.

- Теносеновиит или бурсит.

- Мышечная атрофия.

- Утренняя скованность.

- Ревматоидные поражения глаз.

- Ревматоидные узелки.

Рентгенологические признаки.

- Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза.

- Сужение суставной щели, костные эрозии, алкилоз суставов.

- Нарушение роста костей.

- Поражение шейного отдела позвоночника.

Лабораторные признаки.

- Положительный ревматоидный фактор.

Ювенильный ревматоидный артрит вероятный – 3 признака.

Ювенильный ревматоидный артрит определенный – 4 признака.

Ювенильный ревматоидный артрит классический – 8 признаков.

Диагностические критерии ювенильного ревматоидного артрита.

1. Начало до 16 лет.

2. Поражение одного или более суставов, клиника.

3. Длительность суставных изменений не изменяется 6 недель.

4. Исключение всех других ревматологических заболеваний.

В Европе – 12 недель.

Признаки ювенильного ревматоидного артрита.

1. лихорадка (высокая - 39-39,5, длительная, пик – после обеда и в ночное время).

2. сыпь – кольцевидная, диаметром до 8 мм, бледная в центре, не зудит, не выступает над поверхностью.

3. лимфоаденопатия – увеличение шейных, локтевых, подмышечных, паховых и других лимфатических узлов. Они неспаянные, безболезненные, плотные.

4. гепатолиенальный синдром – гепатомегалия (до 4 недель) – в период активности.

5. атралгии, артрит.

Лимфоаденопатия, гепатолиенальный синдром и артрит, артралгии являются признаками системного дебюта ювенильного ревматоидного артрита.

Системные вариант течения ювенильного ревматоидного артрита.

Составляет 10-20%.

Существует 2 варианта:

1. Стилла – лихорадка, сыпь, лимфоаденопатия, гепатосплиеномегалия, артрит. Сопровождается изменениями со стороны внутренних органов – миокардит, перикардит, плеврит, полисерозит. Общий анализ крови – гипохромная анемия, умеренный лейкоцитоз. Характерно поражение глаз, HLA А-28.

2. Синдром Висмуна-Фанкмоне (псевдосептический) – отмечается артралгия (нет артрита), лихорадка гектическая, утром с ознобом и проливным потом. HLA А-1, А-10, А-28, В-8, В-27.

Особенности течения ревматоидного артрита у детей.

• Преобладают серонегативные формы.

• Преимущественно острое начало.

• Ранняя генерализация с выраженным экссудативным компонентом.

• Тяжелое течение.

Осложнения.

- Сердечно-легочная недостаточность.

- Синдром активации макрофагов (ДВС-синдром).

- Амилоидоз (при раннем дебюте).

- Задержка роста.

- Инфекционные осложнения (бактериальный сепсис, генерализованные вирусные инфекции).

Диагностика.

• Анамнез жизни, семейный.

• Анамнез заболевания.

• Физиологическое обследование.

• Лабораторные исследования.

- Общий анализ крови – эритроциты, тромбоциты, лимфоциты, СОЭ.

- Биохимический анализ – общий белок, белковые фракции, мочевина, креатинин, билирубин, трансаминаза, калий.

- Иммунологический анализ – С-реактивный белок, иммуноглобулин А, М, G, комплемент, ревматиодный фактор, антинуклеарный фактор, антитела к ДНК.

- Исследование синовиальной жидкости.

- Микробиологические исследования (антигены и антитела к структурам кости, хламидиям, бактериям кишечной группы, токсоплазмам, бруцеллам, трихинеллам).

- Серологические исследования – антитела к вирусу простого герпеса, цитомегаловирусу, вирусу герпеса А, В, С.

- Иммуногенетические исследования – типирование HLA – локусы DR, A, B.

• Инструментальные исследования – ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ, рентгенология, МРТ.

Лечение.

Лечение проводится в условиях стационара.

Базисная терапия – воздействие на основное звено патогенеза (болезнь-модифициррующий эффект).

- Стабилизация патологического процесса.

- Профилактика обострений.

- Реабилитация функциональных нарушений суставов.

Выделяют следующие группы препаратов:

1. Симптомомодифицирующие препараты – НПВС, глюкокортикостероиды.

2. Препараты, модифицирующие болезнь – хинолиновые производные и сульфасолазин.

3. Метотрексат и циклоспорин А (сандимун).

НПВС (для стабилизации патологического процесса и профилактики обострений).

Глюкокортикостероиды – при выраженном экссудативном процессе – гидрокортизон, дипростан, преднизолон 0,5-0,75 мг (максимальная насыщенная доза). Метипред используют при пульстерапии (минимальный минералокортикоидный эффект).

Цитостатики – метотриксат. Низкие дозы – ингибируют фалатзависимые ферменты, сверхвысокие дозы – блокируют синтез ДНК, антипролиферативное действие. Доза 10 мг на 1 м² поверхности тела внутримышечно или 1 раз в неделю длительно. Метотрексат – детям раннего возраста назначают в ранние сроки болезни, длительно. Курс контролируется клинико-лабораторными показателями.

При системной и полиартикулярной формах ювенильного ревматоидного артрита у детей раннего возраста целесообразно сочетать симптомомодифицирующие средства с модифицирующими болезнь препаратами (НПВС + внутрисуставные глюкокортикостероиды + метотрексат + внутривенно иммуноглобулин).

Сандимун неорал (циклоспорин А) по 0,05 × 2 раза в день длительно.

Ремикел.

В тактике лечения больных соблюдают следующие требования.

Больным ювенильным ревматоидным артритом раннего возраста необходимо проводить лабораторные бактериологические и вирусологические обследования для выявления инфекции, даже при отсутствии манифестных ее симптомов. Поэтому вводят внутривенно иммуноглобулины, которые оказывают влияние на ликвидацию острой и хронической инфекции. Из отечественных иммуноглобулинов вводится только габриглобин, т.к. он является отчищенным. Остальные отечественные иммуноглобулины являются недостаточно отчищенными. Поэтому их заменяют иммуноглобулинами импортного происхождения.

Лекция №17.

Тема: Миокардиты у детей.

Миокардиты – патологическое состояние, при котором в миокарде протекает активный воспалительный процесс с некрозом и дегенеративными изменениями кардиомиоцитов; патоморфологическая картина которого отличается от изменений, наблюдаемых при инфаркте.

Кардит – воспаление сердца, только в педиатрии (обусловлен анатомо-физиологическими особенностями), поражаются все 3 оболочки сердца.

Профессор Белоконь предложил термин «кардит». Тяжесть клинической симптоматики, нарушение кровообращения обусловлены поражение сократительного миокарда. Встречается чаще, чем диагностируется. Посмертно – у спортсменов, умерших внезапно от внезапной сердечной смерти.

Рабочая классификация неревматических кардитов.

По возникновению заболевания:

1. Врожденные.

- ранние (4-7 месяцев внутриутробного развития).

- поздние (с 7 месяца внутриутробного развития).

2. Приобретенные.

Этиология.

- вирусы.

- бактерии.

- паразиты.

- грибки.

- аллергические.

- идиопатические.

Формы.

- кардит.

- поражение проводящей системы сердца.

Течение.

1. Острое (до 3 месяцев).

2. Подострое (до 18 месяцев).

3. Хроническое (более 18 месяцев) – рецидивирующее, первично-хроническое.

- застойный вариант.

- гипертрофичный вариант.

- рестриктивный вариант.

Воздействие этиологического фактора.

- до 7 месяцев – воспалительная реакция с преобладанием пролиферации, нормальные ткани органа замещаются соединительной тканью. Формируется фиброэластоз, эластофиброз. Прогноз неблагоприятный, дети погибают до 1 года жизни.

- поздний врожденный кардит (после 7 месяцев внутриутробного развития) – воспалительная реакция по типу типичной воспалительной реакции с преобладанием экссудативного компонента; поддается лечению, дети выздоравливают.

Этиология.

- Вирусы – коксаки А и В, энтеровирус, вирус гриппа, цитомегаловирус, вирусы герпеса, парагерпеса.

- Бактерии – стрептококк, стафилококк (на фоне сепсиса).

- Токсикоз (дифтерия).

- Грибки.

- Аллергический.

- Аутоиммунный (системная красная волчанка).

Патогенез приобретенного миокардита.

Токсическая линия.

Иммунопатологическая линия.

Кардиотропные вирусы и токсины.

Изменения аутоантигеннов.

Поражение и некроз кардиомиоцитов, персистенция вирусов.

Взаимодействие лимфоцитов и антител с аутоантигенами.

Снижение сократительной способности миокарда.

Клиника приобретенных миокардитов.

Старший детский возраст.

Экстракардиальная симптоматика.

- утомление слабость.

- одышка.

- боли в области сердца.

Кардиологическая симптоматика.

- тахикардия.

- аритмии.

- приглушенность сердечных тонов.

- умеренная кардиомегалия.

- недостаточность кровообращения.

+ субфебрильный хвост (повышение температуры до субфебрильных цифр в вечерние часы).

Ранний детский возраст.

Экстракардиальные симптомы.

- быстрая утомляемость, слабость.

- раздраженность, беспокойство.

- бледность кожи, потливость.

- снижение аппетита.

- тошнота, рвота.

- приступы цианоза.

- навязчивый кашель (перегрузка малого круга кровообращения).

Кардиальные симптомы.

- недостаточность кровообращения.

- кардиомегалия.

- глухость тонов сердца.

- аритмии.

Диагностические критерии миокардитов (Нью-Йоркская ассоциация кардиологов).

Наличие предшествующей инфекции, доказанной клиническими и лабораторными данными: выделение возбудителя, серологическая реакция, увеличение СОЭ, появление С-реактивного белка.

Признаки поражения миокарда.

Большие признаки:

- кардиомегалия.

- застойная недостаточность кровообращения.

- кардиологический шок.

- изменения ЭКГ – нарушение ритма, нарушение проводимости, изменение интервала ST, снижение вальтажа зубцов.

- повышение активности саркоплазматических энзимов в сыворотке крови – АсАТ, ЛДГ, КФК.

Маленькие признаки.

- тахикардия.

- ослабление I тона.

- ритм галопа.

Лечение приобретенных миокардитов.

1. Госпитализация.

2. Постельный режим с постепенным расширением.

3. Диета с ограничением жидкости и соли при недостаточности кровообращения.

4. Этиотропная терпия:

- противовирусные – преимущественно инъекции.

- антибиотики – циклоспорины, макролиды 14-21 день.

5. Патогенетическая терапия.

- НПВС – до 14 дней.

- Глюкокортикостероиды.

- Кардиотонические препараты – препараты дигиталиса, допамин, дигоксин при недостаточности кровообращения и тахиаритмии.

- Противоаритмические.

- Кардиотрофические препараты.

Показания к назначению глюкокортикостероидов:

- нарушение ритма сердца.

- выраженность экссудативного компонента, перикардит.

- недостаточность кровообращения IIБ.

1 мг на кг/сутки, делится на 3 приема, дают в утренние часы, длится 2-3 недели с быстрой отменой.

Противоаретмические препараты: после купирования воспалительного процесса совместно с врачом - аритмологом.

Кардиотрофики – всем после купирования воспалительного процесса на 2-3 недели. Рибоксин, предуктал, коэнзин Q, карнитин, кокарбоксилаза, актовегин, эссенциале, милдронат.

Препараты, которые снижают образование тромбов пристеночных.

Вакцинация – по жизненным показаниям живыми вакцинами (против кори, полиомиелита).

Диспансеризация – 5 лет.

Санация хронических очагов инфекции.

Если острая инфекция (даже вирусные), то назначают антибиотики, НПВС.

Нежелательно – сыворотки и иммуноглобулины.

Купирование сердечной недостаточности.

- диуретик.

- ингибиторы-АПФ.

- дигоксин (при недостаточности кровообращения IIБ).

- параллельно β-адреноблокаторы.

Ранний врожденный кардит.

Время возникновения – 4-7 месяцев внутриутробного развития. Морфологически отмечается развитие фиброэластоза или эластофиброза.

Клиника.

- низкая масса тела при рождении.

- отставание в физическом развитии.

- бледность кожи, периоральный цианоз.

- утомляемость при сосании.

- потливость.

- одышка в покое, усиливающаяся при плаче.

- тахикардия.

- кардиомегалия.

+ признаки пастозности, отеки, скачкообразная прибавка в массе тела.

Присоединяется вторичная пневмония, сухой, навязчивый кашель, увеличение печени. В легких выслушиваются влажные хрипы. Сердечный горб. Глухость первого тона, акцент II тона над легочной артерией.

На ЭКГ высокий вольтаж, ригидность ритма (одинаковый RR), гипертрофия левого желудочка, ишемия миокарда.

Рентгенография грудной клетки – усиление легочного рисунка, «шаровидная» форма сердца.

ЭхоДКГ – дилатация левого желудочка и левого предсердия, гиперкинезия межжелудочковой перегородки, недостаточность митрального клапана, снижение функционального выброса менее 45-50%.

Дифференциальная диагностика: врожденные пороки сердца.

Прогноз – неблагоприятный.

Поздний врожденный кардит.

Время возникновения – с 7 месяца внутриутробного развития.

Мифологически наблюдается миокардит.

Клиника:

- нормальная масса тела при рождении.

- отставание в физическом развитии.

- манифестация в первом или втором полугодии.

- бледность кожи, периоральный цианоз.

- утомляемость при сосании.

- одышка в покое, усиливающаяся при плаче.

- тахикардия или брадикардия.

- кардиомегалия.

- влажные хрипы в легких.

- увеличение печени, отеки.

- сочетание с перинатальным поражением центральной нервной системы.

ЭКГ – стойкие нарушения ритма сердца.

Рентгенография грудной клетки – усиление легочного рисунка, усиление тени сердца.

Дифференциальный диагноз – врожденные пороки сердца, приобретенный кардит.

Прогноз – выздоровление, хронический кардит, стойкие нарушения ритма, смерть.

Нарушение кровообращения у детей.

Нарушение кровообращения – совокупность гемодинамических нарушений, ведущих к снижению кровоснабжения внутренних органов и тканей, а так же к патологическому перераспределению крови в различных областях сосудистого русла.

Недостаточность кровообращения.

Сердечная недостаточность. Сосудистая недостаточность.

Хроническая сердечная недостаточность – синдромы, развивающиеся в результате заболевания сердечно-сосудистой системы, приводящих к снижению насосной функции сердца, дисбалансу между гемодинамической потребностью организма и возможностями сердца, хронической гиперактивации нейрогормональных систем, и проявляется одышкой, сердцебиением, повышенной утомляемостью, ограничением физической активности и избыточной задержкой жидкости в организме.

Причины сердечной недостаточности у детей.

Кардиальные.	Экстракардиальные.
Новорожденные (1 месяц).
- ранний врожденный кардит. - врожденные пороки сердца. - транзиторная ишемия миокарда.	- тяжелая анемия. - склеродермия (СДР). - метаболические нарушения.
Грудной возраст.
- ранние и поздние врожденные пороки. - врожденные пороки сердца. - приобретенный миокардит. - инфекционный эндокардит. - тахиаритмии.	- острая пневмония. - токсикоз.
Ранний детский возраст (1-3), детский (3-6) и школьный период.
- врожденные пороки сердца. - приобретенный миокардит. - инфекционный эндокардит. - тахиаритмии. - кардиомиопатия.	- острая пневмония. - хроническая пневмония. - токсикоз.

Клиника недостаточности кровообращения.

Стадия.	Левожелудочковый тип.	Правожелудочковый тип.
I	Клинические признаки (одышка, тахикардия) появляются после физической нагрузки, отмечается раздражительность, нарушение сна.
IIА	Нарушение гемодинамики в одном из кругов кровообращения.
	Увеличение частоты дыхания на 30-50%, частота сердечных сокращений на 15-30% от возрастной нормы в покое.	Метеоризм, умеренная гепатомегалия (до 3 см), лабильная весовая кривая, урежение мочеиспускания.
IIБ	Нарушение гемодинамики в обеих кругах.
	Увеличение частоты дыхания на 50-70%, частоты сердечных сокращений на 30-50%, появляется акроцианоз, непостоянные звучные хрипы в легких.	Значительное увеличение печени (3-5 см), пастозность передней брюшной стенки, поясницы, лица, отеки мошонки у мальчиков.
III	Необратимые изменения во внутренних органах.
	Клиника протекает с выраженным удушьем или отеком легких.	Выраженный отечный синдром, гепатоспленомегалия, олигоурия, неустойчивый стул.

Лечение сердечной недостаточности.

- ингибиторы-АПФ.

- диуретики.

- сердечный гликозид.

- β-адреноблокаторы.

Кардиометаболиты: актовегин, рибоксин, карнитин хлора, олифек, цитохром С, неотон, предуктал, кокарбоксилаза, деринат, мелдронат, оротат калия, витамин Е, витамин В₁₅ (кальция понгомат), понангин (калия, магния), аспаркам (калия, магния), магне В₆, магнарот.

Выводы.

Этиологический фактор – вирус.

Возможность хронизации – 70%. Выход в кардиомиопатию (некоррегируемое состояние). Лечится дома.

Общий анализ крови, общий анализ мочи, ЭКГ. Проведение превентивного лечения.

Лекция №18.

Тема: Осложненные формы пневмоний.

Классификация острых пневмоний.

1. По условиям инфицирования.

2. По локализации:

- очаговая.

- очагово-сливная.

- сегментарная.

- долевая (крупозная).

- интерстициальная.

3. По течению.

- острая (менее 6 недель).

- затяжная (более 6 недель).

4. Осложнения:

Легочные:

- плеврит (синпневмонический, метапневмонический).

- легочная деструкция (абсцесс, буллы, пневмоторакс, пиопневмоторакс).

Плеврит у взрослых – линия Соколова-Даумазо, бедренная тупость, отсутствие дыхания над местом поражения и шумов. У детей – линия Соколова-Даумазо отсутствует, нет треугольника, т.к. у детей подвижное средостение, сосудистый пучок сдвигается. Над зоной выпота нет бедренной тупости, прослушиваются дыхательные шумы, хрипы (т.к. тонкая грудная клетка и хорошая проводимость). Над зоной тупости на небольшом протяжении (полоса 2 см) выслушивается бронхиальный оттенок дыхания.

Ежедневно врач должен отмечать границы сердца, чтобы исключить появление выпота. При небольшом выпоте происходит сдвиг левой границы сердца в здоровую сторону.

Буллы – воздушные полости, большие, тонкостенные, сопровождают стафилококковую пневмонию, а также пневмококковую. Они клинически не проявляются. Сохраняются после купирования пневмонического инфильтрата несколько месяцев, до полугода.

При выписке не рекомендуются физические нагрузки, т.к. повышается давление, что может привести к прорыву буллы и пневмотораксу (резко нарастает дыхательная недостаточность, тимпанит, отсутствует дыхание на стороне поражения).

Пневмоторакс:

- обычный.

- сообщающийся.

- напряженный (необходимо перевести в открытый).

Абсцесс. Чаще угроза абсцедирования возникает при лобарной инфильтрации с пролабированием в здоровую сторону. Об угрозе свидетельствуют: высокая интоксикация, лейкоцитоз, токсическая зернистость нейтрофилов.

Необходимо подтверждение рентгенолога.

Внелегочные осложнения.

У взрослых не встречаются.

1. Инфекционно-токсический шок с присущим симптомокомплексом шока. Может быть нейротоксикоз, который характеризуется триадой признаков: злокачественной гиперемией не купируемой жаропонижающими средствами, нарушение микроциркуляции; на высоте повышения температуры судороги; неврологические расстройства – возбуждение, парестезии, заторможенность, потеря сознания, обусловленная оттеком мозга.

Патогенез внелегочных симптомов и лечение – см. лекцию по неотложным состояниям.

2. Кардиоваскулярный синдром. Кардиометаболическая поддержка – когда частота пульса не соответствует повышению температуры (на 1 градус, ЧСС должно увеличиваться на 10 ударов), тахикардия, расширение границ сердца, систолический шум. Увеличивается печень! Нарушается микроциркуляция.

3. Интестинальный синдром – диарея неинфекционного генеза с развитием обезвоживания (раньше назывался «парентеральная диарея»). Как правило, патологических примесей нет, нет положительных высевов бактерий.

4. РДСВ-синдром (респираторный дистресс-синдром взрослого типа) – острый альвеолярно-интерстициальный отек легкого, приводящий к блокаде диффузии газов и сопровождающийся прогрессирующей дыхательной недостаточностью и цианозом. Не купируется. Это состояние требует ИВЛ.

Сопровождается: респираторно-геморрагической недостаточностью, недостаточностью периферического кровообращения, неврологическими расстройствами, геморрагическим синдромом по типу ДВС-синдрома.

Для РДСВ-синдрома характерно появление интенсивных с нечеткими краями теней на периферии, могут распространяться к центру.

Жарданна: гипероксидная проба – определяют рО₂ в крови. Дают 50% смесь воздушную, если рО₂ повышается до 80-85, то РДСВ-синдрома нет. Если рО₂ не повышается больше 60 – РДСВ-синдром, при этом даже 100% кислородная смесь не дает достаточно хорошей сатурации.

5. ДВС-синдром.

- Фаза гиперкоагуляции, увеличение тромбоцитов. Возникают тромбы, приводящие к снижению тромбоцитов, нарушается периферическое кровообращение.

- Фаза гипокоагуляции – коагулопатия потребления.

Геморрагические явления на коже и геморрагические явления в ЖКТ, продолжающиеся кровотечения из ранок и ссадин.

Особенности пневмоний, вызванных атипичными возбудителями (клебсиелы, хламидии, микоплазмы, гемофильные палочки).

Клебсиеллы – часты вспышки в коллективе. Дебют – энтерит…. Сопровождается мочевым синдромом, в легких – нарастают инфильтративные тени, сливаются, распространяются к периферии – «ползучая пневмония». Сопровождается абсцедированием, могут быть геморрагические явления.

Микоплазмы – пневмония начинается медленно с умеренных катаральных явлений, на 4-6 день повышается температура тела до 38-39 градусов. Нет выраженной интоксикации, упорный длительный кашель со скудной мокротой (кашлевой вариант бронхиальной астмы). Длительность кашля – 1 неделя. Рентгенологически: мелкие очаговые уплотнения.

Хламидии - возникает фарингит, осиплость голоса, увеличение шейных лимфатических узлов, продолжительный длительный кашель со скудным количеством мокроты, повышение СОЭ, нет лейкоцитоза.

Особенности лечения пневмоний.

Препаратами выбора в начальной стадии являются: Бензилпенициллин + макролид. Альтернативными препаратами являются: цефалоспорины II, III поколения + макролиды. …. + макролид (амоксиклав), ампициллин (сульбактам) + макролид.

Азитромицин – 1 раз в день 10 мг в течение 5 дней, затем 7 дней перерыв, затем курс повторить.

В тяжелых случаях: Тиеноли – 60 мг/кг/с, внутримышечно.

Длительность антибиотикотерапии – до 3 недель. Одновременно проводится посиндромная терапия.

Хронические пневмонии.

МКБ – хроническое заболевание нижних дыхательных путей.

Существует 2 варианта хронических пневмоний.

- с деформирующим бронхитом.

- с бронхоэктазом.

Пневмония хроническая имеет право быть у детей. Когда идет обострение бронхита, в процесс вовлекается легочная ткань, развивается пневмосклероз.

А у взрослых обострение бронхита не сопровождается вовлечением в патологический процесс легочной ткани.

Классификация.

В основе деформации бронха и бронхоэктаза лежит наличие инородного тела в бронхе. В результате через 7-14 дней возникает субфибрильная температура, кашель, в легких появляется инфильтрат…

Через некоторое время на этом месте вновь возникает очаг.

Подозрение на хронический бронхит.

1. Очаг на одном и том же месте несколько раз.

2. Кашель.

3. Хрипы.

Необходимо провести бронхоскопию.

Симптом «гусиной лапки» (сближенные бронхи).

Тема: Муковисцедоз (кистофиброз поджелудочной железы).

1 случай на 12 тыс. человек – частота в России.

Ежегодно регистрируется более 150 случаев.

Заболевание идентифицируется, как моногенное заболевание, наследственного характера с мутацией гена ТМРМ (трансмембранного регулятора муковисцедоза). Характеризуется поражением эндокринных желез. Аутосомно-рецессивный тип наследования. Ген расположен на длинном плече J хромосомы.

Клинические формы:

- Преимущественно легочная – 15-20%.

- Преимущественно кишечная – 5%.

- Мекониальный илиус – 5-10%.

- Атипичная (стертая) форма.

- Смешанная форма – 75-80%.

На 4-5 день токсикоз от начала заболевания. Асептический перитонит, хлоридный канал не работает, железы выделяют вязкую, обезвоженную слизь, нарушение мукоцилиарного клиренса вызывает паралич ворсинок, возникает воспаление (двухсторонний диффузный процесс).

Диагностика муковисцедоза.

Определение альбумина в меконии, концентрации иммуннореактивного трипсина в сухих клетках крови.

Если они определяются, проводят определение электролитов пота (более 60). При их повышении проводится ДНК зондирование. При нормальном их содержании проводится диспансерное наблюдение при появлении клиники муковисцедоза, ДНК зонд, лечение.

Лечение заключается в профилактике рецидивов хронического бронхолегочного процесса, в правильном питании.

1. Очищение бронхиального дерева.

- пастуральный дренаж.

- хлопф-массаж.

- кинезитерапия.

- муколитики, АЦЦ, ДНКаза-1-…

2. Антибиотики – цефалоспорины.

Посев мокроты на микрофлору и чувствительность к антибиотикам.

Для обеспечения нутритивного статуса назначаются ферментные препараты – креон, полицитрат, ультразе – содержат 3-5-8 тысяч единиц липазы.

Начинать с 500-1000 на килограмм массы тела ребенка на прием, для грудных детей - …

Калорийность за счет жиров – 40%, белков – 15-20%.

- до двух лет – 200 ккал/сутки дополнительно.

- 3-5 лет – 400 ккал.

- 10 лет – до 600 ккал.

Лекция №19.

Тема: Острая ревматическая лихорадка.

100. Острая ревматическая лихорадка без вовлечения сердца.

101. Острая ревматическая лихорадка с вовлечение сердца.

101.0. Острый ревматический перикардит.

101.1. Острый ревматоидный эндокардит.

101.2. Острый ревматоидный миокардит.

101.9. Острая ревматическая болезнь сердца неутонченная.

102. Ревматическая хорея.

102.0. Ревматическая хорея с вовлечением сердца.

102.9. Ревматическая хорея без вовлечения сердца.

105-109. Хроническая ревматическая болезнь сердца.

105. Митральный стеноз.

105.1. Недостаточность митрального клапана.

105.2. Митральный стеноз + недостаточность.

105.8. Другие болезни митрального клапана.

106. Ревматическая болезнь аортального клапана.

108. Поражение нескольких клапанов.

1984 - резкое снижение заболеваемости острой ревматической лихорадкой в развитых странах. Но смертность до 35 лет превышает смертность от ишемической болезни сердца, артериальной гипертензии и инсультов.

Снижение уровня жизни сопровождается повышением заболеваемости ревматизмом.

1993 – заболеваемость ревматизмом 0,054‰.

1994 – Россия – 0,05‰, Кавказ – 0,92‰.

1990-е годы США – вспышка стрептококковых инфекций.

Стрептококковый синдром токсического шока.

- начинается вирусоподобно, продромально с инфекционными болезненными очагами в мягких тканях.

- при поздней диагностике смертность составляет 70-80%.

- ранняя антибактериальная терапия эффективна.

PANDAS (pediatric autoimmun neurodistr syndrom).

- характеризуется появлением навязчивых мыслей, действий, с тиками или без, хореиформными гиперкинезами.

- начало острое, течение приступообразное.

- регрессирует через 2-3 недели при ранней антибактериальной терапии.

Острая ревматическая лихорадка (ревматизм, болезнь Сокольского-Буйо) - системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивается в связи с острой инфекцией β-гемолитическим стрептококком группы А у предрасположенных к нему лиц в возрасте 7-15 лет.

Этиология.

Вызывает β-гемолитический стрептококк группы А.

Свойства:

- наличие М-протеина капсульного (М – 3, 5, 18, 19, 24).

- большая гиалуроновая капсула.

- наличие в М-протеине эпитонов, перекрестно реагирующих с тканями человека.

- тропность к носоглотке, высокая контагиозность.

Гиалуроновая кислота и М-протеин защищают от фагоцитоза, в результате чего возникает широкое носительство в популяции.

Патогенез.

Токсическая линия.

Иммунопатогенетическая линия.

Токсины и ферменты стрептококка.

Молекулярная мимикрия.

Поражение и некроз кардиомиоцитов.

Перекрестные реакции с аутоантигенами.

Снижение сократительной способности миокарда.

Повреждение кардиомиоцитов миокарда и перикарда.

Перекрестные реакции.

БГСА
М-протеин.	Эпитоп Т-лимфоциты, миозин, тропанин, белковая ткань, мозговая. Синовиальные оболочки в хрящах.
Гликопротеин клеточной стенки.	Клапаны сердца.
Цитоплазма.	Нейроны гипоталамуса и хвостатого ядра.

Наследственная предрасположенность.

- семейная агрегация острой ревматической лихорадки.

- более частая заболеваемость монозиготных близнецов.

- широкая вариабельность ассоциации антигенов, гистосовместимости HLA А-11, В35, DR5, DR7, при клапанных поражениях – HLA-А3. Наличие маркера антинуклеарного фактора.

- аллоантигены В-лимфоцитов D8/17, связанные с восприимчивостью к острой ревматической лихорадке и могут рассматриваться как генетический маркер.

Морфологические особенности острой ревматической лихорадки.

Изменения соединительной ткани.

- мукоидное набухание.

- фибриноидное набухание.

- фибриноидный некроз.

- склерозирование.

Клеточные реакции.

- инфильтрация лимфоцитов и празмоцитов.

- образование Ашофф-талалваевских гранулем.

Цикл – 3-4 месяца.

Если развивается такой сценарий, то нет клиники (ревматическая атака - латентная). Если присутствует выраженный экссудативный компонент, то есть клиника, диагностика несложная.

Клиника.

Ревматический полиартрит – 60-70%.

- выраженный артрит (боль, отек, гиперемия, ограничение движений) крупных суставов (коленных, лучезапястных, голеностопных, локтевых). Симптом простыни.

- симметричность поражений.

- «летучесть» поражений.

- быстрая положительная динамика от НПВС.

- отсутствие деформации.

Миокардит.

- утомляемость при физической нагрузке, одышка.

- боли в области сердца, сердцебиение, перебои.

- расширение границ сердца.

- приглушенность тонов.

- мягкий систолический шум на верхушке.

- тахикардия, экстрасистолия.

- ЭКГ – низкий вольтаж, AV-блокады.

Может быть протосистолический шум, возникающий в результате относительного сужения атриовентрикулярного отверстия.

Эндокардит.

- при митральном вальвулите – дующий систолический шум, связанный с I тоном, на верхушке сердца с проведением в левую аксилярную область.

- при аортальном вальвулите – льющийся диастолический шум, связанный со II тоном, убывающий по форме, с максимальным по левому краю грудины звучанием.

- при трикуспидальном вальвулите – систолический шум над мечевидным отростком с усилением на вдохе.

ЭхоКГ признаки вальвулита митрального клапана.

• «Лохматость» створок пораженного клапана.

• Краевое булавовидное утолщение передней митральной стенки.

• Гиперкинез задней стенки.

• Гиперкинез передней стенки.

• Пролабирование митральных створок.

• Ограничение экскурсии митрального фиброзного кальца.

• Митральная регургитация.

• Расширение левых камер сердца.

Формирование порока сердца после первой атаки.

Частота порока.

- при легком ревмокардите – 5-7%.

- при средне тяжелой форме – 25-30%.

- при тяжелом эндокардите – 55-60%.

Поражение клапанов.

- митральная недостаточность – 54%.

- аортальная недостаточность – 27%.

- сочетанный митрально-аортальный порок сердца – 12%.

Стеноз митрального клапана.

Жалобы на одышку, сердцебиение, цианотический румянец, цианоз слизистых. Хлопающий первый тон. Рокочущий присистолический шум…

Перикардит.

Боли в области сердца, одышка, увеличивающаяся в положении лежа, снижение артериального давления, набухание шейных вен, недостаточность кровообращения по большому и малому кругам кровообращения, верхушечный толчок не пальпируется…

Хорея (15-25%) – только у детей!

1. Гипокинетический синдром.

- непроизвольные, распространенные, беспорядочные движения.

- гиперкинезы лицевой мускулатуры (моргание, сморщивание лба).

- нарушение походки.

- поражение почек.

- невнятная речь.

2. Гипотонический синдром.

- симптом «вялых плеч», «складной руки», «перочинного ножа».

- псевдопаралич.

3. Дискоординационные синдром.

- нарушение пальценосовой, коленопяточной проб.

- симптом Филатова – «языка и век».

4. Вегетативный синдром.

- утомляемость.

- нарушение сна.

- повышенная раздражительность.

- сниженное внимание.

- рассеянность.

- немотивированная смена настроения.

- нарушение высшей нервной деятельности в эмоционально-волевой сфере.

Лабораторные показатели активности процесса ревматизма.

Показатели.	Норма.	I	II	III
СОЭ.	5-15	Верхняя граница.	20-40	40-70
Лейкоцитоз.	4-9	Верхняя граница.	7-9	10-16
ДФА (Ед).	0,250	Верхняя граница.	0,250-0,300	0,300-0,400
АСЛ	0-250	Верхняя граница.	750-1000	1500-2000
Антигиалуронидаза.	300	Верхняя граница.	450-600	1200-1500
Антистрептокиназа.	30-50	Верхняя граница.	40-45	90-200
Серомукоид.	200	Верхняя граница.	250-300	350-400
Фибриноген.	2-4	Верхняя граница.	2-6	6-8
СРБ	Отр.	Отр.	++	++++
α2-глобулин.	9-11	Верхняя граница.	11-16	13-17
γ-глобулин.	8-10	Верхняя граница.	8-15	22-25
Гиалуроновая кислота.	Отр.	8-14	14-20	20-30
Хондроэтинсульфат.	9-12	9-10	13-23	25-35

Диагностика.

Большие критерии.

1. Кардит.

2. Полиартрит.

3. Хорея.

4. Кольцевидная эритема.

5. Подкожные ревматические узелки.

Малые критерии.

Клинические: артралгия, лихорадка.

Лабораторные: увеличение СОЭ, С-реактивный белок.

Инструментальные: увеличение RR на ЭКГ, признаки митральной или аортальной регургитации при ЭхоКГ.

Для постановки диагноза необходимо наличие одного большого или 2 малых критериев.

Современные особенности острой ревматической лихорадки.

- снижена тяжесть ревматического кардита, более выражены признаки недостаточности кровообращения.

- снижена частота серозитов.

- преобладает умеренная и минимальная степень активности воспалительного процесса.

- низкая информативность лабораторных тестов.

- тенденция к переходу заболевания в моносиндромные формы.

- учащение малосимптомных и латентных вариантов течения.

- снижение в несколько раз повторных атак болезни.

- снижение частоты формирования пороков сердца.

Лечение.

I этап – стационарный. Необходимо соблюдение строго постельного режима. По мере стихания активности – расширение режима. Пробы по Шалкову – критерий смены режима.

Пульс – выше не более 25%.

Артериальное давление – таксимальное на 10-15 мм рт ст.

Частота дыхательных движений – прибавление не более 4-8 в минуту.

5 перемен положения тела в постели.

Диета – ограничение соли и жидкости, при назначении гормонотерапии – продукты содержащие большое количество калия.

Этиотропная терапия.

Антибиотики – в острую фазу – пенициллинового ряда, непрерывно 3-4 недели. Переход на дюрантные антибиотики: бициллин-5 – 750 тысяч–1,5 миллионов Ед 1 раз в 3 недели; экстенциллин (ретарлен) – 2,4 миллиона Ед 1 раз в 3 недели.

Профилактика круглогодично в течение 5 лет. Весной и осенью – НПВС и витамины на 2-3 месяца.

Если возникает ОРВИ – бензилпенициллин ежедневно + НПВС (10-14 дней).

Глюкокортикостероиды: преднизолон – 0,5-0,75 мг/кг/сутки 2 недели, затем постепенное снижение. Не следует применять глюкокортикостероиды у детей с минимальной степенью активности (первую атаку обязательно лечат глюкокортикостероидами).

Хинолиновые препараты – делагил, планвенил 5-10 мг/кг в сутки.

Лекция №20.

Тема: Бронхиальная астма.

J 45.0 Бронхиальная астма атопическая.

45.1 Бронхиальная астма неаллергическая (идиопатическая, эндогенная неаллергическая).

45.8 Бронхиальная астма смешанная.

46 Астматический статус.

45.9 Астма неуточненная.

Распространенность бронхиальной астмы в России:

Минздрав РФ – менее 1%.

Эпидемиологические исследования – более 9%.

Аллергические заболевания – 18-24%.

Отмечается рост частоты бронхиальной астмы, увеличивается тяжесть течения, что способствует неблагоприятным исходам.

В Омске с 1985 года – смертность.

75-84 годы смертность – 0,075 на 100 тысяч детей.

85-94 годы смертность – 0,2 на 100 тысяч детей.

Бронхиальная астма – заболевание, в основе которого лежит хроническое аллергическое воспаление бронхов, сопровождающееся их гиперреактивностью и периодически возникающими приступами удушья в результате распространенной бронхиальной обструкции, обусловленной бронхоконстрикцией, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов.

Бронхиальная обструкция (под влиянием лечения или спонтанно) обратима.

Обструкция включает 4 компонента:

1. Острый бронхоспазм.

2. Отек стенки бронха.

3. Хроническая обструкция слизью.

4. Ремоделирование стенки бронха.

Морфологические признаки астмы.

- гиперплазия подслизистых желез и бокаловидных клеток.

- десквамация эпителия.

- слизистая пробка.

- утолщение базальной мембраны.

- инфильтрация эозинофилами, нейтрофилами, тучными клетками и Т-клетками.

- гипертрофия гладкой мускулатуры.

- отек слизистой и подслизистой.

При бронхоскопии и морфобиопсии у 2-3 летних детей отмечается ремоделирование – необратимый процесс.

Признаки ремоделирования:

• Умеренное утолщение стенки, мало влияющее на исходную резистентность воздухоносных путей.

• Увеличение васкуляризации стенки бронхов.

• Гипертрофия бокаловидных клеток.

Факторы риска бронхиальной астмы.

- атопия (неблагоприятная наследственность по аллергическим заболеваниям).

- гиперреактивность.

- пол.

- расовая принадлежность.

- генетическая предрасположенность.

Атопия – генетически детерминированная способность организма к продукции избыточного количества Ig E.

Генетический контроль уровня общего Ig E находится на хромосоме 5q, там же ген гиперсекреции.

Гиперреактивность – состояние, при котором просвет бронхов сужается слишком легко.

Аллергенные триггеры.

• Пищевые.

• Бытовые.

• Пыльцовые.

• Эпидермальные.

• Грибковые.

• Лекарственные.

• ОРВИ?

• Паразиты?

Наблюдается ответ на аллергены в течение 1 минуты после контакта.

Медиаторы:

- гистамин.

- нейтральные протеазы.

- цитокины (ИЛ-4, ИЛ-5, TNF).

- антитела С₄, D₄, Е₄.

- LT B₄.

- TX A₂.

- ФАТ.

Через 12 часов наступает реакция поздней фазы:

- повышение сосудистой проницаемости.

- экспрессия молекул адгезии на энтоделие.

- …

Нейрогенная реакция.

- Субстанция Р секреция немиелинизированных волокон С.

- Вазоинтерстициальный пептид.

Эффект: вазодилатация, секреция слизи, бронхоконстрикция, …, активация адгезии лимфоцитов.

Особенности бронхиальной астмы у детей.

- наличие диссоциативных изменений внутри нейроиммунно-эндокринного комплекса.

- возникновение бронхиальной астмы у детей, перенесших перинатальные поражения центральной нервной системы.

Оксид азота.

- синтезируется эпителиоцитами.

- вазодилататор (снижает давление в легочных артериях, снижает артериальную гипоксемию).

- нейтротрансмиттер.

- киллер бактерий и вирусов.

- иммуномодулятор.

Избыток выделения оксида азота с выдыхаемым воздухом свидетельствует о воспалении в бронхах.

Классификация бронхиальной астмы по степени тяжести.

	Дневные симптомы.	Ночные симптомы.	ПВС или ОФВ1.
Степень I – интермитирующая.	Менее 1 раза в неделю. Между обострениями нет симптомов и ПВС в норме.	Менее, либо 2 раза в месяц.	Вариабельность ПВС – более 80/менее20%
Степень II – легкая персистирующая.	Более 1 раза в неделю, но менее 1 в день. Обострения могут нарушать активность.	Более 2 раз в месяц.	≥80/20-30%
Степень III – средней тяжести персестирующая.	Ежедневно. Обострения нарушают активность.	Более 18 недель.	60-80%/>30%.
Степень IV – тяжелая персистирующая.	Постоянные, ограничивают физическую активность.	Частые.	≤60%/>30%.

Астматический статус.

Отсутствует физическая активность, разговорная речь. Спутанность сознания, гипоксическая или гипоксически-гиперкапническая кома. Тахи- или брадипноэ. Парадоксальное торакоабдоминальное дыхание. «Немое легкое», отсутствие дыхательных шумов. Брадикардия.

Диагностика.

- Анамнез – наличие неблагоприятного аллергического анамнеза.

- Физикальные обследования – свистящие хрипы по всем полям легких, соотношение входа и выдоха нарушено, коробочный оттенок.

У детей чаще наблюдается влажная форма бронхиальной астмы: сухие хрипы + рассеянные влажные разнокалиберные хрипы (связано с наличием вирусной инфекции).

- Инструментальное исследование – ОФВ₁, ФЖЕЛ, ОФВ₁/ФЖЕЛ (более 90%, если ниже – бронхиальная астма), ПВС.

Бронходилатационный тест.

Дифференциальная диагностика.

1. Муковисцедоз.

2. Аспирация молока и инородного тела.

3. Синдром первичной цилиарной дискинезии.

4. Первичный иммунодефицит.

5. Врожденные заболевания сердца.

6. Рефлюкс-эзофагит.

7. Врожденные пороки развития, вызывающие сужение интраторакальных дыхательных путей.

8. Высокая чувствительность к воздействию химических соединений.

9. Синдром парадоксальных движений голосовых связок.

Лечение.

Легкая степень: β-агонисты (для снятия приступа), кроманы (недокрамин, кромагликат натрия), плацебоэффект, тайлед.

Интермитирующая: лечение начинают с ингаляционных кортикостероидов.

Средней тяжести: β-агонисты + ингаляционные кортикостероиды + кромоны (теофилины пролангированного действия).

Тяжелая степень: …

Лекция №21.

Тема: Неотложные состояния в педиатрии.

Токсикоз – состояние, характеризующееся цепью генерализованных неспецифических реакций организма, и не зависит от вида возбудителя и в большинстве случаев, от органа мишени. В эту фазу проявляются неврологические, циркуляторный, обменные нарушения и трудно верифицируется органная симптоматика.

Факторы, предрасполагающие к токсикозу.

1. Иммунитет.

- низкая продукция иммуноглобулинов, их быстрое потребление.

- истощаемость интерферона и неспецифического иммунитета.

- дефицит С₅ компонента – недостаточность опсанизации низкий незавершенный фагоцитоз.

- слабость макрофагального звена ретикуло-эндотелиальной системы (РЭС).

2. Нервная система.

- малая дифференцировка коры.

- преобладание тонуса восходящей ритекулярной формации.

- преобладание тонуса полидарной системы.

- отсутствие большой васкуляризации диэнцефальной области.

- преобладание симпатических отделов нервной системы.

3. Вводно-электролитный обмен.

- в объеме участвует ½ объема внеклеточной воды (у взрослых 1/7).

- преобладает внеклеточная жидкость.

- меньшая концентрационная способность почек.

- большая активность АТФ-азы и меньше запасы макроэргов.

- «физиологический дефицит буферных оснований крови».

- снижена эффективность почечного ацидоаммониогенеза.

4. Кровообращение.

- сниженный резерв кровообращения (мышечного, желудочно-кишечного, почки – 45% сердечного оттока, у взрослых – 76%).

- большая проницаемость легочных капилляров.

- повышенная тропность сосудов к вирусам и токсинам.

Патогенез токсикоза.

Рефлекс с интерорецепторов пораженных сосудов. Непосредственное воздействие вирусных и бактериальных токсинов.

Диэнцефальная область.

ДВС-смндром, повышение проницаемости.

Метаболические расстройства, гипоксия, ацидоз и т.д.

Усиление активности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой и симпатоадреналовой системы (САС).

Спазм периферических сосудов, высвобождение лизосомальных ферментов, пирогеннов, катехоламинов, кининов.

Гипертермический синдром.

1. Парацетамол – 10-15 мг/кг на прием не более 60 мг/кг/сутки.

2. Сосудорасширяющие средства (разовая доза).

- 1% папаверин, 0,5% дибазол – 1-2 кг/г жизни подкожно, внутривенно, внутримышечно.

- 2,4% эуфиллин – 1-2 мг/г жизни внутривенно.

- 15% компламин – 0,05-0,1 1-2 раза внутримышечно.

3. Нейровегетативная блокада.

- 2,5% аминазин.

- 0,25% дипрозин. 1:1:4 0,3-0,4 мл/кг через 4 часа.

- 0,25% новокаин.

4. Антигистамины.

5. Нейролептики (разовая доза).

- 2,5 % аминазин. 0,05-0,1 мл/кг внутривенно, внутримышечно.

- 0,25% дроперидол

Задачи инфузионной терапии.

1. Устранение волемических нарушений дефицитного типа.

2. Ликвидация расстройств водно-электролитного обмена (ВЭО).

3. Дезинтоксикационная терапия.

4. Коррекция расстройств метаболизма.

5. Изменение реологических свойств крови.

6. Нутритивная поддержка.

7. Обеспечение длительного и равномерного введения медикаментов.

Растворы.

• Коллоидные.

- альбумин.

- гемодез.

- желатиноль.

- полиглюкин.

- реополиглюкин.

- Гидроксиэтиленные крахмалы (ГЭК) – инфунол.

• Кристалоидные растворы.

- хлорид натрия.

- ацесоль.

- дисоль.

- трисль.

- раствор Рингера.

- реалиберин.

• Растворы глюкозы 10%.

Реалиберин – 10 мл/кг.

- антигопоксант, антиоксидантное действие – стимулирует аэробный гликолиз.

- эффективная композиция: реолиберин – 400 1,5%, рибоксин 2% - 20, рибофлавин 1% - 2, глюкоза 40% - 40.

Принципы инфузионной терапии.

Суточный объем жидкости (СОЖ) равен физиологической потребности в жидкости (ФПЖ) + жидкость текущих патологических потерь (ЖТПП) + жидкость возмещения обезвоживания (ЖВО).

СОЖ = ФПЖ + ЖТПП + ЖВО.

Методы контроля.

Гематокрит до 1 месяца – 45-49, старше 1 месяца – 35-37.

ОЦК до 1 месяца – 80-90 мл/кг, старше 1 месяца – 75-85 мл/кг.

Обезвоживание.

Объем = гематокрит больного – гематокрит здорового (100-гкматокрит здорового × масса тела)К.

К до 6 месяцев – 4, старше 6 месяцев – 5.

Жидкость текущих патологических потерь (ЖТПП).

На каждый 1 градус повышения температуры + 10 мл жидкости, на каждые 20 дыхательных движений + 15 мл/кг/сутки.

Токсикоз без обезвоживания.

СОЖ = ФПЖ + ЖТПП.

Коллоидно-белковый раствор + 10% глюкоза (1:3 – до 1 года, 1:2 после 1 года), внутривенно, ⅔ объема.

Токсикоз с эксикозом.

СОЖ = ФПЖ + ОВО + ЖТПП.

При соледефицитном или изотоническом обезвоживании – растворы коллоидно-солевые и глюкозы в соотношении 1:1 – 1:2.

При вододефицитном обезвоживании – растворы коллоидно-солевые и глюкозы в соотношении 1:3 – 1:4.

Нейтротоксикоз.

СОЖ не более ФПЖ.

Растворы плазмы и альбумина – 10 мл/кг, 10-20% растворы глюкозы – 10-15 мл/кг, с К⁺ и инсулином. Одновременно вводят лазикс (1-3 мг/кг), маннитол – 0,5-1,5 г/кг в виде 10-15% раствора.

Острая почечная недостаточность.

СОЖ = ЖТПП + ОД.

10-20% раствор глюкозы в объеме ЖТПП, коллоидные и солевые растворы в ОД, осмотические диуретики.

Острая сердечная недостаточность.

I степень – ФПЖ + ЖТПП.

IIА степень - ⅔ ФПЖ + ЖТПП.

IIБ степень - ⅓ ФПЖ + ЖТПП.

III степень - ¼ ФПЖ + ЖТПП или только ЖТПЖ.

Коллоидные и 10-20% растворы глюкозы (1:4).

Распределение вводимой жидкости в течение суток.

ФПЖ на «М» часов = (ФПЖ суточное × масса фактическая)/(24 часа × «М» часов).

Скорость введения растворов.

Объем инфузионной терапии/час = Общий объем инфузионной терапии/количество часов инфузионной терапии.

Частота капель в минуту = объем инфузионной терапии.

Часовой диурез здорового ребенка.

1 год – 20-25 мл/ч.

3-5 лет – 30-40 мл/ч.

6-14 лет – 50-60 мл/ч.

Расчет дефицита калия (ДК).

ДК=(4,5-К больного)×Мкг×2/N.

N до 1 года = 3.

N 2-3 года = 4.

N старше 3 лет = 5.

К⁺ 3,8-5,1 ммоль/л – норма.

Концентрация калия в растворах – 100 ммоль/л (1%). Скорость инфузии – 0,3 ммоль/кг/ч.

Параметры кислотно-основного состояния (КОС) (норма).

рН = 7,35-7,45.

рСО₂ = 35-45 мм рт ст.

рО₂ = 80-100 мм рт ст.

ВВ = 40-60 ммоль/ч.

SB = 23-27 ммоль/л.

3 «золотых» правила.

1. Изменение рСО₂ крови на 10 мм рт ст. обуславливает реципрокное изменение рН на 0,08. Таки образом увеличение рСО₂ крови на 10 мм рт ст. выше нормы (40 мм рт ст.) должно сопровождаться снижением рН с 7,7 до 7,32.

2. Изменение рН на 0,15 является результатом изменения концентрации буферных оснований на 10 ммоль/л.

рН 7,4 (норма) 7,25 7,10

ВE 0 -10 -20

рСО₂ 40 40 40

Такая закономерность говорит об отсутствии респираторной компенсации и означает, что ацидоз чисто метаболический.

3. Формула доя расчета избытка и дефицита оснований: общий дефицит оснований (ммоль/л) = ВE, определяемый по второму правилу (ммоль/л) × ¼ массы тела в кг.

Ацидоз.

4,2% NaHCO₃ (ммоль/л) = BE × масса тела в кг × 0,3 (до 6 месяцев – 0,4).

1 мл 4,2% Na₂HCO₃ = 0,5 ммоль. Доза = 1-2 ммоль/л, скорость равна 1 ммоль/кг/мин, ½ объема вводится внутривенно, медленно – струйно, остальное капельно.

Противопоказания:

- гиповентиляция.

- отек легких.

- сердечная недостаточность.

- эклампсия.

Трисамин при ацидозе с PaCO₂ более 60 или Na более 152 ммоль/л.

0,3 М раствор (3,63%).

Количество мл = (BE(S)) × масса тела × 1,1.

Скорость = 1 мл/кг/мин.

Судорожный синдром.

1. Устранение гипоксии.

2. 1% седуксен – 0,3-0,5 мл/кг/раз.

3. ГОМК – 100-150 мл/кг, внутривенно.

4. 10% глюконат кальция – 1 мл/кг, внутривенно.

5. 25% сернокислая магнезия – 0,2 мл/кг, внутримышечно.

6. 5% гексинал – 0,5 мл/кг, не более 15 мг/кг, внутримышечно, внутривенно.

7. Предварять введением 0,1% атропина – 0,05 мл/кг.

8. 20% глюкоза – 1 мл/кг.

Отек мозга.

1. Кислородотерапия.

2. Глюкокортикостероиды – дексаметазол.

3. Ангиопротекторы (дицинон 10-15 мг/кг/сут).

4. Семион 4 мг/100 раствора инфузия.

5. Цитомак 2-5 мл 4 раза на 4 дня.

6. Канинтон 0,5 до 1 мг/кг в инфузии.

7. Инфузионная терапия (ИТ) в режиме дегидратации.

8. Краниальная гипотермия.

ДВС.

Фаза гиперкоагуляции.

- СЗП.

- Гепарин – 100-150 Ед/кг и более.

- Деагреганты: курантил – 0,6 мг/кг/час.

- Ингибиторы протеаз: контрикол (1 ампула содержит 10000 АтрЕ) – 1000 АтрЕ/кг – разовая инфузия в изотоническом растворе.

Коагулопатия потребления.

- Гепарин – не более 50 Ед/кг/сут – предотвращает потребление введенных факторов свертывания.

- Ингибиторы протеаз.

- Свежезамороженная плазма.

- Криопреципитат.

- АГГ.

Шок.

Диагностические критерии.

• Симптом белого пятна более 1,5 секунд при нормальной температуре.

• Изменения температуры более 4 (норма менее 2).

• Диурез менее 0,5 мл/кг/час.

• Цетральное венозное давление – 0.

• Артериальное давление менее 70 мм рт ст.

Алгоритм восполнения объема циркулирующей крови (ОЦК).

1. Внутривенно: альбумин, инфукол, Рингер. Скорость – 1 мл/кг/мин в течение 10 минут. При низком центральном венозном давлении повторяют режим инфузии – 2-3 раза.

2. Если артериальное давление низкое, а центральное венозное давление положительное, то допамин 10-15 мкг/кг/мин.

3. Сохраняющаяся гипотония – адреналин 0,02 мкг/кг/мин. В течение 1 часа, а затем 0,01 мкг/кг/мин.

4. Артериальное давление приближается к минимальной норме – допамин 2-3 мкг/кг/мин.

Анафилактический шок.

• Прекратить введение препарата.

• Наложить жгут выше места введения (если возможно) на 25-30 минут.

• Место инъекции обколоть 0,3-0,5 мл 0,1% адреналином.

• Внутривенно капельно 0,1-0,5 мл 0,1% адреналина.

• При обструкции дыхательных путей – инфузия 2,4% эуфиллина (1 мг/кг/час).

• Восполнить ОЦК.

• Антигистаминные препараты внутривенно – 1% димедрол – 1 мг/кг, повторить через 3-4 часа; 2,5% пипольфен – 0,15-0,3 мг/кг.

• Глюкокортикостероиды – гидрокортизон 5-10 мг/кг, внутримышечно, через 6 часов, преднизолон.

Клиническая симптоматика острой сердечной недостаточности.

- тахикардия (не коррелирует частота сердечных сокращений с повышением температуры).

- одышка.

- цианоз кожи слизистых.

- увеличение границ сердца.

- задержка жидкости и отеки.

- гепатоспленомегалия.

- диспепсические расстройства.

Отек легких.

1. Полусидящее положение.

2. Снятие эмоционального стресса – морфин, фентамин, диазепам, дроперидол.

3. Снижение давления в малом круге кровообращения за счет снижения объема циркулирующей крови (ОЦК) и общего периферического сопротивления сосудов (ОПСС) – лазикс, фурасемид.

4. Улучшение сократительной функции миокарда – сердечные гликозиды (строфантин 0,025% 0,1 – на год жизни), изадрин, допамин (дигоксин).

5. Кортикостероиды.

6. Кислородотерапия.

7. Пеногасители – 30% спирт.

8. Искусственная вентиляция легких (ИВЛ) с давление на выдохе 5-7 мм вод ст. и на выдохе – 30.

Лечение острой сердечной недостаточности.

1. 30-40% увеличение кислорода.

2. Уменьшение притока крови к сердцу.

- венозные жгуты на 20-30 минут.

- мочегонные (лазикс).

3. При повышении артериального давления.

- нитропруссид натрия.

- пентамин.

4. Для снижения легочно-сосудистого сопротивления.

- дроперидол.

- эуфиллин

5. Сердечные гликозиды.

- строфантин 0,025 мг/кг через 8-10 часов.

- дигоксин 0,04 мг/кг – дозы насыщения.

Допамин, добутамин.