4 Признака:

- стеноз выходного отверстия правого желудочка.

- дефект межжелудочковой перегородки (чаще мембранозной части).

- декстрапозиция аорты.

- гипертрофия миокарда правого желудочка.

Формы клинического течения.

• Тяжелая форма с ранним появлением выраженного цианоза и одышки.

• Классическая форма, цианоз появляется, когда ребенок начинает ходить.

• Тяжелая форма с одышечно-цианотичными приступами.

• Тяжелая форма с поздним цианозом.

Фазы порока.

- относительное клиническое благополучие – с рождения до 6 месяцев.

- одышечно-цианотичные приступы – 6-24 месяца – наибольшее число медленных осложнений и смерти.

- переходная – увеличение цианоза, исчезают приступы, снижается одышка и тахикардия, развивается полицитемия и коллатерали.

Клиника.

- снижение физической активности.

- цианоз кожи и видимых слизистых.

- деформация ногтевых пластинок – «часовые стекла», «барабанные палочки».

- расширение границ сердца в обе стороны.

Аускультативно: II-III межреберье слева грубый систолический шум; ослабление II тона над легочной артерией, но может быть усиление легочного компонента; у 4,5% - между лопатками выслушивается непрерывный дующий систоло-диастолический шум; углубленное дыхание.

Одышечно-цианотические приступы – состояние характеризующееся выраженной гипоксией центральной нервной системы, возникающей у ребенка с болезнью Фалло.

Провоцирующие факторы:

- медицинские манипуляции.

- испуг.

- кашель.

- натуживание.

Морфологический субстрат – ночной спазм выходного отдела правого желудочка, в легкие не попадает кровь.

Венозный объем→левый желудочек→системный кровоток→гипоксия центральной нервной системы.

Межжелудочковая перегородка у детей содержит очень много адренорецепторов, которые реагируют на стресс спазмом.

Осложнения:

- гипоксическая кома.

- гипоксический инсульт.

- судороги.

- отек мозга.

- остановка дыхания.

- венозные тромбозы в артериальном русле - мозг, почки, сетчатка.

Дети после двух лет замирают, присаживаются на корточки, становятся фиолетового цвета, притягивают ноги к животу. У них возникает одышка, потеря сознания, страх смерти, непроизвольные мочеиспускания, дефекация. Частые приступы – показание к экстренной операции.

Помощь: краниальная гипотермия, свежий воздух, кислородотерапия, не менять вынужденное положение.

Снять спазм:

• Пипольфен/дипрозин внутривенно.

• Эуфиллин внутривенно.

• Обзидан (анаприлин).

• Промедол, дроперидол.

• Седуксин.

• ГОМК.

• Реополиглюкин.

• Кокарбоксилаза, аскорбиновая кислота.

• Трисамин при контроле КОС.

Если приступ повторяется, необходима полиативная терапия – по Блелоку-Таусингу (анастомоз между легочной артерией и подключичной артерией).

ЭКГ.

Электрическая ось сердца отклонена влево, гипертрофия правого желудочка, увеличение зубца Р в стандартных отведениях, удлинение PQ.

Рентгенография.

Небольшое увеличение размеров сердца, форма «деревянного башмачка», обеднение легочного рисунка и западение дуги легочной артерии.

ЭхоКГ.

Полость правого желудочка сужена, либо отсутствует, значительное увеличение толщины межпредсердной перегородки, отсутствие или сужение устьев левого желудочка, наличие сообщений на уровне желудочков, предсердий или боталлова протока.

Катетеризация сердца.

- топика протока.

- возможность оперативного лечения.

Скрининг-критерии врожденных пороков сердца у детей.

1. В возрасте до 1 года обнаруживали шум в сердце или подозревали пороки сердца.

2. Цианоз во время кормления и плача в анамнезе и/или бледность и синюшность кожи и слизистых оболочек при осмотре.

3. Одышка в покое и/или при физической нагрузке.

4. Отставание в физическом развитии или развитии нижней ½ тела.

5. II тон во II межреберье слева акцентирован и/или постоянно раздваивается или сильно ослаблен.

6. Систолический шум III-IV степени громкости органического характера во II-III или IV межреберье слева.

7. Непрерывный систоло-диастолический шум во II межреберье слева.

8. Шум проводится за пределы сердца и/или на спину.

9. Нет пульса на артериях стоп.

10. Артериальное давление на руках вше, чем на ногах или равно ему.

11. Признаки гипертрофии правого предсердия.

12. Признаки гипертрофии правого желудочка.

13. Признаки гипертрофии левого желудочка.

14. Признаки нарушения проводимости (ЭКГ).

15. Увеличение размеров сердца и/или дефекты сердечно-сосудистой тени.

16. Признаки легочной гипертензии (усиление сердечного рисунка, расширение сосудов, выбухание дуги легочной артерии).

17. Дефект аорты, изменение ее положения (праволежащая аорта).

Лекция №14.

Тема: Пиелонефриты.

Пиелонефрит – микробно-воспалительное заболевание почек с нарушением чашечно-лоханочного сегмента, интерстициальной ткани, паренхимы почек и канальцев.

МКБ: хронический тубулоинтерстициальный нефрит.

Пиелонефрит занимает 2 место у детей после острых респираторных заболеваний (ОРЗ).

Этиология.

Пиелонефрит вызывается бактериями коминсалами - бактериями, которые в норме заселяют желудочно-кишечный тракт:

82,6% - кишечная палочка.

8,5% - клебсиелы.

1,8% - протей.

0,9% - Ps. Aeruginosa.

1. Доказано, что большинство уропатогенных микробов имеют своеобразные реснички, фимбрии, которыми прикрепляются к эпителию мочевыводящих путей. Рецепторами для них являются гликосфинголипиды.

2. Эндотоксические грамотрицательные бактерии оказывают выраженное токсическое влияние на мускулатуру мочевыводящих путей, снижают ее перистальтику.

Эти нарушения уродинимики ведут к нарушению внутрилоханочного и внутримочеточникового давления и возникновению рефлюкса. Адгезия бактерий к уроэпителию препятствует механическому вымыванию их из мочи. Эндотоксический эффект приводит к нарушению уродинамики, что вызывает ретроградное движение бактерий в почку. Протей взаимодействуя с α-уреазой, с образованием аммиака, который способствует развитию некроза почечной ткани.

Патогенез.

Факторы:

1. Генетические дефекты почечной ткани. Деталью этого дефекта представляется большая плотность рецепторов на слизистой мочевыводящих путей к микроорганизмам.

2. Для реализации данной возможности необходимо нарушение уродинамики.

3. Повышение давления в мочевыводящей системе и рефлюкс.

В почечную ткань попадает не инфицированная моча и не микроб как токовой, а моча содержащая иммунные комплексы. Имеет значение плотность рецепторов на уроэпители: чем больше плотность, тем больше фиксируется микробов, и тем сильнее выражено образование иммунных комплексов, это приводит к увеличению вероятности развития почечной недостаточности.

4. Заброс иммунных комплексов в сосочковую зону, т.к. она характеризуется необычностью кровоснабжения – хорошие условия для фиксации иммунных комплексов.

5. Метаболическая нефропатия – гипервитаминоз Д, лекарственные, дисметаболическая нефропатия.

У большинства больных имеются нарушения уродинамики. Препятствуют оттоку мочи:

- дискинезия перешейка чашечки.

- сужение перешейка.

- камень лоханки.

- добавочные сосуды.

- камень мочеточника.

- опухоль, сдавливающая мочеточник.

- ахалазия мочеточника.

- стриктура мочеточника.

- уретероцеле.

- мионейрогенная атаксия мочевого пузыря.

- камни мочевого пузыря.

- дивертикул мочевого пузыря.

- склероз шейки мочевого пузыря.

- врожденные заболевания предстательной железы.

- стриктура мочеиспускательного канала.

- дивертикул мочеиспускательного канала.

- сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала.

- фимоз.

Уриногенный путь ведущий.

Рефлюкс – патологическое явление, которое возникает в результате анатомического порока, препятствующего оттоку мочи.

Анатомических пороков регистрируется около 100.

Нарушение нервной регуляции тонуса мускулатуры различных отделов мочевыделительной системы.

Наиболее значительное место занимает пузырно-мочеточниковый рефлюкс (международный комитет по пузырно-мочеточниковому рефлюксу). Часто пузырно-мочеточниковый рефлюкс является врожденной патологией, реже – вторичное заболевание. Существует 5 степеней пузырно-мочеточникового рефлюкса (рентгенологическая классификация). Эта классификация определяет лечебную тактику.

1. Контрастное вещество находится в нижней ⅔ мочеточника – лечение консервативное.

2. Контраст находится в мочеточнике, лоханки и чашечки без растяжения – лечение консервативное.

3. Контраст находится в мочеточнике, лоханки и чашечки от легкого до умеренного расширения.

4. Выраженное растяжение лоханок, чашечек, исчезновение острых узлов.

5. Потеряна архитектоника мочеточника, лоханок, чашечек – лечение оперативное (удаление почки с мочеточником - урогидронефроз).

Причины пузырно-мочеточникового рефлюкса.

- анатомические – дивертикул, удвоение мочеточника.

- хронический цистит.

- нарушение нервной регуляции мышечной стенки и сфинктеров мочевого пузыря – нейрогенный мочевой пузырь – термин, объединяющий различные дефекты иннервации мочевого пузыря и нарушение эвакуаторной, резервуарной функции. Наиболее частые формы нейрогенного мочевого пузыря:

• Гиперрефлекторный - увеличение тонуса, частые мочеиспускания, поллакиурия, усиленные позывы на мочеиспускание, уменьшение объема мочевого пузыря, отсутствие остаточной мочи, отсутствие осложнений. Возникает как правило у гиперреактивных детей..

• Гипомоторный (гипорефлекторный) – уменьшение тонуса мочевого пузыря, редкие мочеиспускания, ослабленные позывы, опорожнение мочевого пузыря медленное, в несколько приемов. Энурез. Объем мочевого пузыря увеличен. Всегда есть остаточная моча, осложнения – рефлюкс, нефропатия, которая характеризуется фокальным склерозом и стойким нарушением тубуло-интерстициальной функции, протеинурия, увеличение давления. В 40% случаев рефлюкс-нефропатия заканчивается развитием хронической почечной недостаточности.

Морфология пиелонефрита.

Патологический процесс при пиелонефрите не носит диффузного характера. В первую очередь поражается мозговой слой, где находятся собирательные трубки и часть дистальных канальцев. Характерны крупные рубцы, лимфогистиоцитарная инфильтрация, участки расширенных канальцев – тиреоподобная трансформация. Основные изменения происходят в интерстиции. В период обострения обнаруживается транссудат, который содержит полиморфноядерные лейкоциты. Важный симптом – интерстициальный фиброз и выражение – вторично сморщенная почка (характерно для пиелонефрита более 10 лет).

Классификация пиелонефрита.

1. Первичный (10%).

2. Вторичный.

- обструктивный.

- при диффузном эмбриогенезе почек.

- дисметаболические нарушения.

Течение:

- острое.

- хроническое (более 6 месяцев): манифестно-рецидивирующая форма и латентная форма.

Период:

- обострения (активный).

- обратного развития симптомов.

- ремиссии.

По функции.

- без нарушения функции.

- с нарушением функции.

- хроническая почечная недостаточность.

К трем годам мочевыделительная система созревает: диаметр мочеточников уменьшается по отношению к длине, уродинамика нормализуется.

Группы риска, факторы.

1. Особенности анамнеза.

- отягощенный анамнез – риск внутриутробной инфекции, которая может привести к аномалии развития мочеполовой системы или наследственной синдромальной патологии.

2. Патологическое течение беременности.

- гестозы.

- угроза прерывания.

- вирусные и бактериальные инфекции.

- артериальная гипертензия и гипотония.

- анемия.

- обострение хронической соматической патологии, в том числе гестационного пиелонефрита и цистита.

3. Наличие профессиональных вредностей у матери и отца.

- физические факторы (вибрация, радиация).

- химические факторы (лаки, краски, нефтепродукты, соли тяжелых металлов).

- биологические факторы.

4. Отягощенная наследственность по:

- заболеваниям мочеполовой системы в семье.

- обменные нарушения (мочекаменная болезнь, желчнокаменная болезнь, остеохондроз, артрозы, подагра, ожирение).

- иммунодефицит.

- генитальный синдром.

5. Особенности HLA-антигена.

6. Типы конституции: лимфатические, экссудативно-катаральные, нервно-артритические, аллергические диатезы.

7. Перинатальная энцефалопатия в анамнезе.

8. Функциональные и органические нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта (запоры, дисбактериоз, синдром мальабсорбции).

9. Рецидивирующие кишечные инфекции.

10. Глистные инвазии.

11. Гипервитаминоз Д.

Клиническая картина пиелонефритов.

	Дети первого года.	Дети старшего возраста.
1. Пол.	Половых различий нет.	Чаще девочки.
2. Дебют заболевания.	Преобладание симптомов общеинфекционного характера.	Сочетание симптомов общеинфекционного характера и «местных» (боли в пояснице, животе, дизурия).
3. Симптомы интоксикации.	Выражены до нейротоксикоза.	Зависит от характера течения пиелонефрита, возраста, наличия обструкции.
4. Менингиальный симптом.	Возможен.	Редко.
5. Лихорадка.	Фибрильная (в дебюте), возможен беспричинный подъем температуры.	Фибрильная, субфибрильная, беспричинное повышение температуры.
6. Срыгивание, рвота.	Срыгивание частое, рвота возможна.	Рвота при интоксикации.
7. Цвет кожных покровов.	Бело-серый колорит, периорбитальный цианоз, возможна субэетеричность.	Бледность, периорбитальные тени.
8. Аппетит.	Слабое сосание, полный отказ от еды.	Чаще снижен.
9. Масса тела.	Нет прибавки массы, гипотрофия.	Снижение массы тела при тяжелом пиелонефрите.
10. Боль в животе и поясничной области.	Беспокойство – эквивалент.	Есть.
11. Нарушение мочеиспускания.	Учащение или редкое до острой задержки мочи, натуживание, прерывистое мочеиспускание.	Учащенное редкое мочеиспускание, недержание мочи, безболезненное.
12. Кишечный синдром.	В дебюте заболевания диарея.	Редко.
13. Вульвит, вульвовагинит.	Часто.	Нередко.
14. Баланит, баланопастит.	Часто.	Редко.
15. Гепатолиенальный синдром.	У ⅓ детей.	Редко.
16. Тахикардия.	Характерна при интоксикации.	Соответствует температурной реакции.

Диагностика.

- анамнез – температура, дизурия, боли в животе.

- истинная бактериурия в 1 мл мочи.

- патологическая лимфоцитурия в общем анализе мочи.

- нарушение функции почек – морфологическое исследование.

- бледность, пастозность лица, гематурия, анемия, лейкоцитоз, повышение артериального давления.

Обязательные лабораторные исследования.

• Клинический анализ крови.

• Биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, мочевина, фибриноген, С-реактивный белок).

• Общий анализ крови – 1 раз в 3-5 дней.

• Количественные анализы мочи – по Нечипоренко в 1 мл, по Амбурже в 1 мл.

• Посев на флору – 3 раза в специализированных отделениях, до назначения этиотропной терапии.

• Антибактериограмма.

• Биохимические исследования мочи.

При отсутствии убедительных данных за лейкоцитурию проводят количественные анализы.

Специальные методы диагностики по приказу №15.

• УЗИ почек и мочевого пузыря.

• Микционная цистоуретерография.

• Экскреторная уретерография.

• Цистоскопия.

• Радиоизотопная ренография.

• Динамическая и статическая сцинтиграфия.

Лечение.

Этиотропная терапия у детей проводится по протоколу. Лечение заключается в проведении антибактериальной терапии и подавлении активности возбудителя (при нормальной уродинамике).

Режим постельный на 3-5 дней, через 3-5 дней при нормализации температуры назначают палатный режим. При нормальных экстраренальных функциях назначают общий режим через 3-5 дней. Почечный стол с ограничением острой пищи, соли, белков, экстрактивных веществ. Пища молочно-растительная, с введением дополнительной жидкости в 1,5 превышающей норму: арбуз, клюква, брусничный морс, щелочная минеральная вода. При болевом синдроме назначают анальгетики, спазмолитики. Обязательное соблюдение частых мочеиспусканий. Можно дать эуфиллин. На этом фоне проводится антибактериальная терапия.

Правила проведения антибактериальной терапии.

Успех зависит от:

1. Активности бактериального воспаления.

2. Выраженности симптомов.

3. Сохранности диуреза.

4. Возраста ребенка.

5. Длительности заболевания.

6. Характера бактериальной флоры мочи.

7. рН мочи.

Задача данной терапии – смена рН мочи, в результате чего быстрее гибнут микроорганизмы.

Предпочтение отдается бактерицидным антибиотикам. Доза должна быть достаточной возрастной, должна зависеть от выраженности воспалительного процесса. Обязательно восстанавливают диурез. При выраженной интоксикационной лихорадке внутримышечно вводят антибиотики, при нормализации температуры переходят на пероральный прием. Длительность – до полного подавления активности возбудителя (минимум 3 недели), смена препарата через каждые 7-10 дней. Стартовая антибиотикотерапия – эмпирическая (основана на знаниях этиологии). Через 3 дня при отсутствии положительной динамики и отсутствии изменений в моче антибиотик меняется.

Стартовые антибиотики – амоксиклав, аугментин. Альтернативные антибиотики – аминогликозиды: цефалоспорины II, III поколения, препараты полидиксиновой кислоты, пипемидиновой кислоты, 8-оксихинолины, нитрофурановые препараты.

При легком течении пиелонефрита используют оральное введение антибиотиков – суспензия по 5-7 мл в сутки в зависимости от возраста.

После выписки из стационара проводят противорецидивное лечение – 4-6 недель. Применяют фуразидин, препараты полидиксовой кислоты, пипемидиновой кислоты, нитрофурановые препараты.

Инфузионную терапию проводят только по показаниям в тяжелых случаях.

Назначают антиоксиданты: витамин Е, β-каротин, кудисан, средства улучшающие почечный кровоток – эуфиллин, бактериофаги.

В период ремиссии проводят фитотерапию.

У детей с нейрогенным мочевым пузырем.

Лечение пиелонефрита проводится по общепринятым стандартам + препараты, улучшающие метаболизм нервной ткани (пикомилон, ноотропил), седативная терапия, массаж, ЛФК. Обязательно – консультация невролога.

Гипорефлекторный тип – инстилляция с новокаином или дроперидолом, препараты антихолинергического ряда, электрофорез на мочевой пузырь. Аппликации с аспирином, дипиксидом, с парафином, ректальная стимуляция мочевого пузыря, магнитотерапия, лазеротерапия, УЗ.

Гиперрефлекторный тип - требование – управляемое мочеиспускание.

Ванны с морской солью, адаптогенны, физиотерапия, электрофорез с прозерином и хлористым кальцием, магнитотерапия, лазеротерапия, УЗ. Фитотерапия в период ремиссии.

Лекция №15.

Тема: Диффузные заболевания соединительной ткани у детей (коллагенозы).

Диффузные заболевания соединительной ткани – заболевания, характеризующиеся системным иммуно-воспалительным поражением соединительной ткани, с вовлечением различных органов, рецидивирующим характером и прогрессирующим течением.

- Системная красная волчанка.

- Системная склеродермия.

- Дерматомиозит.

- Узелковый периартрит.

- Другие некротизирующие васкулиты.

Общие признаки диффузного заболевания соединительной ткани.

Клинические признаки.

1. Системный характер:

- лихорадка.

- интоксикация.

- снижение массы тела.

- лимфоаденопатия.

- гепатоспленомегалия.

2. Полиорганность поражения:

- поражение кожи.

- поражение суставов.

- поражение нервной системы.

- поражение мышечной системы.

- поражение серозных оболочек.

- поражение сердечно-сосудистой системы.

- поражение желудочно-кишечного тракта.

- поражение почек.

3. Течение:

- хроническое.

- рецидивирующее.

- прогрессирующее.

Лабораторные признаки.

1. Неспецифическое воспаление:

- увеличение СОЭ.

- лимфоцитоз, лейкопения.

- анемия.

- диспротеинемия с увеличением α₁, α₂, γ-глобулинов.

- увеличение С-реактивного белка.

- увеличение фибриногена.

- гиперкоагуляция.

2. Поражение соединительной ткани:

- увеличение ДФА.

- увеличение серомукоида.

3. Признаки иммунопатологического процесса:

- нарушение соотношения СD₄/CD₈.

- дисγ-глобулинемия.

- увеличение циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

- уменьшение комплемента.

4. Признаки аутоиммунного воспаления:

- антиядерные антитела.

- антитела к ДНК.

- антитела к нуклеопротеидам.

- антинейтрофильные антитела.

- антитела к фосфолипидам.

Этиология.

Причины – неизвестны.

Триггеры – вирусные и бактериальные агенты, стресс, инсоляция.

Наследственность – связь с HLA-системой.

Патогенез.

Нарушение клеточного иммунитета:

- нарушение Т-лимфоцитарной регуляции.

- появление аутореактивных клонов лимфоцитов.

- гиперактивация В-лимфоцитов.

Нарушение гуморального иммунитета:

- образование циркулирующих иммунных комплексов.

- образование аутоиммунных антител.

Нарушение цитокинового профиля:

- повышение синтеза интерлейкина-1.

- увеличение синтеза интерлейкина-6.

- увеличение синтеза фактора некроза опухоли α (ФНОα).

Другие нарушения:

- патологический апоптоз.

- развитие васкулита.

Патоморфология.

Системная дезорганизация соединительной ткани:

- мукоидное набухание.

- фиброзные изменения.

- воспалительные клеточные реакции.

- склерозирование.

Лечение.

Глюкокортикостероиды: преднизолон, метилпреднизолон, дескаметазон.

Цитостатики: циклофосфан, метотрексан, азатиоприн, циклоспорин А.

НПВС: индаметацин, диклофенак.

Другие препараты и методы терапии: внутривенно интраглобин, хумаглобин, октагам; антикоагулянты – гепарин; дезагреганты – курантил, трентал; плазмофорез синхронизированный с пульстерапией глюкокортикостероидами и цитостатиками.

Системная красная волчанка.

Системная красная волчанка – диффузное заболевание соединительной ткани, развивается на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является поражение многих органов и систем.

Частота равна 0,5 до 250 на 100 тысяч населения. Соотношение мужчин и женщин равно 1:8, 1:9, мальчиков и девочек - 1:3. Дебют в 14-20 лет.

Этиология.

1. Хронические вирусные инфекции.

- наличие множества антител к ДНК и РНК содержащим вирусы.

- присутствие парамиксовирусных цитоплазматических включений в клетках эндотелия и лимфоцитах.

2. Инсоляции.

3. Гормональные факторы:

- женщины болеют чаще.

- ухудшение во время беременности.

4. Наследственность.

- увеличение частоты диффузных заболеваний соединительной ткани у родственников.

- аутоиммунный диатез у родственников.

- дефицит С₁, С₂, С₄ компонентов комплемента.

- HLA – А₁, В₈, DR₃ («аутоиммунный гаплотип»).

Патогенез.

Вирусная инфекция.

УФ облучение.

Увеличение эстрагенов.

Активация В-лимфоцитов.

Активация апаптоза клеток кожи.

Иммунная гиперреактивность.

Пролиферация В-лимфоцитов→плазменных клеток→антител к ядрам, ДНК, РНК, фосфолипидам. Образование ЦИК.

Поражение эндотелия сосудов.

Дезорганизация соединительной ткани.

Сердце.

Легкие.

Центральная нервная система.

Кишечник.

Почки.

Кожа.

Волчаночные LE-клетки.

Антитела к ядрам проникают в ядра, разрушают их, выходят в межклеточное пространство, образуются гематоксилиновые тельца + нейтрофилы – LE-клетки.

Клинические проявления системной красной волчанки у детей.

1. Потеря массы тела – 96%.

2. Кожные проявления – 96%.

3. Изменения крови – 91%.

4. Лихорадка – 84%.

5. Нефрит – 84%.

6. Боли в мышцах и костях – 82%.

7. Поражение легких и плеврита – 67%.

8. Гепатоспленомегалия и лимфоаденопатия – 55%.

9. Неврологическая симптоматика – 49%.

10. Поражение сердца – 38%.

11. Гипотензия – 33%.

12. Поражение глаз – 31%.

13. Поражение желудочно-кишечного тракта – 27%.

14. Феномен Рейно – 13%.

Поражение кожи и слизистых.

• Волчаночная «бабочка» - эритематозные пятна на скуловых дугах, щеках, носу.

• Люпус – хейлит – воспаление края каймы губ.

• Капиллярит – телеангиоэктазии в области ладоней и подошв.

• Энантема – геморрагические высыпания на слизистой рта.

Поражение почек.

Волчаночный нефрит:

• Очаговый пролиферативный.

• Диффузный пролиферативный.

• Мембранозный.

• Мезангоимембранозный.

• Мезангиокапиллярный.

• Фибропластический.

Поражение сердца.

• Перикардит.

• Миокардит.

• Эндокардит Либмана-Сокса.

Варианты течения системной красной волчанки.

1. Острое течение болезни (несколько месяцев).

- высокая лихорадка.

- полисиндромальная картина с быстрым вовлечением в процесс жизненно важных органов и систем.

2. Подострое течение (1-2 года).

- волнообразная лихорадка.

- артрит, полисерозит, поражение кожи.

- в последующем поражение почек и центральной нервной системы.

3. Хроническое течение.

- протекает моно-олигосимптомно.

- артрит.

Критерии диагностики системной красной волчанки (АРА, 1997).

1. Высыпания в скуловой области: фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся на скуловых дугах, в области щек.

2. Дискоидные поражения кожи: эритема, приподнятые кожные пятна со спаянными кератозными участками и фолликулярными пробками.

3. Фотосенсибилизация.

4. Язвы полости рта или носоглотки – безболезненные.

5. Не эрозивный артрит – 2 и более периферических сустава.

6. Серозит – плеврит/перикардит.

7. Поражение почек – стойкая протеинурия более 0,5 г/с или цилиндрурия.

8. Неврологические нарушения – судороги, психозы.

9. Гематологические нарушения – гемолитическая анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения.

10. Иммунные нарушения – антитела к нативной ДНК, симптоматические антитела, наличие антифосфолипидных антител (ложноположительное RW).

11. Антинуклеарные антитела.

Для диагностики достаточно 4 критериев.

Лечение.

Преднизолон 1-2 мг/кг в сутки в течение 2 месяцев с последующим снижением дозы и поддерживающей терапией до 0,5 года. Пульстерапия. Цитостатики: циклофосфан, циклоспорин А.

Так же проводится общее лечение системных заболеваний соединительной ткани.

Антифосфолипидный синдром.

Антифосфолипидный синдром – симптомокомплекс, включающий венозные и/или артериальные тромбозы, синдром потери плода и часто умеренную тромбоцитопению при наличии в крови высокого титра антител к фосфолипидам.

Патогенез.

Антитела к фосфолипидам

(волчаночный антикоагулянт, антитела к β₂-гликопротеину, антитела к фактору V, X, к белку C, S).

Подавление активности антикоагулянтных белков. Нарушение процесса фибринолиза, поражение эндотелия.

Активация нейтрофилов и тромбоцитов.

Активация свертывающей системы.

Развитие васкулопатии и тромбозов сосудов любого калибра и локализации (кожа, сердце, легкие, центральная нервная система, желудочно-кишечный тракт, почки).

Критерии антифосфолипидного синдрома.

Клиническая картина:

- сосудистый тромбоз.

- патологические беременности.

Лабораторные критерии:

- антитела к кардиолипину.

- волчаночный антикоагулянт.

Профилактика.

- аспирин.

- курантил.

Лечение.

- острый период – гепарин.

- варфарин (МНО 2-3).

Дерматомиозит ювенильный.

Дерматомиозит ювенильный – системное прогрессирующее заболевание, отличается распространенным васкулитом с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры и гладкой мускулатуры с нарастанием двигательной функции, а так же кожи в виде эритемы и отека.

Частота – 3 на 1 миллион.

Этиология.

- Вирусы – энтеровирусы (Коксаки В₂ ECHO), вирус герпеса.

- Инсоляции.

- Переохлаждение.

-

Вирусная инфекция.

Наследственность – HLA-В₈.

УФ-облучение.

Переохлаждение.

Наследственность.

Поражение миоцитов.

Антигенная мимикрия.

Модификация антигенов.

Сенсибилизация лимфоцитов к мышечным клеткам. Выработка антител к ядрам (Mi-2), к синтетазе (Jo-1), лимфоцитам, эндотелию.

Образование ЦИК.

Поражение лимфоцитов, некроз, фиброз.

Васкулит.

Мышцы.

Кожа.

Легкие.

Сердце.

Клиника.

Поражение мышц: скелетных – 100%, глоточных – 51%, межреберных – 24%.

Характерные кожные изменения – 100%.

Поражение желудочно-кишечного тракта – эрозивные язвы – 83%.

Сухожильно-мышечные контрактуры – 60%.

Миокардит – 57%.

Артриты/артралгии – 44%.

Кольциноз мягких тканей – 28%.

Диффузный альвеолит – 18%.

Поражение мышц.

- боли в мышцах.

- отек мышц.

- увеличение слабости проксимальных мышц конечностей, спины.

- дисфагия.

- снижение экскурсии грудной клетки.

- нарушение активных движений: больной не может самостоятельно сесть, поднять конечности, голову с подушки.

- при пальпации: мышечная плотность, болезненность.

- атрофия мышечных контрактур, кальциноз.

Поражение кожи.

- гемиотропная сыпь (красно-фиолетовая отечная эритема на верхних веках).

- симптом Гаттрона.

- эритема разгибательных поверхностей суставов.

Течение.

1. Острое течение (11%).

- бурное начало и высокая лихорадка.

- генерализованные поражения мышц вплоть до полной обездвиженности.

- дисфагия, эритема.

- поражение сердца и других органов с смертельным исходом через 2-6 месяцев от начала заболевания.

2. Подострое течение (83%).

- более медленно в течение 3 месяцев с постепенным нарастанием симптомов.

- субфебрильная лихорадка.

- цикличность.

- реже встречаются висцеральные проявления.

- возможен кальциноз мягких тканей.

3. Первичное хроническое течение (6%).

- постепенное начало и медленное прогрессирование.

- циклический вариант.

Периоды дерматомиозита.

I – начальный продромальный – от нескольких дней до месяцев и более. Проявляется мышечными или только кожными проявлениями, гиперемией или отеком верхних век, недомоганием, повышением температуры тела.

II – манифестный – с выраженными основными синдромами: кожными, мышечными, общими.

III – поздний – с дистрофическими изменениями, кахексией и развитием осложнений.

Критерии диагностики.

Кожные критерии.

- гелиотропная сыпь.

- симптом Готтрона.

- эритема разгибательных поверхностей суставов.

Мышечные.

- проксимальная мышечная слабость.

- увеличение уровня сывороточной КФК или альдолазы.

- мышечная боль (пальпаторная или спонтанная).

- антитела анти-Jo-1 (гистидин–т-РНК-синтетазы).

- миогенные изменения по ЭМГ.

- не деструктивный артрит/артралгии.

- системные воспалительные признаки.

- морфологическое подтверждение мышечного воспаления.

Для диагностики необходимо одно кожное проявление + 4 мышечных проявления.

Лечение.

Монотерапия преднизолоном особенно острое течение.

Склеродермия.

Склеродермия – хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани с развитием характерного локального или генерализованного фиброза кожи, подлежащей ткани и внутренних органов.

Системная склеродермия – хроническое заболевание из группы диффузных заболеваний соединительной ткани, характеризуется прогрессивными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и вазоспастическими реакциями по типу синдрома Рейно.

Классификация системной склеродермии.

Клинические формы.

- диффузная системная склеродермия.

- лимитированная системная склеродермия.

- перекрестный синдром системной склеродермии с равматоидным артитом, дерматополимиозитом.

- ювенильная системная склеродермия.

- висцеральная системная склеродермия.

Течение.

- острое, быстропрогрессирующее – преобладает генерализованный фиброз.

- подострое, умеренно прогрессирующее – преобладает сосудистая патология.

- хроническое, медленно прогрессирующее – преобладает иммунная патология.

Стадии.

I – начальная – синдром Рейно, суставной синдром, пиотный отек.

II – генерализованная – индурация, контрактуры, поливисцеральная патология, сосудисто-трофические нарушения.

III – терминальная полиорганная недостаточность.

Степени активности процесса.

I степень – минимальная, наблюдается при хроническом и подостром течении в случае достижения эффекта от лечения.

II степень – умеренная, наблюдается при подостром и обострении хронического течения.

III степень – высокая или максимальная, наблюдается при остром и подостром варианте течения.

Этиология.

- Инфекции – вирусы, бактерии.

- Химические вещества – поливинилхлорид.

- Длительное охлаждение.

- Наследственность – HLA-А₉, В₈, DR1,3,5.

Патогенез.

Инфекции.

Химические вещества.

Наследственность.

Активация Т-лимфоцитов→синтез интерлейкинов-1,4,6→пролиферация фибробластов→повышение синтеза коллагена.

Пролиферация В-лимфоцитов→плазменные клетки→антитела к ядрам, РНК, центромерам, эндотелию, нейтрофилам, SCM – 70.

Поражение эндотелия сосудов, нарушение микроциркуляции, системный склероз (кожа, слизистые, легкие).

Поражение кожи.

- Стадия отека – малиново-розовый, плотный.

- Стадия индурации – спаянность с тканями.

- Стадия атрофии – кожа тонкая, блестящая «кожа-минус».

Клиника.

- Синдром Рейно – пароксизмальный вазоспазм.

- Поражение опорно-двигательного аппарата.

- Поражение желудочно-кишечного тракта.

- Поражение легких.

Диагностические критерии:

Большие критерии: проксимальная склеродермия.

Малые критерии: склеродактилия, дигитальные язвочки или рубчики ногтевых фаланг, двусторонний базальный фиброз легких.

Для диагностики необходим 1 большой или 2 малых критерия.

Лечение.

- антифиброзные препараты – пеницилламин.

- сосудистые препараты – вазодилататоры, дезогреганты, простагландины.

- местно – диметилсульфоксид, мазь гепарина.

+ общее лечение.

Лекция №16.

Тема: Ювенильный ревматоидный артрит.

Ювенильный ревматоидный артрит – хроническое системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением опорно-двигательного аппарата по типу эрозивного артрита и возможным вовлечением внутренних органов по типу системного васкулита.

У детей – системный дебют, суставной синдром не ведущий.

Этиология не установлена.

Но важный критерий заболевания – продолжительность суставного синдрома более 6 недель. Дебют в возрасте не старше 16-18 лет. Если после 18 лет появляется суставной синдром, значит это ревматический артрит.