Тромбоцитопатии

Различают количественную и качественную недостаточность звена гемостаза клинически проявляющаяся геморрагическим синдромом. В зависимости от генеза различают две группы: тромбоцитопении при уменьшение количества тромбоцитов и тромбоцитопатии - при нарушении функциональных свойств тромбоцитов. По типу выделяют первичные (идиопатические) и вторичные (симптоматические) тромбоцитопении.

Факторы риска

В анамнезе следует выявлять семейную предрасположенность, генетическую обусловленность, перенесенные вирусные и бактериальные инфекции, профилактические прививки, травмы, операции, прием лекарств, переохлаждение, перегревание на солнце.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (Д 69.3) – геморрагический диатез, характеризующийся изолированным снижением количество тромбоцитов (менее 100 тысяч мм³), при нормальном или повышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и наличием на поверхности тромбоцитов и в сыворотке крови больных антитромбоцитарных антител, вызывающих повышенную деструкцию тромбоцитов

Клинические признаки

• геморрагический синдром: кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки в виде петехий и экхимозов, разной величины, формы, в разной стадии развития. Кровотечения: носовые, десневые, реже маточные и желудочно-кишечные. При глубокой тромбоцитопении отмечаются кровоизлияния в сетчатку глаза, редко в среднее ухо, приводящее к снижению слуха, кровоизлияния в мозг встречаются в 1% случаев. Если предшествует головная боль, головокружение.

• анемический синдром: бледность кожи и слизистых оболочек.

• увеличение селезенки у 10-12% детей, особенно раннего возраста

Лабораторные критерии

• Анализ крови: выявляется тромбоцитопения менее 100 000 мм/3, увеличение среднего объема тромбоцитов (MPV) по данным автоматического анализатора крови до 8,9 + 1,5 мкм3. Изменение морфологии тромбоцитов и их функциональных свойств (адгезии и агрегации, снижение ретракции кровяного сгустка). Обнаруживается увеличение времени кровотечения, нарушение утилизации протромбина при нормальных уровнях фибриногена, протромбинового парциального тромбопластинового времени.

• Пунктат костного мозга: отмечается раздражение мегакариоцитарного ростка, слабая «отшнуровка» тромбоцитов при нормальных эритроидном и миелоидном ростках. В периферической крови помимо тромбоцитопении, может быть умеренная эозинофилия. При выраженной кровопотере отмечается анемия.

Лабораторные исследования у больных с тромбоцитопенией обязательно включают: анализ крови на антинуклеарный фактор, анти –ДНК. фракции комплемента С3, С4, антитромбоцитарные антитела, уровень плазменного гликокалицина, проведение пробы Кумбса

Гастроэнтерология

ГАСТРОЭЗОФАГЕАЛЬНАЯ РЕФЛЮКСНАЯ БОЛЕЗНЬ

Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (К 21) – хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся определенными пищеводными и внепищеводными клиническими проявлениями и разнообразными морфологическими изменениями слизистой оболочки пищевода вследствие ретроградного заброса в него желудочного или желудочно-кишечного содержимого.

Анамнез

Отягощенная наследственность по заболеваниям ЖКТ, органическая патология гастродуоденальной зоны, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, вегетативная дисрегуляция, глистно-паразитарная инвазия, очаги хронической инфекции, ожирение, мезенхимальная недостаточность, нарушение режима и качества питания, состояния, сопровождающиеся повышением интраабдоминального давления (запоры, неадекватная физическая нагрузка, длительная работа в наклон, хроническая респираторная патология и т.д.), некоторые лекарственные препараты (холинолитики, седативные и снотворные средства, β-адреноблокаторы, нитраты и т.д.), курение, алкоголь, герпес-вирусная инфекция, грибковые поражения.

Клинические признаки

• эзофагеальные симптомы:изжога, регургитация, симптом «мокрого пятна», отрыжка воздухом, кислым, горьким, периодическая боль за грудиной, боль или неприятные ощущения при прохождении пищи по пищеводу (одинофагия), дисфагия.

• экстраэзофагеальные симптомыс вовлечением в процесс бронхо-легочной системы, ЛОР-органов и сердечно-сосудистой системы.

Инструментальные критерии

• ФЭГДС: гиперемия, отек, эрозивно-язвенные поражения, контактная ранимость слизистой, стеноз пищевода. Моторные нарушения в области нижнего пищеводного сфинктера (подъем Z-линии, пролабирование на высоту 1–3 с возможной частичной фиксацией в пищеводе).

• Хромоэзофагогастроскопия: селективное окрашивание метаплазированной слизистой (толуидиновый синий, индиго кармин, метиленовый синий) или многослойного плоского эпителия пищевода (раствор Люголя) при пищеводе Барретта.

• Гистологическое исследование биоптатов слизистой оболочки пищевода: воспаление, дисплазия, метаплазия эпителия по типу фундального, кардиального или цилиндроклеточного при пищеводе Барретта.

• Иммуногистохимическое и гистохимическое исследование пищевода (биопсия): выявление прогностических маркеров возможной малигнизации при пищеводе Барретта (обнаружение сульфамуцина в паренхиме, сахаразы-изомальтазы в эпителии, увеличение соотношения железистая пролиферация/апоптоз в прогрессии метаплазия – аденокарцинома).

• Внутрипищеводная Рh-метрия: изменение рН от нейтральной реакции (5,5-7,0) к кислой (менее 4,0). Возможно изменение рН в брюшном, перикардиальном и аортальном сегментах в зависимости от высоты гастроэзофагального рефлюкса. При 24-часовом мониторировании – количество эпизодов ГЭР более 50 или общая продолжительность снижения рН до уровня менее 4,0 превышает 1 час.

• Эзофагальная манометрия:изменение характера сокращений пищевода и самого сократительного комплекса (снижение амплитуды, увеличение продолжительности сокращений, неправильная форма сократительного комплекса).

• Рентгенологическое исследование: обнаружение рефлюкса (4 степени), рефлюкс-эзофагита, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, стриктуры в средней части пищевода, язвы Барретта.