Диагностические критерии

Основные

• Высыпания в скуловой области;«волчаночная бабочка»

• Дискоидные высыпания

• Фотосенсибилизация

• Язвы полости рта

• Неэрозивный артрит периферических суставов

• Серозит

• Поражение почек: протеинурия более 0,5 г/сутки, цилиндрурия

• Неврологические нарушения (судороги, психоз, хорея)

• Гематологические нарушения: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, увеличение СОЭ, лейкопения (менее 4*10⁹/л), лимфопения (менее 1,5*10⁹/л), тромбоцитопения (менее 100*10⁹/л))

• Иммунные нарушения: антитела к нативной ДНК в повышенных титрах, антитела к Sm-антигену, антифосфолипидные антитела, повышенный титр антител к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт, LE-клетки, ложноположительная реакция Вассермана, повышение титра антинуклеарных антител (АНФ).

Дополнительные

• Лихорадка выше 37,5 в течение нескольких дней

• Потеря в массе тела

• Нарушение трофики кожи, ее придатков, подкожной клетчатки

• Капилляриты пальцев

• Кожные сыпи (многоформная эритема, крапивница), сетчатое ливедо

• Лимфоаденопатия

• Увеличение печени, селезенки

• Миокардит, эндокардит Либмана-Сакса

• Люпус-пульмонит

• Аутоиммунный синдром Верльгофа

• Полиневриты

• Полимиозиты и миалгии

• Синдром Рейно

• Периартериальный фиброз при биопсии кожи, почек, лимфатических узлов, селезенки и т.д.

• Гипергаммаглобулинемия

• Гипокомплементемия

• Антитела к SSA/Ro-антигену, SSB/La-антигену, гистонам, ревматоидный фактор

• Мукоидные соединения, фибриноген, С-реактивный белок

• Гиперкоагуляция

Системная склеродермия

Системная склеродермия (М34) - хроническое заболевание, характеризующееся развитием локального или генерализованного фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов

Диагностические критерии

Основные

• Склеродермическое поражение кожи: ( отек, индурация, склероз, атрофия)

• Синдром Рейно, дигитальные язвочки, рубчики

• Суставно-мышечный синдром с контрактурами

• Остеолиз ногтевых фаланг с их укорочением, склеродактилия

• Кальциноз мягких тканей над суставами (синдром Тибьержа-Вейссенбаха)

• Базальный пневмофиброз

• Крупноочаговый кардиосклероз

• Поражение пищеварительного тракта: эзофагит, дуоденит, колит

• Склеродермическая нефропатия

• Наличие специфических антинуклеарных ( антитопоизомеразных, анти scl-70 и антицентромерных) антител

• Капилляроскопические признаки ССД

Дополнительные

• Гиперпигментация кожи

• Телеангиэктазии

• Трофические нарушения кожи, ее придатков, подкожной клетчатки

• Артралгии

• Миалгии

• Потеря массы тела

• Полисерозиты

• Увеличение СОЭ

• Гипергаммаглобулинемия

• Ревматоидный фактор

• Антитела к ДНК или АНФ

• 12) Фиброзносклеротические изменения в биоптатах кожи

Синдром чарга-стросса

(полиартериит с поражением легких)

Синдром Чарга-Стросса (М30.1) - некротизирующий васкулит с вовлечением артериол, мелких и средних артерий, с обязательным поражением легких, что клинически проявляется бронхиальной астмой или обструктивным синдромом с гиперэозинофилией, предшествующими или сопутствующими клинике генерализованного васкулита

Диагностические критерии

• Астматические жалобы или диффузные экспираторные хрипы.

• Эозинофилия более 10% при подсчете лейкоцитов.

• Аллергия в анамнезе: ( сезонная, пищевая, контактная).

• Мононейропатия, множественная полинейропатия по типу перчаток, чулок.

• Легочные инфильтраты, мигрирующие или транзиторные.

• Поражение придаточных пазух носа.

• Скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве по данным биопсии.

СИНДРОМ КАВАСАКИ

(слизисто-кожно-лимфонодулярный синдром)

Синдром Кавасаки (М30.3) - остро протекающее системное заболевание, относящееся к группе системных васкулитов с преимущественным поражением средних и мелких артерий, и характеризующееся лихорадкой, изменениями слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов, возможным поражением коронарных и других висцеральных артерий

Диагностические критерии

Основные

• Резистентная к антибиотикам лихорадка в течение более 5 дней.

• Васкулит конъюнктивальных сосудов.

• Изменения губ и полости рта: губы сухие, отечные, гиперемированные, «малиновый» язык.

• Изменения кистей и стоп: эритема ладоней и подошв, отечность кистей и стоп, шелушение на 2-3 неделе заболевания.

• Полиморфная сыпь, напоминающая скарлатинозную или мультиформную эритему.

• Острое негнойное припухание шейных лимфоузлов.

Дополнительные

• Сердечная патология( нарушение ритма, шумы, аневризмы венечных артерий)

• Увеличение печени

• Протеинурия с лейкоцитурией

• Увеличение СОЭ, лейкоцитоз, положительный С-реактивный белок

• Анемия, трмбоцитоз