Экзогенный аллергический альвеолит (гиперчувствительный пневмонит)

Экзогенный аллергический альвеолит (J67) - интерстициальное заболевание легких иммунопатологического характера, характеризующееся иммунологически индуцированным воспалением легочной паренхимы, при котором в процесс вовлекаются стенки альвеол и дыхательные пути вследствие неоднократного вдыхания разнообразной органической пыли и других веществ

Факторы риска

Вдыхание органической пыли, содержащей плесневые грибы (сено, мука, сыр, плесень на стенах), белки помета домашних животных, птиц. Проживание в сельской местности.

Клинические признаки

• при остром течении клиника однотипна и не зависит от аллергена. В начале болезни появляются общие нарушения, напоминающие грипп (повышение температуры, озноб, головная боль, боли в конечностях). Поражение легких проявляется сухим кашлем, смешанной одышкой, появлением крепитирующих, мелкопузырчатых, иногда среднепузырчатых влажных хрипов (при вовлечении бронхов). В отличие от бронхиальной астмы у больных нет свистящего дыхания и рассеянных сухих хрипов, но у детей с атопией начало альвеолита сопровождается иногда одышкой астматического типа. Отмечается быстрая положительная динамика на фоне терапии системными глюкокортикостероидами при условии элиминации аллергена.

• В хронической стадии болезни ведущими симптомами становятся смешанная одышка, и сухой кашель (покашливание). В легких выслушиваются умеренное количество крепитирующих хрипов, хотя этот симптом непостоянен. Может вообще не быть хрипов («фиброз не хрипит»). Постепенно у части больных появляется деформация грудной клетки, утолщаются концевые фаланги пальцев, иногда при физической нагрузке появляется цианоз. Помимо этого более чем у половины больных наблюдаются общая слабость, повышенная утомляемость, ограничение двигательной активности (снижение толерантности к физической нагрузке). Снижение аппетита, потеря веса. Диагностика хронической фазы очень трудна, особенно если острые эпизоды протекали под другими диагнозами.

Лабораторные критерии

• Общий анализ крови: в острой фазе отмечается незначительный лейкоцитоз и нейтрофилез. Эозинофилия не характерна. Вне обострения общий анализ крови без изменений.

• Иммунограмма: повышение IgG и циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в крови.

Инструментальные критерии

• Рентгенография органов грудной клетки: в острой фазе мелкие очаговые тени, расположенные преимущественно в средних легочных полях, ячеисто-сетчатый рисунок. Нередко обнаруживается понижение прозрачности легочной ткани – симптом «матового стекла». Симптомы непостоянны. В хронической стадии рентгенологические изменения разнообразны и зависят от длительности и тяжести болезни. Может наблюдаться: диффузный пневмофиброз, уменьшение объема легких, снижение прозрачности легочной ткани, более выраженная в средних и нижних зонах легких, участки вздутия по периферии, сетчатая деформация легочного рисунка - «сотовое легкое», множественные «облаковидные» тени.

• Спирограмма: рестриктивный тип нарушения вентиляции.

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (J84.1) - быстро прогрессирующее интерстициальное заболевание легких, приводящее к развитию диффузного легочного фиброза

Анамнез

Малоинформативен, так как причина неизвестна. В качестве этиологических факторов рассматриваются инфекционные агенты (вирусы), генетическая предрасположенность, аутоиммунный генез, экологические и профессиональные факторы.

Клинические признаки

• прогрессирующая одышка .

• непродуктивный кашель.

• общие симптомы: слабость, артралгии, миалгии.

• при хроническом течении: изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек», «часовых стекол» («пальцы Гиппократа»), акроцианоз, деформация грудной клетки, похудание, повышенная утомляемость.

• аускультация легких: крепитация, крепитирующие хрипы, наиболее часто в задне-базальных отделах, при фиброзе (хроническое течение) может не быть хрипов.

• дыхательная недостаточность: по мере прогрессирования заболевания

Инструментальные критерии

• Спирограмма: рестриктивный тип нарушения вентиляции.

• Рентгенография грудной клетки: симптом «матового стекла» (начальный этап развития), симптом «сотового легкого» (при прогрессировании процесса, развитии фиброза).

• Компьютерная томография легких: нерегулярные линейные тени, снижение прозрачности легочных полей по типу «матового стекла», кистозные просветления (наиболее информативный метод).

• Биопсия легких: «золотой» диагностический стандарт. Позволяет установить диагноз, предсказать прогноз и возможный ответ на терапию.

КАРДИОЛОГИЯ

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Диагностические критерии, позволяющие заподозрить наличие у ребенка ВПС

Факторы риска

Неблагоприятное течение беременности (воздействие химических, биологических, физических тератогенов) в первом триместре, отягощенная наследственность, неблагоприятное течение периода новорожденности (синдром персистирующей фетальной циркуляции), частые простудные заболевания, бронхиты, пневмонии, затруднение при кормлении.

Клинические признаки

• наличие шума органического характера над областью сердца или крупными сосудами по данным аускультации, выявленного на первом году жизни;

• бледность или цианоз с рождения либо с первых месяцев жизни. Цианоз усиливается при физической нагрузке (кормление, купание, гуляние, крик, натуживание);

• сердечная недостаточность: в покое или при физической нагрузке: одышка, тахикардия

• отставание ребенка в физическом развитии;

Инструментальные критерии

• ЭКГ: признаки гипертрофии, перегрузки отделов сердца.

• ЭхоКГ: признаки порока (изменения сосудов, расширение отделов сердца, размер и локализация дефектов, наличие шунтов и регургитации, степень стеноза).

• Рентгенография органов грудной клетки: изменения контуров сердца и крупных сосудов.