- •Методическая разработка практических занятий для преподавателей Практическое занятие № 9
- •Этапы эмбриогенеза матки и влагалища
- •Этиология и патогенез пороков развития матки и влагалища
- •Классификации пороков развития половых органов
- •4. Т–образная полость матки ( связанная с приемом диэтилстильбэстрола ).
- •5.Однорогая матка.
- •IV класс. Редкие формы, возникающие в резулбтате дефектов вертикально – латерального слияния.
- •1.Полная аплазия влагалища и матки:
- •Аномалии развития маточных труб
- •Аномалии развития матки и влагалища
- •Аплазия матки и влагалища
- •Методы хирургической коррекции аплазии матки и влагалища
- •Метод кольпоэлонгации по Шерстневу
- •Брюшинный кольпопоэз
- •Кожно-дермальный кольпопоэз
- •Кольпопоэз из петли сигмовидной кишки (в.И. Кулаков и соавт., 1990).
- •Аплазия матки и шейки матки при наличии влагалища
- •II. Пороки развития с полной задержкой менструальной крови
- •3. Аплазия верхней трети влагалища при функционирующей матке
- •4. Аплазия средней трети влагалища при функционирующей матке
- •5. Аплазия нижней одной или двух третей влагалища при функционирующей матке
- •Атрезия гимена
- •III. Пороки развития без задержки оттока менструальной крови.
- •IV. Пороки развития с односторонней задержкой менструальной крови
- •Матка с добавочным функционирующим “рогом”, не сообщающимся с ней
- •2. Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища.
- •Неотложная помощь при арвпо
- •Этапы помощи при арвпо
- •Травмы половых органов у девочек
- •1. Травмы при падении:
- •2. Транспортные травмы (падение с высоты, дтп, тупые травмы живота)
- •3. Насильственные травмы
- •4. Травмы при самоповреждении:
- •I. Помощь на догоспитальном этапе.
- •II. Задания для обучения студентов по теме в соответствии с указанным уровнем освоения.
- •6. При каком пороке развития клинические симптомы появляются с менархе?
Аномалии развития маточных труб
В литературе описано удвоение (с одной или обеих сторон) маточных труб. Однако чаще наблюдается недоразвитие или отсутствие одной маточной трубы, что, как правило, сочетается с аномалией развития матки. Атрезия маточных труб почти не встречается. Все варианты аномалий развития маточных труб обусловлены недоразвитием парамезонефральных протоков, нарушением их реканализации и неполным слиянием последних.
Аномалии развития матки и влагалища
Из многочисленных пороков развития половых органов в периоде полового созревания клинически проявляются лишь те формы, которые сопровождаются задержкой оттока менструальной крови. У всех больных отмечается женский фенотип с хорошо развитыми вторичными половыми признаками и нормальной функцией яичников. Многие пороки развития без задержки менструальной крови не проявляются в периоде полового созревания. Такие пороки, как однорогая, двурогая, седловидная матка, полная перегородка в матке, в большинстве случаев не выявляются на эхограмме при исследовании матки в детском возрасте и нередко являются случайной эхографической находкой при проведении исследования в более старшем возрасте.
Из многочисленных АРПО в периоде полового созревания клинически проявляются лишь те формы, которые сопровождаются задержкой оттока менструальной крови. К таким АРПО относят:
атрезию девственной плевы;
аплазию части или всего влагалища при функционирующей матки (аплазия нижней, средней двух третей, аплазия всего влагалища);
удвоение влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ;
добавочный замкнутый функционирующий рог матки.
Эти формы пороков развития впервые клинически проявляются с возникновением менструации.
Для двух первых групп характерно сочетание “ложной аменореи” и болевого синдрома, для третьей и четвертой групп при односторонней задержке оттока менструальной крови - выраженная альгоменорея.
Аплазия матки и влагалища
Uterus bipartitus solidus rudimentarius vagina solida. Эта аномалия еще известна под названием “синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Мюллера-Хаусера”, для которого характерны:
врождённое отсутствие матки и влагалища ( матка обычно имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков );
нормальная функция яичников;
женский фенотип ( нормальное развитие молочных желез, пропорциональное тело, характер оволосения и развитие наружных половых органов по женскому типу);
женский кариотип ( 46,ХХ );
часто встречающееся сочетание с другими врождёнными пороками развития ( скелета, органов мочевыделения, главным образом почек ).
Частота аплазии влагалища и матки по данным разных авторов колеблется от 1 на 4000 – 5000 - 20000 новорожденных девочек.
Клиническая картина.
Влагалище и матка представлены тонкими соединительнотканными шнурами. Иногда в них имеется просвет, выстланный однослойным цилиндрическим эпителием с подлежащим тонким слоем эндометриальноподобной стромы без железистых элементов.
Аплазия матки и влагалища может быть заподозрена в случае отсутствия менструаций в возрасте 15 лет и старше или при безуспешной попытке половой жизни. Причиной первичной аменореи в 15% случаев является врождённое отсутствие матки.
При внешнем осмотре больной обычно устанавливают правильное телосложение, достаточно развитые вторичные половые признаки. Возможны сочетанные аномалии: пороки развития позвоночника ( 18,3% ), патология кожи – родимые пятна , веснушки, гемангиомы ( 21,9% ), высокое аркообразное нёбо ( 11,2% ), незаращение верхней губы ( 2,2% ), аномалии развития молочных желез – гипоплазия, широко раставленные железы ( 19,3% ) , гипоплазия ногтей ( 23,4% ), вальгусная девиация локтевых суставов ( 12,0% ), синдактилия ( 1,2% ), недоразвитие пальцев кисти ( 3,7%), врождённые пороки сердца ( 4,6% ), аномалии желудочно – кишечного тракта ( 4,6%), косоглазие ( 2,95% ), пороки развития органов мочевыделения ( 33,% ), паховые грыжи ( 11,0% ). Выявляется отсутствие входа во влагалище или, при наличии отверстия в девственной плеве, неглубокая ямка за гименом. При ректо – абдоминальном исследовании матка не определяется, но иногда на её месте выявляется поперечная дубликатура брюшины над мочевым пузырём. По обе стороны от дубликатуры пальпируются рудименты маток. Высоко у стенок таза пальпируются яичники.
При подозрении на аплазию матки и влагалища обязательным является определение уровня полового хроматина и кариотипирование, так как этот порок встречается и при других патологических состояниях – тестикулярная феминизация, дисгенезия гонад.
В настоящее время для диагностики этой аномалии развития используются УЗИ, а в сложных случаях – компьютерная томография.
В большинстве случаев при ультразвуковом исследовании матка определяется в виде тяжа длиной до 3 см в центре малого таза или в виде двух маточных “валиков”, расположенных пристеночно размерами 27*25*12 мм. Иногда рудименты маток не определяются. Как правило, яичники располагаются высоко у стенок малого таза и их размеры соответствовали возрастной норме. Стенки влагалища за мочевым пузырем не визуализируются.
В некоторых случаях возможно проведение экскреторной урографии, при которой устанавливаются аномалии развития почек, мочеточников, мочевого пузыря.
Таким образом, диагностика аплазии матки и влагалища должна основываться на клинической симптоматике ( аменорея, невозможность половой жизни ), данных анамнеза, общего и гинекологического осмотра ( отсутствие входа во влагалище, пальпация рудиментарных маток), данных УЗИ малого таза и почек. Необходимо исследование полового хроматина и кариотипирование.