4.3 Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті:

1. Зібрати скарги, анамнез, обстежити об’єктивно хвору дитину для постановки попереднього діагнозу.

2. Планувати обстеження хворої дитини та інтерпретувати отримані результати при синдромі раптової смерті у дітей.

3. Провести диференційну діагностику синдрома раптової смерті у дітей.

4. Невідкладна допомога при синдромі раптової смерті у дітей

5. Профілактика синдрому раптової смерті у дітей

7. Веденя дітей з синдромом раптової смерті у дітей

4.4. Зміст теми:

До синдрому раптової дитячої смерті (СРДС) відносять випадки несподіваної ненасильницької смерті дітей віком від 7 до 365 днів, при яких відсутні адекватні для пояснення причини смерті дані анамнезу і патологоанатомічного дослідженнях; причому смерть залишається непоясненою і після детального вивчення обставин, при яких вона відбулася.         Рівень малюкової смертності від СРДС коливається в різних країнах від 0,04‰ до 7,3‰. До регіонів з низьким рівнем смертності від СРДС відносятся Скандинавія (Данія, Фінляндія, Швеція) та Південно-Східна Азія (Гонконг, Японія). Високі показники смертності відмічались в Новій Зеландії, Австралії, Ірландії, Німеччині, Великобританії, США. Завдяки профілактичним заходам відмічається зниження частоти СРДС в Новій Зеландії з 7,3‰ до 2‰, Норвегії з 3,5‰ до 1,6‰, Великобританії з 2,1‰ до 0,6‰.  У виникненні СДРС велике значення має апное переважно центрального генезу. Запропоновано декілька механізмів, що пояснюють апное.         Незрілість є найбільш імовірним причинним фактором апное. Апное може корелювати з функцією стовбура мозку, а саме із продовженням часу проведення збудження.Kinney та інші(1995 р.) висунули гіпотезу, що СДРС пов'язаний з відсутністю в холінергічних рецепторах зв'язку з нейронами ядер продовгуватого мозку, що веде до асфіксії під час сну.         Дихання знаходиться у значній залежності від фази сну. Активна або швидка фаза сну (REM) відрізняється нерегулярністю дихального об'єму та частоти дихання. Апное виникає у фазі швидкого сну. Фази швидкого сну переважають у незрілих, недоношених дітей і становлять 60 % від тривалості загального сну, що значно більше ніж у дорослих.         Причиною апное може бути гіпоксія, яка веде до гіпервентиляції з наступною гіповентиляцією і апное. Дихальна реакція на підвищення рівня двоокису вуглецю у дітей з апное послаблена.         У появі апное можуть приймати участь активні рефлекси, що збуджуються стимуляцією задньої частини глотки, роздуттям легенів, рідиною у гортані, деформацією грудної клітки.         Неефективна вентиляція легенів може бути наслідком недостатньої координації дихальних м'язів (діафрагми, міжреберних м'язів) та мускулатури верхнього відділу дихальних шляхів (глотки і гортані).         Хоча більшість новонароджених демонструють центральне апное, при якому вдихальні спроби та повітряний потік припиняються одночасно, також часто спостерігається змішане апное, при якому центральна фаза передує або слідує за припиненням повітряного потоку. Чиста форма обструктивного апное, яке визначається як відсутність повітряного потоку при наявних вдихальних спробах, відмічається набагато рідше. Місце виникнення такого апное-верхня частина глотки.         Кардіальні причини, порушення серцевого ритму, мають велике значення в розвитку СРДС, зокрема подовження інтервалу QT є фактором ризику СРДС (Scwartz 1998 p.). Інші дослідники, спираючись на даніMossіRobinson (1992 р.)про часту реєстрацію довгого QT, не вважають за доцільне приписувати B-блокатори тисячам дітей з подовженим інтервалом QT для профілактики СРДС.Treluver і інші (1996 р.)знайшли у дітей з СРДС акумуляціюCYP2C-протеїну, поєднану із значним підвищенням субстанції, що пов'язана з регуляцією судинного тонусу.Boles і інші (1998 р.), порівнюючи зразки печінкової тканини, в 5% випадках мали порушення жирового окислення у дітей з СРДС.         В виникненні СРДС грає роль і тимомегалія, яка поєднується з гіпоплазією наднирників з тривалим дефіцитом глюкокортикоїдів, що веде до порушення гомеостазу, зниження збудливості в центрах головного мозку, в результаті чого відповідь організму на будь-які впливи зовнішнього середовища стає неадекватною.

Клініка: Раптова дитяча смерть. Провокуючим фактором СРДС може бути респіраторна вірусна інфекція. Тривалість апное до 20 секунд корелює з частотою СРДС. Апное - це зупинка дихання, яка супроводжується брадикардією (ЧСС 100 ударів на одну хвилину) або ціанозом. Брадикардія та ціаноз проявляються через 20 секунд апное, хоча у глибоконедоношених немовлят можуть з'являтися швидше. Через 30-45 секунд починає спостерігатись блідість та гіпотонія і дитина вже може не реагувати на активну стимуляцію.         Є окремі повідомлення про асоціацію СРДС із злоякісною гіпертермією.

Обставини, при яких частіше зустрічається СРДС: Найбільш небезпечним в плані розвитку СРДС є період між 1 та 4 місяцями життя. Частіше СРДС спостерігається в холодну пору року (з жовтня по березень), в другій половині ночі і у вихідні дні. Групу ризику по розвитку СРДС становлять незрілі діти, з низькою оцінкою по Апгар, діти, яким проводились реанімаційні заходи, діти на штучному вигодовуванні.         Деякі автори відмічають значимість юного віку матері (менше 20 років), низького зросту (менше 149 см), наявності великої кількості пологів в анамнезі, зменшення інтервалу між вагітностями до 1 року, наявності штучних абортів (більше 3-ох в анамнезі).         Ряд авторів виявили зв'язок між групами крові по системі АВО і ступенем ризику СРДС. Високий ризик СРДС асоціювався з О(І), В(ІП), AB(IV) групами крові.         На думкуC. Spurlock та співавторівдо 35% випадків СРДС пов'язаний з незадовільними соціальними характеристиками сімей. Наявність шкідливих звичок, зокрема паління, вживання алкоголю, наркотиків підвищує ризик СРДС.

Етіологія: Причини розвитку СРДС являються предметом інтенсивного вивчення. Описують мультифакторіальний тип передачі і можливо аутосомно-рецесивний. Сіблінгів жертв СРДС традиційно вважають групою високого ризику по розвитку данного синдрому. Ризик розвитку СРДС у них розцінюється як в 4-7 разів вищий ніж у загальній популяції. Співвідношення статей: Ч 3 : Ж 2. Генне картування: невідоме.

Профілактика:

Положення під час сну.Положення на животі збільшує ризик СРДС, а сон на спині або на боці може знижувати такий ризик. В основному необхідно, щоб дитина спала на спині або на боці.

1. Паління.         Діти, матері яких під час вагітності або після пологів палять, відносяться до групи підвищеного ризику СРДС. Необхідно, щоб батьки не палили і дитина не зазнавала дії тютюнового диму.

2. Перегрівання.         Немовлята, які довго утримуються при занадто високій температурі або перегріваються через надмірне кутання в пелюшки, мають підвищений ризик СРДС. Дорослі, що доглядають за дітьми, мають уникати практики, пов'язаної з перегріванням дитини.

3. Годування груддю.         Діти, які ніколи не годувалися грудним молоком, мають підвищений ризик синдрому "смерті у колисці", порівняно з немовлятами, які годуються грудьми. Годування груддю є профілактикою СРДС.

Народження дитини - це новий етап у житті жінки, всієї її родини. З появою малюка цілий «всесвіт сім’ї» починає «крутитися» навколо крихітного центру немовляти. Місяць за місяцем ваша дитина буде рости, зміцнюватися, набувати нових особливостей, фізичного та психічного розвитку. Перший рік життя є дуже важливим для формування повноцінного організму. Також це період адаптації дитини до навколишнього середовища, тому від того, як малюк прислуховується до життя, залежить майбутнє здоров’я. Тільки що народжений малюк дуже беззахисний і цілком залежить від батьків. Це потребує від них великого терпіння, знань і навичок. Що може загрожувати життю вашого малюка? «Смерть в колисці» - так називається раптова смерть здорової дитини під час сну. Лікарі називають це СРДС.

   Цей діагноз ставлять у разі смерті малюка (віком до 12 міс.), яку неможливо пояснити після ретельного розслідування випадку. Неочікувана смерть дітей до 1 року життя привертає до себе пильну увагу. Раптове настання смерті може бути практично при всіх захворюваннях. В таких випадках використовують термін «передчасна смерть». Набагато більше труднощів викликає аналіз тих спостережень, коли смерть дитини виникає за межами лікарняних закладів на фоні видимого клінічного благополуччя. В літературі такі спостереження позначаються як «раптова, неочікувана дитяча смерть» (раптова смерть немовляти). Цей термін використовується для позначення будь-якої раптової неочікуваної смерті, незалежно від того, чи можна пояснити її причини, чи причини залишаються нез’ясованими.  Вивчення проблеми ведеться з 1950 року. Вперше термін СРДС був застосований в 1960 р. Частота виникнення синдрому - від 0,04 до 7,3 випадка на 1000 народжених живими. Пік частоти у віці 1 і 4 місяці життя, що збігається з віком, коли відбуваються значні зміни в організації сну. 90% усіх випадків СРДС стають у віці до 6 місяців. Частіше СРДС спостерігається в холодну пору року (з жовтня по березень), в другій половині ночі і в вихідні дні. Приблизно 60% померлих від СРДС становлять хлопчики. У 30-40% померлих дітей в останні дні життя спостерігались легкі прояви респіраторних захворювань. Групу ризику по розвитку СРДС становлять незрілі діти, діти від матерів молодших 20 років, на штучному вигодовуванні. У 35% випадків СРДС пов’язаний з низьким соціальним рівнем сімей. Причини розвитку синдрому є предметом постійного вивчення. Існує багато різних гіпотез. Можливими причинами вчені вважають перегріви, утиснення, асфіксію, інфекцію, заковтування, метаболічні хвороби, серцеві каналопатії, пов’язані з аритмією, аномалії розвитку легень, травми (випадкові і невипадкові). Основою синдрому є зупинка дихання і серця. Відомо, що у дітей раннього віку відзначається незрілість регуляції функції дихання, що призводить до апное - затримки дихання під час сну. У здорових дітей спостерігаються короткочасні паузи в диханні, але їхня тривалість не повинна бути більше 20 секунд. Розглядається гіпотеза про роль незрілості серцево-судинної системи в розвитку синдрому. Згідно з цією гіпотезою, СРДС може бути пов’язаний з виникненням у немовляти порушення серцевого ритму. Відзначено, що схильні до синдрому діти з низькою (менше 2 кг) вагою, для яких характерна незрілість імунної і нервової систем. Спадкові фактори відіграють роль: є дані, що в сім’ях, де вже мали місце випадки раптової смерті немовляти, в 7 разів вище ризик повторення подібної трагедії у наступних дітей. Ризик підвищується прямо пропорційно кількості пологів у матері, при невеликих проміжках між ними, при численних абортах, хворобах матері під час вагітності, при довготривалих пологах (більше 16 годин ризик зростає в 12 разів). Серед соціальних факторів ризику виникнення синдрому - алкоголь, куріння батьків, неповноцінне харчування, недостатній догляд і рівень освіти батьків. Діагностика в основному проводиться методом виключення, коли смерть дитини неможливо пояснити клінічними причинами або після розтину особливо важко це з’ясувати, коли смерть настає під час сну, незалежно від того, чи перебувала вона під наглядом. У такому разі, крім розтину, необхідно дослідити місце, де трапився випадок, та вивчити історію розвитку (чи хвороби). Підозра на СРДС виникає тоді, коли: - попередньо здорову дитину, як правило, віком до 6 місяців, знаходять мертвою у своєму ліжечку; - часто, безпосередньо перед вкладанням спати, дитину погодували, як завжди; – крику не було чути, і дитину знаходять у тому положенні, в якому її поклали спати; – можуть бути помічені ознаки термінальних рухів, наприклад, стиснуті кулачки; - можуть мати місце водянисті, пінисті або слизисті виділення з носа або рота. Для запобігання виникнення СРСД і створення безпечних умов дитячого сну медичним працівникам, батькам і особам, які доглядають за дитиною, необхідно дотримуватись наступних основних рекомендацій: 1. «Сон на спині». Для зниження ризику раптової смерті у дітей віком до 1 року всім, хто доглядає за немовлям, треба вкладати його для сну на спину. Спання на боці не є безпечним і не рекомендується. Сон на спині не збільшує вірогідність того, що здорова дитина зригне і задихнеться, навіть за наявності ГЕР, завдяки захисним механізмам дихальних шляхів. Малюків з ГЕР завжди треба класти для сну на спину. Винятком є діти, для яких ризик смерті від ускладнень ГЕР перевищує ризик СРДС. Після того, як дитина у віці 5 місяців навчиться повертатись зі спини на живіт і навпаки, вона може спати в будь-якому положенні і не слід обмежувати її. В цьому віці ризик смерті в колисці різко зменшується, але дитину слід все ще класти спати на спину. Якщо під час сну немовля перевернулось на живіт, його треба обережно перевернути на спину. Рекомендовано, щоб дитина певний час лежала на животі (не під час сну, під контролем), оскільки це сприяє її розвитку. 2. «Безпечне ліжко». Ліжко дитини повинно бути справним і відповідати чинним стандартам безпеки. Батьки повинні перевірити, чи не була певна продукція відкликана. Матраци повинні підходити до певного ліжечка, колиски; бути твердими, чистими і добре прилягати до спинок ліжка. Зовнішня поверхня матраца має бути водонепроникною. Не треба використовувати подушки замість матраца, підстилати м’які ковдри, пледи. Накривати матрац слід лише одним простирадлом. Для того, щоб дитина не з’їжджала з-під ковдри, треба класти її так, щоб ніжки немовляти впирались в стінку ліжка. Верхній край ковдри повинен досягати не вище плечей, а бокові краї щільно підіткнути під матрац, щоб вони не накрили голову. Не слід класти в ліжко м’які іграшки, пускати туди домашніх тварин. Поруч із місцем сну малюка не повинно бути таких небезпечних речей, як звисаючі мотузки, електричні дроти, зав’язки штор, скільки вони можуть спричиняти удушенню. Не варто вкладати дитину спати в ліжко для дорослих. Найбільш безпечне місце для сну - в ліжечку в кімнаті батьків у перші 6 місяців. Це дає змогу батькам бути поруч, полегшує годування і дає можливість заспокоїти немовля і надалі наглядати за ним. Не можна спати з дитиною в одному ліжку. Дуже небезпечно засипати з дитиною на дивані або в кріслі. Приємно обнімати та годувати малюка, але безпечніше покласти його назад у своє ліжечко або колиску перед тим як заснути. Існує зв’язок між сном в одному ліжку і смертю в колисці, якщо: – дитина молодша 3-х місяців; незалежно, курять батьки чи ні; – куріння батьків (немає значення, де та коли), особливо якщо мати курить під час вагітності; – будь-хто занадто втомлений; – нещодавно вживався алкоголь; - будь-хто вживали лікарські препарати (наприклад, антидепресанти, знеболювальні) або інші речовини, що можуть послабити пильність або здатність прокинутися; – якщо сплять в одному ліжку інші діти або кілька осіб. Близнюкам доцільно підібрати окремі місця для сну. 3. «Перегрівання дитини під час сну». Комфортною температурою в кімнаті, де спить дитина, є температура + 200С, +220С. Дитина може перегрітись через надмірну кількість ковдр або одягу. Загалом одяг дитини повинен відповідати умовам навколишнього середовища. На дитині повинно бути не більше ніж на 1 шар одягу більше, ніж на дорослому, який би почувався комфортно в тих же умовах. Ніколи не можна класти дитину спати із пляшкою з гарячою водою або електричною грілкою, поряд з радіатором опалення, обігрівачем або каміном, під прямими променями сонця. Дитина втрачає надмірне тепло через шкіру голови, тому батькам і тим, хто доглядає немовля, треба переконатись, що голова не накрита постільними приналежностями. Влітку, коли спекотно, дитину треба накривати тільки пелюшкою. Слід зняти з дитини шапочку чи зайвий одяг при вході в приміщення або якщо сідаєте в теплу машину, автобус чи поїзд, навіть якщо для цього доведеться розбудити дитину. Для сну треба одягати дитину в легкий одяг. 4. Грудне вигодовування зменшує втричі ризик СРДС. Матерям, за можливості, треба годувати дитину тільки грудним або зцідженим грудним молоком (не вживати жодної молочної суміші) протягом б місяців. 5. Захисний ефект соски - пустушки під час перебування дитини в ліжечку та під час сну - знижує частоту виникнення СРДС. Цей ефект зберігається протягом періоду сну, навіть якщо соска випадає з рота дитини. Соску слід використовувати при вкладанні дитини для сну. Якщо малюк відмовляється від соски, не варто змушувати його. Під час сну не можна використовувати соски, які кріпляться до одягу немовляти чи вішаються на шию на мотузці у зв’язку удушення. Не можна прикріплювати до пустушки предмети, пов’язані з ризиком асфіксії (наприклад, м’які іграшки ). Імунізація знижує ризик смерті в колисці. Результати останніх досліджень свідчать про те, що імунізація може мати захисний ефект щодо ризику СРДС. Використання моніторів дихання. Здорові діти зазвичай не потребують моніторингу дихання в домашніх умовах для виявлення апное, брадикардії. Деяким батькам використання монітору дихання додає впевненості. Однак немає доказів, що до використання моніторів сприяє профілактиці виникнення СРДС. У дітей часто бувають незначні захворювання, про які не слід особливо турбуватись. Батькам і тим, хто доглядає за дитиною, треба переконатись, що вона достатньо п’є рідини і що не перегрівається. Але якщо присутні будь-які з наступних симптомів або станів, ваша дитина може бути серйозно хворою, їй загрожує ризик виникнення СРДС. Тоді треба негайно звернутись по медичну допомогу. - пронизливий або слабкий плач; - погіршення реакції, зниження активності, млявість, погано смокче груди - загальна блідість, порушення дихання: часте або забруднене, стогін при кожному диханні, не дихає або посиніла; - споживає менше ніж звичайно рідини, менше мочиться; - блювота або часті рідкі випорожнення (діарея); - має високу або знижену температуру; - пупкова ранка почервоніла або почала нагниватись; - не реагує та не демонструє ознак свідомості; - має скляні очі та не фіксує погляд; - не можна її розбудити; - має напади. На сучасному етапі продовжуються дослідження та вивчення факторів ризику, які допоможуть краще зрозуміти феномен смерті в колисці. З 1991 року кількість синдрому знизилась на 70%, після того як батьки та ті, хто доглядає за малюком, почали використовувати рекомендації зі зниження ризику та профілактики СРДС. Будьте дбайливими, чуйними і люблячими батьками. Бережіть родинний затишок і тепло. Ваша дитина створена для того, щоб бути здоровою, доброю, красивою, талановитою, щоб своїми майбутніми досягненнями прославити нашу Україну.