Roytberg_G_E__Strutynskiy_A_V_Serdechno-sosu

Рис. 8.78. Флебограмма, зарегистрированная у здорового человека (а) и у больного с недостаточностью трехстворчатого клапана (б). В последнем случае выявляется положительный венный пульс.

IC — фаза изоволюмического сокращения ПЖ; EP — период изгнания; IR — фаза изоволюмического расслабления

Периоду изгнания ПЖ соответствует отрицательная волна ―Х‖ флебограммы (―Х–коллапс‖), свидетельствующая об улучшении опорожнения вен, обусловленном движением створок закрытого трехстворчатого клапана в сторону сокращающегося и меняющего свою форму ПЖ. На нижней части ―Х–коллапса‖ нередко регистрируется зазубрина (Z), соответствующая моменту закрытия клапана ЛА и прекращения изгнания крови из ПЖ.

После этого на флебограмме фиксируется положительная волна ―V‖, соответствующая периоду изоволюмического расслабления ПЖ. В это время в условиях плотно закрытых створок трикуспидального клапана происходит наполнение ПП кровью. Вершина волны ―V‖ соответствует моменту открытия трехстворчатого клапана, после чего на флебограмме формируется вторая отрицательная волна ―y‖ (―y-коллапс‖), которая указывает на свободное опорожнение ПП и крупных вен во время фазы быстрого наполнения ПЖ.

На флебограмме здорового человека наиболее четко выражен отрицательный ―Х-коллапс‖.

Такой венный пульс называют отрицательным венным пульсом.

При недостаточности трехстворчатого клапана на флебограмме между волнами ―а‖ и ―с‖

появляется дополнительная положительная волна регургитации ―i‖, продолжительность которой зависит от степени недостаточности клапана (рис. 8.78, б). При этом уменьшается выраженность систолического ―Х-коллапса‖, а при значительной регургитации волна ―Х‖ исчезает вообще. В этом случае венный пульс приобретает характер положительного венного пульса.

8.6. Стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия (трикуспидальный стеноз)

Стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия (трикуспидальный стеноз) характеризуется затруднением диастолического тока крови через трехстворчатый клапан в результате сращения его створок, что приводит к увеличению диастолического градиента давления между ПП и ПЖ.

8.6.1. Этиология

Это относительно редкий порок сердца, причем в изолированном виде почти не встречается в клинической практике. Приобретенный трикуспидальный стеноз ревматической этиологии обычно сочетается со стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия или стенозом устья аорты. Например, трикуспидальный стеноз можно выявить у 5–10% больных

свыраженным митральным стенозом. Трикуспидальный стеноз, как правило, сочетается

снедостаточностью трехстворчатого клапана.

Ревматизм является наиболее частой причиной стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия. Порок чаще встречается у женщин.

К числу других, более редких причин приобретенного порока относятся инфекционный эндокардит, фиброэластоз, эндокардиальный фиброз, болезнь Уиппла, болезнь Фабри и др.

Случаи врожденного сужения правого предсердно-желудочкового отверстия также крайне редки. Но и в этих случаях порок представляет собой лишь составную часть других врожденных пороков сердца (например, болезни Эбштейна).

Запомните

Изолированный трикуспидальный стеноз почти не встречается в клинической практике.

В большинстве случаев он сочетается с ревматическим митральным стенозом или стенозом устья аорты, а также с недостаточностью трехстворчатого клапана. Врожденный трикуспидальный стеноз является составной частью болезни Эбштейна и некоторых других врожденных пороков сердца.

8.6.2. Изменения гемодинамики

1.Гипертрофия и дилатация правого предсердия. Сужение правого предсердно-

желудочкового отверстия характеризуется повышением давления в ПП, что приводит

к формированию гипертрофии, а затем и дилатации предсердия (рис. 8.79). Эти изменения наступают при уменьшении площади отверстия до 1,5–2,0 см2 (в норме площадь отверствия составляет 6–7 см2).

2.Застой в венах большого круга кровообращения. В результате повышения давления

вПП затрудняется приток крови к правому сердцу и развивается выраженный застой крови

ввенозном русле большого круга (отеки, гепатомегалия, гидроторакс, асцит, нарушения функции желудка, кишечника, почек, печени).

3.Снижение сердечного выброса. Третьим гемодинамическим следствием порока является снижение сердечного выброса в покое и невозможность его адекватного увеличения во время нагрузки. Как и при других заболеваниях сердца, это сопровождается активацией САС, РААС и других возоконстрикторных влияний, повышением ОПСС, нарушением перфузии периферических органов и тканей.

4.―Разгрузка‖ малого круга кровообращения. Кроме того, уменьшение УО приводит

к снижению давления в легочной артерии, если оно ранее было повышено в результате существования митрального стеноза. Следовательно, сочетание стенозов левого и правого предсердно-желудочковых отверстий приводит к уменьшению признаков застоя крови

вмалом круге, вызванного митральным пороком сердца, и, наоборот, к увеличению застоя

вбольшом круге кровообращения (за счет трикуспидального стеноза).

Рис. 8.79. Стеноз правого предсердножелудочкового отверстия (схема).Показано затруднение диастолического потока крови из правого предсердия в правый желудочек и эксцентрическая гипертрофия правого предсердия. Объяснение в тексте

Запомните

Основными гемодинамическими следствиями стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия являются:

1.Гипертрофия и дилатация правого предсердия.

2.Венозный застой крови в большом круге кровообращения.

3.Снижение сердечного выброса в покое и невозможность его адекватного повышения при нагрузке.

4.Снижение давления в легочной артерии и уменьшение застоя крови в малом круге кровообращения, если он существовал ранее (например, при митральном стенозе).

8.6.3. Клиническая картина

Поскольку трикуспидальный стеноз в большинстве случаев сочетается с выраженным стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия, в клинической картине обычно преобладают симптомы, характерные для поражения митрального клапана. Лишь учет специфических особенностей гемодинамики, появляющихся при таком сочетании, позволяет своевременно заподозрить наличие трикуспидального стеноза.

Жалобы

Жалобы на одышку, сухой кашель и другие субъективные признаки легочного застоя, характерные для митрального стеноза, обычно не соответствуют степени тяжести этого порока, поскольку присоединение трикуспидального стеноза уменьшает приток крови в легочную артерию.

С другой стороны, у больного с такой сочетанной патологией начинают преобладать симптомы, обусловленные венозным застоем в большом круге кровообращения: отеки, увеличение живота в объеме, тяжесть в правом подреберье и эпигастрии и т.д. Важной особенностью отеков, асцита и гепатомегалии является то, что они с трудом поддаются лечению.

Кроме того, больные со стенозом правого предсердно-желудочкового отверстия часто отмечают выраженную слабость, быструю утомляемость при физической нагрузке, снижение физической активности. Эти симптомы связаны с очень низким сердечным выбросом.

Осмотр и исследование легких и органов брюшной полости

При общем осмотре и исследовании брюшной полости, печени и легких прежде всего обращает на себя внимание выраженный акроцианоз, периферические отеки, правосторонний гидроторакс, наличие свободной жидкости в брюшной полости (асцит)

и другие признаки венозного застоя в большом круге кровообращения. Обычно выявляется значительное набухание шейных вен и гепато-югулярный рефлюкс (усиление набухания шейных вен при давлении на область печени).

Пальпация и перкуссия сердца

При пальпации и перкуссии сердца обычно выявляются признаки, характерные для митрального стеноза, в том числе усиленная и разлитая пульсация в области сердечного толчка и в эпигастральной области. Для стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия характерно особенно значительное смещение правой границы относительной тупости сердца за счет дилатированного ПП. Смещению правого контура относительной тупости способствует также выраженная дилатация ПЖ, обусловленная наличием митрального стеноза. По этой же причине расширена абсолютная тупость сердца.

Аускультация сердца

Изменения I тона. У основания мечевидного отростка I тон громкий, особенно на высоте вдоха. В отличие от ―хлопающего‖ I тона при митральном стенозе, I тон при стенозе правого предсердно-желудочкового отверстия характеризуется более высокой тональностью, меньшей продолжительностью и лучше выслушивается в зоне аускультации трехстворчатого клапана.

II тон на легочной артерии. У пациентов с изолированным трикуспидальным стенозом II тон может быть ослаблен во II межреберье слева от грудины в связи с отсутствием гипертензии малого круга кровообращения. Однако это не является надежным диагностическим признаком порока. При сочетании трикуспидального стеноза со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия II тон на легочной артерии может иметь нормальную интенсивность или даже может быть акцентирован.

Тон (щелчок) открытия трикуспидального клапана выслушивается у нижней части грудины, в месте прикрепления V ребра. Возможно его проведение вверх до III ребра

иусиление на вдохе. Диагностическое значение тона открытия трикуспидального клапана невелико. Он встречается не более чем в 40–50% случаев трикуспидального стеноза. Надежных аускультативных признаков, отличающих тон открытия трикуспидального

имитрального клапанов, не существует.

Диастолический (преимущественно пресистолический) шум при трикуспидальном стенозе является наиболее характерным аускультативным признаком порока. (рис. 8.80). Максимум диастолического шума располагается обычно в V межреберье у левого края грудины. Реже место максимального звучания шума определяется над мечевидным отростком (около 10% случаев) и совсем редко — в IV межреберье у левого края грудины. Область наилучшего выслушивания диастолического шума располагается кнутри от левой

срединно-ключичной линии (при митральном стенозе — кнаружи от нее). Шум обычно усиливается на вдохе (симптом Риверо–Корвалло).

Рис. 8.80. Место выслушивания диастолического шума при стенозе правого атриовентрикулярного отверстия (трикуспидальном стенозе)

8.6.4. Инструментальная диагностика

Электрокардиография

В чрезвычайно редких случаях изолированного стеноза трехстворчатого клапана на ЭКГ выявляются известные признаки гипертрофии ПП (Р-pulmonale). Сочетание трикуспидального стеноза и недостаточности сопровождается признаками гипертрофии ПЖ и ПП. Если одновременно имеется еще и стеноз левого атриовентрикулярного отверстия,

к этим изменениям добавляются ЭКГ-признаки гипертрофии ЛП (Р-mitrale).

Эхокардиография

Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия, как правило, сочетается с недостаточностью трехстворчатого клапана, что осложняет эхокардиографическую

диагностику клапанного поражения. М-модальное исследование, как и при митральном стенозе, позволяет обнаружить снижение скорости диастолического прикрытия передней створки трикуспидального клапана.

При двухмерном эхокардиографическом исследовании выявляется утолщение створок и их неполное раскрытие. Нередко определяется также куполообразное диастолическое выбухание передней створки трикуспидального клапана в полость ПЖ, происхождение которого аналогично феномену ―парусения‖, выявляемому при митральном стенозе.

Кроме того, двухмерное эхокардиографическое исследование позволяет выявить при стенозе трехстворчатого клапана увеличение размеров ПП.

Допплер-эхокардиографическое исследование транстрикуспидального диастолического потока крови обнаруживает значительное увеличение диастолического градиента давления между ПП и ПЖ и замедление снижения этого градиента в период наполнения ПЖ.

Флебограмма югулярного пульса

Изучение флебограммы югулярного пульса позволяет выявить характерные признаки стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия. При этом пороке затрудняется опорожнение ПП как в момент его систолы (волна ―а‖), так и во время быстрого наполнения ПЖ (―y-коллапс‖). Поэтому на флебограмме значительно увеличивается амплитуда положительной ―а‖-волны (―гигантская волна ―а‖) и уменьшается амплитуда отрицательного ―y-коллапса‖ (рис. 8.81).

Рис. 8.81. Флебограмма, зарегистрированная у здорового человека (а) и больного с трикуспидальным стенозом (б). Объяснение в тексте

8.7. Недостаточность клапана легочной артерии

Недостаточность клапана легочной артерии характеризуется неплотным смыканием створок клапана легочной артерии, ведущим к патологической регургитации крови во время диастолы из легочной артерии в ПЖ и объемной перегрузке последнего.

8.7.1. Этиология

Органическая недостаточность клапана легочной артерии встречается очень редко.

Причинами ее могут быть инфекционный эндокардит, ревматизм, сифилис, синдром Марфана и другие заболевания, ведущие к сморщиванию и деформации створок клапана.

Относительная недостаточность клапана легочной артерии развивается у больных с выраженной легочной гипертензией, расширением ствола легочной артерии и фиброзного

кольца клапана (рис. 8.82). В результате неизмененные створки клапана легочной артерии не смыкаются полностью во время диастолы, и часть крови возвращается в ПЖ. В этом случае речь идет о патологической регургитации крови, поскольку и у здоровых людей при эхокардиографическом (допплеровском) исследовании обнаруживают небольшую

физиологическую регургитацию крови из легочной артерии, которая не приводит к заметным гемодинамическим изменениям.

Рис. 8.82. Относительная недостаточность клапана легочной артерии, обусловленная ее расширением (схема).

Причинами относительной недостаточности клапана легочной артерии являются заболевания, сопровождающиеся высокой легочной гипертензией:

митральный стеноз; легочное сердце;

первичная легочная гипертензия; ТЭЛА;

любые приобретенные и врожденные пороки сердца, если они осложняются легочной гипертензией.

8.7.2. Изменения гемодинамики

Изменения гемодинамики при этом пороке напоминают таковые, развивающиеся при недостаточности аортального клапана, только относятся к правым отделам сердца и артериальному руслу малого круга кровообращения.

1.Гипертрофия и дилатация правого желудочка. В результате обратного тока крови во время диастолы в ПЖ возникает его объемная перегрузка и к изменениям, существовавшим ранее (до возникновения относительной недостаточности клапана легочной артерии), присоединяются еще более выраженные гипертрофия и дилатация ПЖ.

2.Правожелудочковая недостаточность. Возникновение недостаточности клапана легочной артерии усугубляет признаки правожелудочковой недостаточности, как правило, уже существующей к этому времени у больных с выраженной легочной гипертензией.

3.Особенности кровенаполнения артерий малого круга кровообращения являются диагностически важными для этого порока. Они заключаются, прежде всего, в значительном увеличении пульсового давления в легочной артерии. Это сопровождается патологически

усиленной пульсацией ствола легочной артерии и корней легких, что выявляется при рентгенологическом исследовании.

Запомните

Наиболее важными гемодинамическими следствиями недостаточности клапана легочной артерии являются:

1.Эксцентрическая гипертрофия ПЖ (гипертрофия и дилатация).

2.Усугубление признаков правожелудочковой недостаточности с застоем крови в венах большого круга кровообращения.

3.Усиленная пульсация ствола легочной артерии и корней легких, выявляемая при рентгенологическом исследовании.

8.7.4. Инструментальная диагностика

Электрокардиография

На ЭКГ обычно выявляют признаки гипертрофии ПЖ (см. выше).

Рентгенологическое исследование

При рентгенологическом исследовании на фоне выраженного увеличения размеров сердца, особенно правого желудочка (см. выше), определяются некоторые дополнительные признаки, характерные для недостаточности клапана легочной артерии:

выбухание второй дуги левого контура сердца в прямой проекции (ствол легочной артерии) и ее усиленная пульсация; расширение корней легких и их усиленная пульсация (―пляска корней легких‖).

Эхокардиография

Точный диагноз недостаточности клапана легочной артерии устанавливают при допплерэхокардиографическом исследовании, которое дает возможность визуализировать признаки диастолической регургитации крови из легочной артерии в правый желудочек.

8.8. Сочетанный митральный порок сердца

Сочетанный митральный порок сердца — это сочетание стеноза левого предсердножелудочкового отверстия и недостаточности митрального клапана. Сочетанный митральный порок сердца в клинической практике встречается значительно чаще, чем изолированный митральный стеноз или митральная недостаточность. Ревматическое поражение двустворчатого клапана при этом характеризуется наличием как сращений створок клапана, так и их сморщиванием и деформацией. В момент систолы желудочков деформированные створки клапана неплотно смыкаются друг с другом, образуя дефект клапана (митральная недостаточность), через который кровь регургитирует из ЛЖ в ЛП. Во время диастолы желудочков створки митрального клапана из-за выраженных сращений не могут полностью раскрыться (митральный стеноз), что ведет к затруднению диастолического наполнения ЛЖ и повышению диастолического градиента давления между ЛП и ЛЖ.

У больных с сочетанным митральным пороком сердца и преобладанием митрального стеноза на фоне типичной клинической картины сужения левого предсердно-желудочкового отверстия выявляются следующие признаки умеренной митральной регургитации:

небольшое усиление и смещение влево верхушечного толчка;

небольшое смещение влево левой границы относительной тупости сердца;

появление на верхушке систолического шума, проводящегося в левую подмышечную область, и небольшое снижение громкости I тона.

Окончательный диагноз может быть поставлен только при эхокардиографическом исследовании.

При преобладании недостаточности митрального клапана и умеренном стенозе левого предсердно-желудочкового отверстия (площадь отверстия 2–3 см2) клиническая картина характеризуется наличием выраженной гипертрофии и дилатации ЛЖ и ЛП, систолическим шумом на верхушке и существенно менее значительными признаками легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. Заподозрить наличие стеноза левого предсердножелудочкового отверстия можно по следующим признакам.

1.Пальпаторно, помимо усиленного и разлитого верхушечного толчка, смещенного влево и вниз (недостаточность митрального клапана), определяется усиленный и разлитой сердечный толчок и эпигастральная пульсация, обусловленные гипертрофией и дилатацией ПЖ, больше выраженных при митральном стенозе.

2.Перкуторно выявляется смещение границ сердца не только влево и вверх, как при митральной недостаточности, но и вправо. Расширена также абсолютная тупость сердца, что также больше характерно для стеноза митрального отверстия.

3.При аускультации сердца, помимо грубого систолического шума на верхушке (за счет митральной недостаточности), выслушивается тон открытия митрального клапана и характерный диастолический шум с возможным пресистолическим усилением.

4.На ЭКГ на фоне преобладающей гипертрофии ЛЖ и ЛП определяются признаки гипертрофии ПЖ, больше характерные для митрального стеноза.

5.Рентгенологически также можно определить расширение полости ПЖ.

6.При эхокардиографическом исследовании определяются описанные выше признаки стеноза левого пердсердно-желудочкового отверстия.