Задача а 44

Больной И., 22 лет, обратился пол поводу неприятных ощущений в левом подреберье, усиливающиеся при физической нагрузке. В прошлом были повторные простудные заболевания. Брат больного был оперирован в возрасте 16 лет по поводу камня желчного пузыря и желтухи..

При поступлении в стационар состояние средней степени тяжести. Рост – 165см, вес – 59кг. Кожные покровы желтушны, субиктеричность склер. Лимфоузлы интактны. В легких дыхание везикулярное, ЧДД 18 в минуту. Тоны сердца отчетливые, ритмичные, ЧСС 85 в минуту. Печень –нижний край на уровне ребра, селезенка на 2 см ниже реберной дуги. Стул –без особенностей, диурез – моча темного цвета.

Анализ крови при поступлении: Эритроциты 4.3×10¹²/л,Hb-95г/л, ретикулоциты - 140‰, тромбоциты 220×10⁹/л, лейкоциты 9×10⁹/л: эозинофилы-2%, палочкоядерные–4%, сегментоядерные-58%, лимфоциты-28%, моноциты-8%, СОЭ 20 мм/ч.

Биохимия крови: АлТ-28мЕ/л, АсТ-32мЕ/л, ЛДГ-480 U/л (N=120-240), о. билирубин-56мкмоль/л, прямой – 16мкмоль/л, мочевина-3,5ммоль/л, креатинин-90мкмоль/л, общий белок 70г/л. В моче – уробилин «+».

Проба Кумбса (прямая) – отрицательная.

УЗИ органов брюшной полости: единичные мелкие конкременты в желчном пузыре.

1. Как объяснить увеличение селезенки?

2. Каков характер заболевания: приобретенный или врожденный?

3. Какие исследования необходимы для постановки диагноза и их вероятные результаты?

4. Какие осложнения могут быть?

5. Тактика лечения.

Проректор

по учебной работе

Профессор О. И. Фролова

Эталон ответов к задаче А 44:

1. Повышенный гемолиз: желтушность кожных покровов, субиктеричность видимых слизистых, ретикулоцитоз, увеличение непрямого билирубина, уробилин «+», конкременты в желчном пузыре.

2. Врожденный: наличие аналогичного заболевания у брата, т.е. семейный характер болезни – наследственная гемолитическая анемия; возможно болезнь Минсковского-Шоффара. Отрицательная проба Кумбса говорит против аутоиммунного гемолиза.

3. Морфология эритроцитов – микросфероцитоз. Осмотическая резистентность эритроцитов – снижение. Гаптоглобин плазмы крови – снижение. Уровень сывороточного железа – повышение.

4. Гемолитический криз, острая почечная недостаточность, холелитиаз→желчная колика.

5. Оперативная. Спленэктомия (с возможной холецистэктомией) – метод выбора при наследственном микросфероцитозе. Она не устраняет микросфероцитоза, но позволяет уменьшить деструкцию эритроцитов и предупредить развитие гемолитическиъх кризов.

Задача а 48

Больной Б., 61 года, поступил в клинику с жалобами на: общую слабость, быструю утомляемость, припухлость в области шеи и в подмышечных областях, повышенную потливость, субфебрильную температуру, кровоточивость десен, носовые кровотечения.

В течение последних 5-ти лет при профилактических диспансерных осмотрах обращалось внимание на увеличение в крови количества лимфоцитов до 40-50% при нормальном количестве лейкоцитов. Больной отмечает, что в течение этого периода стал чаще болеть простудными заболеваниями, протекают они более длительно и тяжело. В последние 6 месяцев появились перечисленные выше жалобы, в связи с чем был госпитализирован.

Объективно: состояние по заболеванию тяжелое. Пониженное питание. Кожные покровы бледные, единичная геморрагическая сыпь (петехии, экхимозы) в местах трения и сжатия одежды, + “беспричинные” на коже туловища, различной давности (есть “свежие”). В носу геморрагические корочки. Шейные, подмышечные и паховые лимфоузлы размером от фасолины до грецкого ореха, подвижные, не спаяны между собой, эластично-тестоватой консистенции, безболезненные, кожные покровы над ними не изменены. Печень выступает из-под края рёберной дуги на 2,0 см, край ровный, плотноватой консистенции, безболезненный. Селезёнка по Курлову 12×6 см, пальпируется край плотноватой, гладкой, безболезненной селезёнки.

Клинический анализ крови: эритроциты - 3,7×10¹²/л, Нb-90 г/л, цв.п.-0,95, тромбоциты-70×10⁹/л лейкоциты-35×10⁹/л палочкоядерные-1%, сегментоядерные-15%, эозинофилы-1%, лимфоциты-80%, моноциты-3%, тени Боткина-Гумпрехта+++, СОЭ-35 мм/час.

Иммунофенотипическое исследование лимфоцитов крови и КМ: – обнаружены клетки с фенотипом CD19,CD20,CD5,CD23, что может соответствовать зрелым В-лимфоцитам

1. Предварительный диагноз?

2. Какие синдромы можно выделить у данного больного?

3. Какие исследования необходимо провести для уточнения диагноза и их интерпретация?

4. Составьте план лечения, перечислите современные препараты, применяющиеся для лечения заболевания.

5. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?

Проректор

по учебной работе

Профессор О. И. Фролова

Эталон ответов к задаче А 48:

1. Хронический лимфоцитарный лейкоз (хронический лимфолейкоз), опухолевая форма, RaiIV,BinetС.

2. Анемический (кожные покровы бледные, по анализам – эритроциты 3,7 х 10¹²/л, Нb- 90 г/л), инфекциозности или недостаточности антител (в течение последних 5 лет больной отмечает, что в течение этого периода стал чаще болеть простудными заболеваниями, протекают они более длительно и тяжело), интоксикационный (общая слабость, быструю утомляемость, повышенную потливость, субфебрильную температуру), геморрагический (жалобы-кровоточивость десен, носовые кровотечения, объективно- петехии, экхимозы в местах трения и сжатия одежды, + “беспричинные” на коже туловища, различной давности, есть “свежие”), пролиферативный или гиперпластический (жалобы-припухлость в области шеи и в подмышечных областях, объективно-шейные, подмышечные и паховые лимфоузлы размером от фасолины до грецкого ореха, эластично-тестоватой консистенции, печень + 2,0 см, край плотноватой консистенции, спленомегалия - пальпируется край плотноватой, гладкой, безболезненной селезёнки), тени Боткина-Гумпрехта-клетки лимфоцитолиза.

По RaiIVст-лимфоцитоз>5х10⁹/л, увеличение лимфоузлов, гепато- или спленомегалия, гемоглобин<100г/л, тромбоциты<100х10⁹/л; поBinet«С» – г емоглобин<100г/л, тромбоциты<100х10⁹/л.

3. Миелограмма (морфологическое исследование КМ) – лимфоцитоз КМ больше 30%. Трепанобиопсия (гистологическое исследование КМ) – гиперплазия кроветворной ткани (за счет диффузной инфильтрации КМ лимфоидными клетками) и уменьшением жировой. Возможна биопсия л/у (пролиферация лимфоцитов). Пункция л/у и селезенки малоинформативны и в последнее время применяются крайне редко.

4. Специфическая терапия (полихимиотерапия): ПХТ по программе CVP: циклофосфан+ винкристин+преднизолон илиCF: циклофосфан+флюдарибин; монотерапия хлорбутином. Терапия моноклональными антителами к опухолевым клеткам сCD20 (ритуксимаб или “Мабтера”). Сопроводительная терапия: дезинтоксикационно-инфузионная (0.9% хлорид натрия, 5% глюкоза с коррекцией КЩС), гипоурикемическая (аллопуринол, профилактика мочекислой нефропатии), противорвотная (антиэметики: церукал, мотилиум, зофран, китрил, навобан), профилактика инфекционных осложнений, гемостатическая терапия.

5. Неходжкинские лимфомы, болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз), лейкемоидная реакция лимфоидного типа, лимфоаденопатия.