16. Вторичные иммунодефициты. Характеристика, патогенетические механизмы развития. Диагностика.

Вторичные иммунодефициты – прижизненно приобретенные нарушения иммунитета, которые развиваются под влиянием болезней и других повреждающих факторов (стрессы, истощение, нарушение обмена веществ, ожоги, травмы, облучения, оперативные вмешательства, действие химических веществ, лекарственных средств и др.).

Причины.К экзогенным относятся физические, химические, в том числе дефицит необходимых веществ, и биологические факторы. Эндогенные факторы, как правило, хронические заболевания, которые, активируя различные механизмы повреждения иммунной системы, приводят к иммунодефицитным состояниям.

Клиника.Для вторичных иммунодефицитов характерно развитие множественных очагов хронического воспаления и частые обострения, вялое и латентное течение обострений, субфебрилитет, лимфаденопатии, отсутствие эффекта от назначаемой терапии.

Патогенез.К механизмам развития вторичных иммуноде¬фицитов относятся: нарушения процессов проли¬ферации, дифференцировки и созревания клеток иммунной системы, гибель клеток иммунной сис¬темы путем некроза или апоптоза, их функцио¬нальная блокада на уровне рецепторов или переда¬чи сигнала.

Классифицируют вторичные иммунодефицитыпо зонам поражения(В-, Т-система, макрофаги, АПК, цитокины).По течению(Острая или хроническая форма). Также различают спонтанный (возникает без явных причин), индуцированный (развивается под влиянием конкретного фактора) и приобретенный вторичные иммунодефициты.

Диагноз иммунодефицитов ставят на основании данных анамнеза, проявления клинических симптомов (наличия оппортунистической инфекции, аллергии, опухолей, пороки развития) и по результатам оценки иммунного статуса. К лабораторным методам исследования можно отнести иммунограмму, по которой можно оценить все компоненты иммунной системы.

17.Общие принципы лечения иммунодефицитов. Генотерапия.

Необходимо соблюдать общие принципы лечения ИДБ и обосновывать адекватную терапию. Терапия больных с иммунодефицитными болезнями включает:

1) устранение симптомов клинических синдромов, в том числе инфекционных;

2) коррекцию самого иммунодефицита;

3) профилактику рецидивов и осложнений иммунодефицита.

Терапия инфекционных осложнений. Противомикробная терапия занимает ключевое место в их лече¬нии. Часто бывает необходима комплексная терапия из-за наличия ассоциаций микроорганизмов.

Реконструктивная иммунотерапия. Трансплантация жизнеспособных стволовых клеток СИ донора или генная терапия. Материалом для трансплантации могут служить полипотентные гемопоэтические стволовые клетки крови, костного мозга или эмбриональной печени, фетальный тимус или культивируемый тимический эпителий.

Применение иммуномодуляторов при первичных иммунодефицитах.При большинстве среднетяжелых и тяжелых первичных ИД иммуномодуляторы не эффективны и необходима пересадка костного мозга или заместительная терапия иммуноглобулинами. Однако в некоторых случаях они могут быть полезны как средства, усиливающие компенсаторные возможности СИ .