Задача № 21

             Больная 19 лет. Около 2 лет назад стала отмечать слабость в ногах, которая вначале была непостоянной, проходила после отдыха и усиливалась при длительной ходьбе.  Постепенно присоединились двоение в глазах, затруднение при жевании, стала поперхиваться при еде, опустилось левое веко. В течение последующих месяцев нарушения глотания, речи усилились, периодически возникала слабость в руках, ногах и мимической мускулатуре.

При поступлении: ограничение движений глазных яблок кнаружи и кнутри, птоз. Говорила с трудом, глотание нарушено, мягкое небо неподвижно, движения языка резко ограничены. Отмечалась выраженная слабость проксимальных отделов конечностей: не может поднять руки, ходить. Нарушений чувствительности, координации движений нет, сухожильные рефлексы вызываются.

1. Поставьте диагноз.

2. Что лежит в основе двигательных расстройств при данном заболевании?

3. О каком характере обострения при поступлении у больной можно думать?

4. Какие дополнительные методы обследования  необходимо провести для    обоснования клинического диагноза?

5. Какова терапевтическая тактика в данной ситуации?

6. Какие показания для оперативного лечения при данном заболевании?

 № 21 Больная 19 лет.

1. Миастения. Миастенический криз. (для холинэргического: передохировка АХЭ, миоз, брадикардия, брадипное, слюнотечение)

2. Аутоиммунное заболев-е. ат в мыш тк и тимусе

3. Миастенический криз

4. Декремент тест, прозериновая проба, кт органов средостения

5. Калимин, преднизолон 1 мг/кг, тимэктомия – лечение миастении. криз - проходимость дых. Путей. Ивл, прозерин 1 мл п/к

6. Опухоль, гиперплазировання вилочковой железы

 

 

Задача № 22

У мальчика с 3 лет жизни стало отмечаться отставание в моторном развитии. Постепенно появилась слабость мышц тазового пояса, бедер, возникла «утиная походка». Позднее присоединилась слабость мышц плечевого пояса. К 10 годам стал с трудом передвигаться, особенно сложно подниматься по лестнице.

При осмотре: грудная клетка уплощена, сколиоз грудного отдела позвоночника, поясничный лордоз, формируются «крыловидные лопатки», отмечается слабость при поднятии рук выше горизонтального уровня, слабость дыхательной мускулатуры. Визуально икроножные мышц увеличены в объеме, при пальпации отмечается их уплотнение. Фибриллярные подергивания отсутствуют. Чувствительность сохранена. Интеллект снижен.

Было проведено обследование пациента. По данным ЭКГ - признаки кардиомиопатии. В сыворотке крови многократно увеличено содержание КФК. На ЭМГ отмечено увеличение количества полифазных потенциалов.

1. Поставьте диагноз.

2. Что лежит в основе заболевания?

3. Как наследуется заболевание?

4. Какие методы исследования можно провести дополнительно?

5. Что лежит в основе медикаментозного лечения данного заболевания?

№ 22 У мальчика с 3 лет жизни

1. Миодистрофия Дюшена

2. прогрессирующее наследственное заб-е, мутации в б дистрофине

3. рецессивно, сцеплено с х-хромосомой

4. семейно=генеалогический анамнез, электромиография. Биохимич анализ крови – кфк повышено

5. замедление дистрофических изменений в мышцах (вит в1, ГКС) фзиолечение, массаж,