Экзамен / Экз.внтр.б-ни5курс / Б 30-33

Б30. Мегалобластные анемии - группа анемий, общим признаком которых служит обнаружение в костном мозге своеобразных эритрокариоцитов со структурными ядрами, сохраняющими эти черты на поздних стадиях дифференцировки (результат нарушения синтеза ДНК и РНК в клетках, называемых мегалобластами), в большинстве случаев мегалобластная анемия характеризуется цветовым показателем выше единицы. Поскольку синтез нуклеиновых кислот касается всех костномозговых клеток, частыми признаками болезни являются уменьшение числа тромбоцитов, лейкоцитов, увеличение числа сегментов в гранулоцитах. Анемии, связанные с дефицитом витамина B12 независимо от причин этого дефицита характеризуются появлением в костном мозге мегалобластов, внутрикостномозговым разрушением эритроцитов, гиперхромной макроцитарной анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией, атрофическими изменениями слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и изменениями нервной системы в виде фуникулярного миелоза. Этиология. Идиопатическая форма B12-дефицитной анемии (пернициозная анемия) развивается в результате недостаточного поступления в организм экзогенного цианокобаламина (витамина В12). Патогенез дефицита витамина В12 чаще связан с нарушением выработки гликопротеина, соединяющегося с пищевым витамином В12 и обеспечивающего его всасывание (внутренний фактор). Нередко первые признаки заболевания появляются после перенесенного энтерита, гепатита. В первом случае это связано с нарушением всасывания витамина В12, в тонкой кишке, во втором - с расходованием его запасов в печени, являющейся основным депо витамина B12. Однако и тот и другой провоцирующий момент может играть роль пускового механизма лишь при уже ранее имевшемся скрытом дефиците этого витамина за счет нарушения секреции внутреннего фактора. Клиника Дефицит вит В12 характеризуется поражением кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем. Отмечаются слабость, утомляемость, сердцебиение при физической нагрузке. Один из характерных признаков - фуникулярный миелоз. Желудочная секреция угнетена, возможна стойкая ахлоргидрия. Нередко наблюдаются признаки глоссита - "полированный" язык, ощущение жжения в нем. Кожа больных иногда слегка желтушна, в сыворотке крови увеличен уровень непрямого билирубина (за счет повышенной гибели гемоглобинсодержащих мегалобластов костного мозга). Определяется небольшое увеличение селезенки, реже печени. Картина крови: резко выраженный анизоцитоз эритроцитов наряду с очень крупными (более 12 мкм в диаметре) клетками - мегалоцитами, резчайший пойкилоцитоз, повышенное насыщение эритроцитов гемоглобином - гиперхромия, появление полисегментированных нейтрофилов, гиперхромный, реже нормохромный характер анемии, тромбоцитопения, лейкопения. Решающее значение в диагностике принадлежит исследованию костного мозга, которое обнаруживает резкое увеличение в нем числа элементов эритроидного ряда с преобладанием мегалобластов. Установление причины дефицита витамина В12-следующий этап диагностики. Надо иметь в виду, что иногда дефицит витамина В12 сочетается с раком желудка, так как рак желудка несколько чаще возникает у лиц, страдающих этой формой анемии. Наряду с проведением всех обязательных исследований (для исключения инвазии широким лентецом, энтерита и т. п.) необходимо убедиться с помощью гастрокопии или рентгенологического исследования в отсутствии рака желудка. Лечение. Цианокобаламин (витамин В12) вводят ежедневно п/к в дозе 200-500 мгк 1 раз в день в течение 4-6 нед. После нормализации кроветворения и состава крови, наступающей через 1,5-2 мес, витамин вводят 1 раз в неделю в течение 2-3 мес, затем в течение полугода 2 раза в месяц (в тех же дозах, что и в начале курса). В дальнейшем больных следует поставить на диспансерный учет; профилактически им вводят витамин В12 1-2 раза в год короткими курсами по 5-6 инъекций. Фолиево-дефицитная анемия - мегалобластная анемия, сходная в основных проявлениях с В12-дефицитной анемией; развивается при дефиците фолиевой кислоты. Клиника, картина крови и костного мозга аналогичны таковым при дефиците витамина В12, но обычно не бывает глоссита и фуникулярного миелоза Диагноз фолиево-дефицитной анемии можно достоверно установить по снижению уровня фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови. Лечение Фолиевая кислота в дозе 5-15 мг/сут внутрь. ll. ГИПЕРТОНИЧЕСКИЕ КРИЗЫ возникают при гипертонической болезни. Общим для всех гипертонических кризов является их связь со срывом нервной регуляции гемодинамики (вследствие стресса, смены погоды, злоупотребления табаком, физического перенапряжения и др.). Гипертонический кардиальный криз характеризуется острой левожелудочковой сердечной недостаточностью при резком повышении АД - обычно выше 220/120 мм рт. ст. При меньших уровнях АД развитие такого криза возможно при некоторых симптоматических формах артериальной гипертензии (ренальная форма, пароксизмальная гипертензия при феохромоцитоме). К ранним признакам криза относятся жалобы на беспокойство, появившееся на фоне значительного подъема АД. Позже обнаруживаются тенденция к тахикардии, ослабление I тона сердца, выравнивание громкости II тона сердца над аортой и стволом легочной артерии, появление одышки. Симптомы развернутой фазы криза (вплоть до отека легких) и его медикаментозная терапия представлены в таблице. Церебральный ангиогипотонический криз соответствует так называемой гипертонической энцефалопатии, обусловленной перерастяжением внутричерепных вен и венозных синусов кровью с повышением давления в капиллярах мозга, что приводит к отеку-набуханию мозга, росту внутричерепного давления. В основе криза недостаточная тоническая реакция артерий мозга в ответ на повышение АД, обусловливающая прорыв избыточного притока крови к мозгу под высоким давлением, а также гипотония вен мозга, затрудняющая отток. Основной отличительный симптом криза - типичная головная боль: локализуется вначале в затылочной области, иррадиирует в ретроорбитальные пространства (чувство давления над глазами, позади глаз), затем становится диффузной. В поздней фазе криза появляются различные вегетативные расстройства, чаще всего тошнота, затем повторные приступы рвоты, кратковременно облегчающие самочувствие больного. Выявляются инъекция сосудов склер и конъюнктив, иногда цианотичная гиперемия лица; определяются общемозговые неврологические нарушения (заторможенность, диссоциация рефлексов на верхних и нижних конечностях, нистагмоидные движения глазных яблок и др.). Криз часто начинается при умеренном повышении АД, например до 170/100 мм рт. рт.; оно нарастает по мере развития криза до 220/120 мм рт. ст. и более, но иногда даже в поздней фазе не превышает 200/100 мм рт. ст. (ведущее значение региональных ангиодистоний). Церебральный ишемический криз обусловливается избыточной тонической реакцией мозговых артерий в ответ на чрезвычайный прирост АД. Отличительные клинические симптомы - очаговые неврологические расстройства, зависимые от зоны церебральной ишемии; они появляются в поздней фазе криза. Им часто предшествуют (иногда за несколько часов) признаки диффузной ишемии коры головного мозга, выражающиеся эйфоричностью, раздражительностью, которые сменяются угнетенностью, слезливостью; иногда появляется агрессивность в поведении. В этой фазе криза часто отмечается некритическое отношение больного к своему состоянию, что затрудняет раннюю диагностику. Генерализованный сосудистый криз кроме чрезвычайного прироста АД с выраженной диастолической гипетензией характеризуется полирегиональными ангиодистониями с признаками нарушения кровоснабжения одновременно нескольких органов: мозга (головная боль, неврологические расстройства), сетчатки глаз (зрительные расстройства с выпадением полей зрения), сердца (стенокардия, аритмии), почек (протеинурия, гематурия). Нередко развивается и острая левожелудочковая недостаточность сердца. При церебральном сложном кризе из вазоактивных средств предпочтительны девинкан или комбинация но-шпа с эуфиллином; симптоматическая терапия совпадает с таковой при церебральном агиогипотоническом кризе. При генерализованном сосудистом кризе гипотензивную терапию начинают с внутривенного введения клофелина с фуросемидом, при недостаточном эффекте вводят ганглиоблокаторы. lll.ЛАБОР. И Ds-е КРИТЕРИИ ОБТУРАЦ.ЖЕЛТУХИ. Кровь: ↑ связ и несвяз билирубина, желчные к-ты. Моча: ↑ связ билирубина, желчные к-ты.

Б31.МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ. Митральный стеноз — сужение левого предсердно-желудочкового отверстия. Патогенез. Если площадь митрального отверстия, составляющая в норме около 4 см², становится менее 2 см², то для поддержания сердечного выброса дав­ление в левом предсердии возрастает, возникает его гипертрофия и дилатация. В дальнейшем развивается венозный застой в лёгких и рефлекторно повышается давление в системе лёгочной артерии, что приво­дит к перегрузке и увеличе­нию правых отделов сердца. Лёгочная гипертензия, перво­начально лабильная и обра­тимая, в дальнейшем, по мере развития фиброза и утолще­ния сосудистой стенки сосудов лёгких, становится стабильной и необратимой. Перепад (градиент) давле­ния на уровне клапанного отверстия зависит от площади от­верстия и величины объёмного кровотока во время диастолы. Чем меньше отверстие и чем больше крови проходит в единицу времени через отверстие, тем значительнее перепад давления и тем боль­ше перегрузка левого предсердия и хуже гемодинамические последствия стеноза. Особенно возрастает перепад давления в условиях повышенного сердечного выброса, например во время физической нагрузки, лихорадки, беременности. Связь гемодинамических нарушений с величиной объёмно­го кровотока объясняет плохую переносимость тахикардии любой приро­ды этими больными, особенно если нарушение ритма возникает внезапно, например при развитии тахисистоличеекой формы мерцания предсердий, при лихорадке, тяжёлой нагрузке, родах. Укорочение диастолы ещё более затрудняет наполнение левого желудочка и приводит к дальнейшему повышению давления в предсердии. В этих условиях застой в малом круге кровообращения, вплоть до отёка лёгких, возникает чаще. Перераспределение крови ухудшает условия внешнего дыхания, предрасполагает не только к развитию отёка лёгких, но и к инфекции дыхатель­ных путей. Растяжение левого предсердия может сопровождаться образованием пристеночных тромбов и эмболией сосудов мозга, почек, селезёнки и других органов, а также почти закономерным развитием мерцания предсер­дий, после чего склонность к тромбообразованию и опасность тромбоэмбо­лии возрастает. Сужение митрального отверстия, а затем гипертония малого круга обусловливают снижение сердечного выброса, уменьшение перфузии органов большого круга и мышц, что проявляется слабостью, снижением трудоспособности ещё до развития ХСН, головокружением, похолоданием конечностей, склонностью к артериальной гипотензии. После периода компенсации развивается правожелудочковая недостаточность с застоем по большому кругу кровообращения. Клиника. Ранняя жалоба — одышка при подъёме в гору, по лестнице. В тяжёлых случаях одышку провоцируют любая нагрузка, возбуждение, лихорадка и другие факторы, усиливающие кровообращение. Приступы сердечной астмы могут возникать в положении лёжа, ночью, заставляя больного садиться. Возможны сердцебиение, кашель, кровохар­канье, тяжесть в грудной клетке. Уменьшение сердечного выброса может вести к симптомам вертебробазилярной недостаточности (головокружения, обмо­роки), постепенно нарастающей общей слабости, особенно усиливающей­ся после нагрузки. Об-но: Внешний вид больного в большинстве случаев бывает без особенностей. При тяжёлом митральном стенозе он может быть характерным: перифе­рический цианоз, резко очерченный цианотический румянец, возможна видимая пульсация прекардиальной и эпигастральной области вследствие увеличения правого желудочка. Обращает внимание склонность к тахи­кардии и артериальной гипотензии. Аускультативные признаки: над верхушкой сердца выслушивают громкий (хлопающий) I тон и отрывистый тон (щелчок) открытия митрального кла­пана в начале диастолы, через 0,04-0,12 с после начала II тона. По мере повышения давления в левом предсердии открытие клапана происходит раньше, интервал укорачивается, и тон открытия аускультативно может не восприниматься отдельно. Тон открытия исчезает при значительном кальцинозе створок. Наиболее специфичен для митрального стеноза рокочущий низкочастотный диастолический шум, начинающийся после тона открытия митрального клапана, с протодиастолическим и пресистолическим уси­лением. Иногда раздельно слышны протодиастолический и пресистолический шумы, иногда — только пресистолический. Последний связан с систолой предсердий, и поэтому он исчезает при мерцании предсердий или уже в период, предшествующий нарушению ритма. Шум может сопровождаться пальпируемым дрожанием грудной стенки. Сочетание пресистолического шума и тона открытия митрального клапана патогномонично для ревматического митрального стеноза. Вся описанная звуковая симптоматика митрального стеноза, как и дро­жание грудной стенки, лучше выявляются при положении больного на левом боку, при несколько увеличенном ритме (например, после не­большой нагрузки — раздевания), при задержке дыхания на выдохе. Над лёгочной артерией выявляют акцент и иногда расщепление II тона, что связано с гипертензией малого круга. Позже там же может выслушиваться самостоятельный мягкий протодиастолический шум, связан­ный с относительной недостаточностью клапана лёгочной артерии. II.ХР.ВИР.ГЕПАТИТ.-это некровоспалит заб-ние печени, кот протекает без улучшения более 6 мес.

Это не единая б-нь, это синдром различ этиологич фак-ров,любой гепатит проходит ряд стадий до последней(необратимая, может сформир цирроз печени)По этиологии: ХВГВ, ХВГС, ХВГД(дельта), неопределенный ХВГ(вирусы F,G).Еще бывает лекарственный, хр. криптогенный(не установ этиологии),аутоиммунный гепатит:тип 1,тип2, тип3.По биохим критериям:1)степень акт-ти гепатита: min,слабовыражен, умеренновыраж, выраженная. 2)Степень хр. гепатита определяется п/е морфологич исследования:0 ст-фиброза нет, 1ст-слабовыражен перипортальный фиброз,2ст-умеренный фиброз портопортальными септами,3ст-выраж фиброз с портально-центральными септами,4ст-цирроз печени.Критерии диаг-ки гепатита: Расспрос-сведения о профессии и образе жизни б-го,позволяет установить контакт с промыш ядами, примен гепатотропных лекарств,злоупотреб алкоголем.Семейный анамнез-мб наследственные заболевания,доброкачественная гипербилирубинемия.Эпид анамнез(был ли контакт с

б-ми вирус. гепатитом, переливание крови, стомат вмеш, иньекции, операции, гемодиализ, повреждение кожи и слизистых, наркомания.Жалобы-чувство тяжести, ноющая боль в правом п/реб, отрышка, тошнота, изменение цвета мочи, кала,плохой аппетит,раздражит, бессонница или сонливость, общ слабость, непереносимость жирной пищи,упорное вздутие живота, горечь во рту, зуд кожи, запоры, поносы, повыш темпер тела, похудание, гол боли, сниж памяти и работоспособности,сниж либидо.Рез-ты непосредственного обследования: Осмотр кожных покровов-1)желтуха(билирубин-34,2 мкмоль/л-уже есть,явнаяпри 120мкмоль/л),субэктеричность(склеры, слиз обол, мягкое небо.2)сосудистые звездочки (телеангиэктазии) состоят из пульсирующей центр части и лучеобразных разветвленных сосудов, чаще на шее, лицо, спина,плечи,слиз обол мягк неба,размеры от 1мм до 2 см.3)печеночные ладони(пальмарная эритема ,пятнистая, симметрич покраснение ладоней,подошв,при надавливании бледнеют, потом краснеют)4)сыпь типа крапивницы или геморрагич сыпь по типу пурпупа шенлейна-геноха5)поздняя порфирия кожи(землистый цвет)6)внутрикожные бляжки(ксантомы)-на локтях, веках,кистях рук.Со стороны костно-мыш с-мы-моно-,полиартриты(внепечен проявления), ССС:тенденция к брадикардии,приглуш серд тонов,сниж АД, ДС:правосторонний плевральный выпот, у 10% б-х асцитом,ЖКТ:увелич размеров печени и селезенки, оценить плотность, консист,ординаты Курлова, оценка языка(обложен), наличие асцита, расшир вен на перед стенке живота, периф отеки. Эндокрин-у мужч гинетикомастия, атрофия яичек.Определение Аt и Ag в сыворотке крови вирус геп.-HBsAg - поверхностный антиген геп В,Anti-HBs-антитела к поверх антигену, HBcorAg-сердцевинный антиген геп В, Anti-HBcorIgG-антитела к сердцевинному а/г(прогноз стадии),Anti-HBcorIgМ-прогноз благоприят, HBеAg-ген инфекционности, Anti-HBе, ДНК-полимераза- DNA P,ДНК вируса геп В- DNA-HBV.ВГС: AntiHCV –антитела специфической РНК вируса геп С, Anti-ANA –антинуклеарные антитела,Anti-LKM-антитела к микросомальным антигенам печени и почек.Гепатит Д:Здесь маркеры двух вирусов HDV и HBV. HBsAg-поверхн антиген вир геп В, HBeAg-ген инфекционности геп В,HBV-DNA-ДНК вируса гепатита В, AntiHDVIgG и

AntiHDVIgM-антитела к Д-антигену.Определение б/х ферментных маркеров:а)синдром цитолиза и печеночно-клеточ некрозов,б)синдром гепатодепрессии,нарушение синтетич ф-и,в)синром холестаза.Определение морф-х признаков-воспалительно-альтернативного пораж-я печени:Оценивают пунктат печени(при лапароскрпии и биопсии печени, слепая чрезкожная биопсия, биопсия под контролем УЗИ, или КТ.Процессы:1))деструкция или некроз гепатоцитов преимущ по периферии дольки, некроз огранич пластинкой, окружающ перипортальные триады2))дистрофия(от умеренной до тяжелой) 3))наличие плотн мононуклеар-х и плазмоклет-х инфильтратов порталь-х трактов с распр-ем воспалит инф-тов внутри долек, с наличием соед-ткан-х септ, кот распр-ся на портальные зоны и паренхиму печени, 4))выражен регенерация с гипертрофией долек 5))нарушение архитект-ки самой дольки без наруш арх-ки печени, отсутствие узловой регенерации. Исключение др возмож-х причин, кот способ привести к пораж печени:опухоли, абсцессы ,кисты, цирроз, жировой гепатоз.М-ды исслед:УЗИ-печени, сцинтиграфия, КТ,ангиография печени.Степень тяжести гепатита оценивают по 2-м ферментам-АЛТ и АСТ:min стадия акт-ти, если трансаминазы в сыворотке крови больше в 2 раза, легкая степ-выше в 3 раза,умерен-3-10 р., выраженная-больше 10 раз.ХВГВ: 1%-выздоравливают, остальные-пожизненно.Гепатит переходит из одной стадии в др, приводит к развитию цирроза, гепатоцеллюлярной карциномы.Клиника: У⅓ б-х «классический ВГВ»-желудочно-кищеч синдром, желтуха, лихорадка, артралгии, высок уровень трансаминаз,показатели репликации(копирование вируса)-HBeAg,AntiHBeIgM и G;в ⅔ случаев-незаметно, жалобы на утомляемость, неопред боли в животе, кр-точ десен, не обнаруж выраж увелич печени и селезенки. Б/х анализ крови:гипер γ глобулинемия, гипоальбуминемия, повыш уровня тимоловой пробы, повыш акт-ти трансаминаз, повыш общ белка и билирубина в сыворотке крови,серологич показат для определ фаз и опред тактики лечения.1 фаза репликации(ДНК-полимераза удваивает ДНК вируса).Смотрим уровень антигенов Е,анти НВсIgМ,ДНК-полимеразу,вирусную ДНК.2 фаза-интегративная-фрагмент вируса внедряется в ДНК гепатоцитов.Смотрим поверхностн антиген геп В, антитела к а/г Е вир геп В IgG,ядерные(cor)а/т к вир геп В.Группы риска-наркоманы,гомосекс,б-е гемофилией, у них исслед на ВИЧ. ХВГС- это хр инф заб-ние,кот вызыв РНК-содержащ вирусом,развивается ч/з 6-7 мес п/е перенесенной в скрытой форме инф, протекает со скудной клиникой, преходящим повышением ур-ня трансаминаз.Исход-цирроз.Клин особ-ти: похудание,повыш утомление, желтуха,боли в животе.Объект исслед:У ⅔ б-х-спленомегалия,гепатомегалия,внепечен проявления-мембранно-пролифератив гломеруло-т,нейропатии, артрит, измен кожи.Или гепатит+поздн порфирия кожи.Дополнит признак -тиреоидит.Б/х исслед:повыш ур трансаминаз на 1,5-10 раз превыш норму, серологич показат в фазу репликации-повыш а/т к кл IgM,повыш ур РНК вируса. ХВГД:тяж гепатит, всегда протекает с вир. Геп В.

Д-ка: определение маркеров, антигенов и антител геп Д и В.

Леч-е: план: 1) определение ак-ти проц-в, 2) опред-е этиологии., фазы репликации или интеграции, опред-е течения и терапии , опред-е сопутствующих заб-й. режим: искл-ть гепатотоксичные факторы,трудоустройство без промышленных гепатотоксичных ядов, исключ-е алкоголя, гепатотропных лекарств, инсоляции,вакцинации,психоэмоц-х факторов,физ. Перегрузку, показан кратковременный отдых после обеда. Диета : зависит от фазы обострения и ремиссии. Период обострения : исключить соль,грубую растительную клетчатку, стол № 5, 2500 ккал, питание дробное, нежирное мясо на пару, фрукты. Этиол. терапия: интерфероны,α-интерферон: реоферон А, только их в фазу репликации. Препараты,которые вызывают торможение РНК-полимеразы-цитокины(лейкинферон,рибоверин.) Патогенетическая : преднезолон (20-40 мг/сут 4-12 недель)( при повышении трансаминаз выше чем в 5 раз,желтухе, при отсутствии ремиссии в течении 3-6 мес. ) азатиаприн, гептрал, а затем поддерживающую дозу 10-15 мг/с от 6 мес до 2 лет. Доза не должна быть более 40 мг в сут. Если от начала терапии в теч 3 недель нет улучшения, его отменяют. Можно делагил 0,25 мг/сут. Симптоматическая: полиферментные препараты – креон 2 нед,повышать не специфическую резистентность орг-ма, витамины гр.В,комплевит. При циррозе- с тяж степ-ю печеночно-клеточной недостаточности-трансплантация.

III.ГИПЕРОСМОЛЯРНАЯ КОМА. 1)ИНСУЛИНОТЕРАПИЯ ПО СХЕМЕ МАЛЫХ ДОЗ.КОНТРОЛЬ САХАРА КРОВИ КАЖДЫЙ ЧАС. 2)РЕГИДРАТАЦИЯ. 3)УСТРАНЕНИЕ гипоКемии ПУТЕМ ВВ. ИНСУЛИНА И РЕГИДРАТАЦИИ. 4)ТЕРАПИЯ КОЛЛАПСА. 5)ПРОФ. ДВС-sd:ГЕПАРИН 10000 ЕД В/В ,КАЖДЫЕ 4 ЧАСА ВВ. ПО 5000ЕД П/К В ПЕРЕД. БРЮШ.СТЕНКУ. 6)ОКСИГЕНОТЕРАПИЯ, ВИТАМИНЫ

Б32. Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественную опухоль иммунокомпетентной системы; основу опухоли составляют морфологически зрелые лимфоциты. Начало болезни нередко определить не удается: среди полного здоровья и отсутствия у больного каких-либо неприятных субъективных ощущений в крови обнаруживают небольшой, но постепенно нарастающий лимфоцитоз. На ранних этапах число лейкоцитов может быть нормальным. Характерный признак болезни - увеличение лимфатических узлов. Иногда их увеличение обнаруживают одновременно с изменениями в крови, иногда позже. Увеличение селезенки -частый симптом; реже увеличивается печень. В крови наряду с увеличением числа лимфоцитов, присутствием единичных пролимфоцитов и иногда редких лимфобластов часто можно отметить характерные для хронического лимфолейкоза так называемые тени Гумпрехта - разрушенные при приготовлении мазка ядра лимфоцитов, в которых среди глыбок хроматина можно заметить нуклеолы. В развернутой стадии болезни содержание нейтрофилов, тромбоцитов и эритроцитов многие годы может оставаться на нормальном уровне. В костном мозге при хроническом лимфолейкозе находят высокий процент лимфоцитов. Развитие заболевания нередко сопровождается снижением общего уровня гамма-глобулинов. Угнетение гуморального иммунитета проявляется частыми инфекционными осложнениями, особенно пневмониями. Другое нередкое осложнение - цитопении, чаще анемии и тромбоцитопении. Это осложнение может быть связано с появлением аутоантител против эритроцитов и тромбоцитов или против эритрокариоцитов и мегакариоцитов. Но это не единственный механизм цитопении при хроническом лимфолейкозе; возможно подавляющее действие лимфоцитов (в частности, Т-лимфоцитов) на клетки-предшественники эритропоэза или тромбоцитопоэза. Терминальная стадия хронического лимфолейкоза, проявляющаяся саркомным ростом или бластным кризом. Волосато-клеточный лейкоз - особая форма хронического лимфолейкоза, при котором лимфоциты имеют гомогенное ядро, напоминающее ядро бласта, ворсинчатые выросты цитоплазмы. Цитоплазма этих клеток содержит много кислой фосфатазы, устойчивой к действию тартариковой кислоты. Клиническая картина характеризуется увеличением селезенки, незначительным увеличением периферических лимфатических узлов и выраженной цитопенией. Отдельную форму представляет собой хронический лимфолейкоз с поражением кожи - форма Сезари. Процесс начинается нередко с поражения кожи, кожного зуда, появления локальных лимфатических инфильтратов под эпидермисом, которые затем могут стать тотальными. Постепенно нарастают лимфоцитоз и процент уродливых лимфоцитов в крови. Это обычно крупные клетки с изрезанными контурами ядра петлистой структуры, но клетки могут быть и небольшими с бобовидным ядром. Доказана принадлежность этих лимфоцитов к Т-клеткам. Лимфаденопатия может быть смешанной природы: одни лимфатические узлы увеличены реактивно вследствие инфекции в коже, другие - в связи с их лейкемической инфильтрацией. Селезенка может увеличиться в процессе болезни. В лечении формы Сезари нередко дает эффект длительное применение малых доз хлорбутина (2-4 мг/сут ежедневно в течение нескольких месяцев под контролем анализов крови, прежде всего уровня тромбоцитов - 1 раз в 2-3 нед), который снимает кожный зуд, уменьшает лейкозную инфильтрацию кожи. Лечение хронического лимфолейкоза, проявляющегося ростом лейкоцитоза, умеренной лимфаденопатией, начинают с применения хлорбутина. При значительных размерах лимфатических узлов используют циклофосфан. Стероидную терапию назначают при аутоиммунных осложнениях, геморрагическом синдроме, а также неэффективности отдельных цитостатиков (в последнем случае иногда комбинируют хлорбутин или циклофосфан с преднизолоном). Длительное применение стероидов при хроническом лимфолейкозе противопоказано. При значительной плотности периферических лимфатических узлов, вовлечении в процесс лимфатических узлов брюшной полости с успехом используют комбинации препаратов типа ВАМП или сочетания циклофосфана, винкристина или винбластина и преднизолона (СОР или CVP). Облучают селезенку, лимфатические узлы, кожу. Одним из методов лечения аутоиммунной цитопении при хроническом лимфолейкозе является спленэктомия. Особое значение имеет лечение инфекционных осложнений. В последнее время стали применять лейкоцитоферез для лечения лимфолейкоза с высоким лейкоцитозом и цитопенией. Больные хроническим лимфолейкозом многие годы сохраняют хорошее самочувствие и трудоспособность. III.ОТРАВ.НАРКОТ-МИ АНАЛ-МИ. Общие принципы + антидоты: налорфин, налоксон.

Б33. НЕДОСТ-ТЬ КЛАПАНОВ АОРТЫ — невозможность полного закрытия аор­тального клапана, обычно вследствие структурных изменений, разруше­ния или сморщивания створок. Этиология. Острая ревматическая лихорадка. Инфекционный эндокардит, сифилитический и другие аортиты, ревматоидный артрит и др ревматические заболевания, особенно анкилозирующий спондилоартрит. Патогенез. Неполное закрытие аортального клапана во время диастолы обусловли­вает возвращение части крови из аорты в левый желудочек, что приводит к диастолической перегрузке желудочка и дефициту периферического кро­вообращения. Объём регургитации примерно соответствует выраженности клапанного дефекта. Увеличению регургитации способствуют редкий ритм и повышение периферического сосудистого сопротивления. При выражен­ном пороке объём регургитации может достигать объёма полезного выброса. Систолический выброс из левого желудочка (полезный выброс и объём регургитации) увеличен. В результате происходит повышение систолического и пульсового АД и снижение диастолического. Большие компенсаторные возможности левого желудоч­ка, его гипертрофия позволяют в большинстве случаев многие годы поддерживать полезный выброс на нормальном уров­не. Переносимость нагрузок вначале нормальная. При компенсированном пороке при физической нагрузке за счёт тахикардии с укорочением диастолы и некоторого снижения периферического сосудистого сопротивления объём регургитации даже уменьшается. На поздних стадиях повышение конечного диастолического давления в ле­вом желудочке (диастолическая дисфункция) может привести к перегруз­ке левого предсердия, а дилатация левого желудочка — к относительной митральной недостаточности («митрализация» аортального порока). При исчерпании компенсаторных возможностей левого желудочка ухудшается переносимость нагрузок, развивается левожелудочковая недостаточность. Позднее присоединяется и правожелудочковая недостаточность. Аортальная недостаточность неблагоприятно сказывается на венечном кровообращении. С одной стороны, увеличение работы сердца и гипер­трофия левого желудочка увеличивают потребление кислорода. С другой стороны, повышение конечного диастолического давления в левом же­лудочке в результате диастолической регургитации затрудняет венечный кровоток во время диастолы. Порок может прогрессировать вследствие активности основного забо­левания (острой ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита, аортита и др.), а также из-за постепенного растяжения устья аорты избы­точным выбросом. Клиника. К ранним симптомам относят ощущение усиленных сокращений сердца в грудной клетке и ощущение пульсации сосудов (в голове, в конеч­ностях, вдоль позвоночника), особенно после нагрузки и в положении лёжа на левом боку. При тяжёлой аортальной недостаточности воз­можны общая слабость, головокружения, склонность к тахикардии в покое. Позже, при ослаблении левого желудочка, присоединяется одышка при нагрузке, ночная сердечная астма. ХСН, возникнув, плохо поддается лекарственной терапии и сравнительно быстро прогрессирует. Возможны приступы стенокардии, даже у молодых лиц, возникающие при нагрузке или в покое, ночью, обычно трудно купируемые нитрогли­церином. Об-но: многие больные бледны, конечности тёплые. При осмотре иногда рано заметны симптомы, связанные с высоким пульсовым давлением: усилен­ная пульсация шейных и других периферических артерий, артериол ногтевого ложа (при прижатии кончика ногтя), пульсация зрачков, движения конечностей и головы соответственно каждой систоле. Гипертрофия лево­го желудочка проявляется усилением верхушечного толчка и смещением его влево и вниз. Верхушечный толчок может стать разлитым. В передней области шеи над грудиной и в эпигастрии пальпируется усиленная пуль­сация аорты. Характерно увеличение систолического (иногда до 200 мм рт.ст.) и пульсового давления, а также снижение диастолического (иногда до 0 мм рт.ст.). На крупных артериях (плечевой, бедренной) можно выслушать (иногда для этого требуется более сильное прижатие стетоскопа) двойной шум. Пульс скорый и высокий. На сфигмограмме дикротическая вырезка, отражающая закрытие аортального клапана, частично или полностью сглажена. На поздних стадиях диастолическое АД может несколько уве­личиться, что отражает значительное повышение конечного диастоличес­кого давления в слабеющем левом желудочке и частично связано с вазоконстрикцией, характерной для тяжёлой ХСН. Аускультативно: негромкий высокочастотный убывающий диастолический шум, начи­нающийся тотчас после II тона, занимающий начальную часть или всю диастолу, с максимумом в третьем межреберье слева около грудины или над аортальным клапаном. Продолжительность шума пропорциональна выраженности регургитации, и его лучше вы­слушивать при задержке дыхания после полного выдоха, в положении пациента сидя с наклоном вперед или в положении лёжа на животе и на локтях, а также во время изометрической нагрузки. У больных с тяжёлой аортальной недостаточностью часто выслушивают систолический шум над аортой, обычно вследствие увеличения сис­толического выброса и относительного стеноза устья аорты. Систолический шум, независимо от его природы, обычно более громкий, чем диастолический. Аортальный компонент II тона ослаблен. I тон иногда также ослаблен. При значительном расширении устья аорты возможен громкий тон из­гнания в аорту, почти совпадающий с I тоном. Могут быть слышны III и редко IV тоны (если они не перекрываются диастолическим шу­мом). Сравнительно редко над верхушкой выслушивают самостоятельный диастолический шум — протодиастолический или пресистолический (шум Флинта), связанный со смещением передней створки митрально­го клапана регургитирующей струёй и возникновением относительного митрального стеноза. Это явление не сопровождается тоном открытия митрального клапана и сколько-нибудь заметным увеличением левого предсердия. В подобных случаях необходима ЭхоКГ, чтобы исключить органический митральный стеноз.

II. Нефротический синдром - неспецифический клинико-лабораторный симптомокомплекс, выражающийся в массивной протеинурии (5 г/сут и более), нарушениях белково-липидного и водно-солевого обмена. Эти нарушения проявляются гипоальбуминемией, диспротеинемией, гиперлипидемией, липидурией, а также отеками до степени анасарки с водянкой серозных полостей. НС бывает первичным и вторичным. Патогенез НС тесно связан с основным заболеванием. Главным звеном в патогенезе ведущего симптома НС - массивной протеинурии - является уменьшение или исчезновение постоянного электрического заряда стенки капиллярной петли клубочка. Последнее связано с обеднением или исчезновением из нее сиалопротеина, в норме тонким слоем "одевающего" эпителий и его отростки, лежащие на базальной мембране, и находящегося в составе самой мембраны. В результате исчезновения "электростатической ловушки" белки в большом количестве выходят в мочу. Вскоре происходит "срыв" процесса реабсорбции белков в проксимальном канальце нефрона. В результате гипоальбуминемии, снижения коллоидно-осмотического давления плазмы, гиповолемии, уменьшения почечного кровотока, усиленной продукции АДГ, ренина и альдостерона с гиперреабсорбцией натрия развиваются отеки. Симптомы. Отеки, дистрофические изменения кожи и слизистых оболочек. В некоторых случаях признаки НС сочетаются с артериальной гипертензией (смешанная форма НС). Диагноз основного заболевания и обусловливающей НС нефропатии ставят на основании анамнестических данных, данных клинического исследования и данных, полученных с помощью пункционной биопсии почки (реже других органов), а также дополнительных лабораторных методов (LE-клетки при наличии СКВ). Лечение больных с НС заключается в диетотерапии - ограничение потребления натрия, потребления животного белка до 100 г/сут. Режим стационарный без соблюдения строго постельного режима и лечебная физкультура для предупреждения тромбоза вен конечностей. Обязательна санация очагов латентной инфекции. Из лекарственных средств применяют: 1) кортикостероиды (преднизолон по 0,8-1 мг/кг в течение 4-6 нед; в случае отсутствия полного эффекта - постепенное снижение до 15 мг/сут и продолжение лечения на 1-2 мес; 2) цитостатики (азатиоприн - 2-4 мг/кг или лейкеран - 0,3-0,4 мг/кг) до 6-8 мес; 3) антикоагулянты (гепарин -20 000-50 000 ЕД в сутки) иногда антикоагулянты непрямого действия; 4) противовоспалительные препараты (индометацин - 150- 200 мг в сутки, бруфен - 800- 1200 мг в сутки); 5) мочегонные (салуретики - одни или в сочетании с внутривенными инфузиями альбумина, фуросемид, верошпирон). III.ЛАБОР.ПРИЗНАКИ ПАРЕНХ.ЖЕЛТУХИ. Кровь: ↑ связ, несвяз, мезобилиногена, ↓ стеркобилиногена, желчные к-ты. Моча: связ, мезобилиноген, ↓ стеркобилиногена, желчные к-ты. Кал: мезобилиноген, ↓ стеркобилина.