чин: при гемолизе развивается гемолитическая (надпеченочная) желтуха; при поражении гепатоцитов, например, вследствие гепатитов или гепатозов, возникает паренхиматозная (печеночная) желтуха; при нарушении оттока желчи вследствие обурации или компрессии желчных протоков формируется механическая (подпеченочная) желтуха. При желтухе кожа, склеры, слизистые оболочки и внутренние органы приобретают желтый цвет.

ПРОТЕИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ

К протеиногенным пигментам относятся меланин, пигмент гранул энтерохромаффинных клеток и адренохром – продукт окисления адреналина в мозговом веществе надпочечников. Меланин – пигмент буро-черного цвета. Его синтез происходит в меланоцитах. Сначала из тирозина под воздействием тирозиназы образуется промеланин (диоксифенилаланин – ДОФА), который полимеризуется в меланин. При поражении надпочечников (туберкулез, опухоли) избыток тирозина, из которого также образуется адреналин, превращается в меланин. Кожа приобретает бронзовый оттенок – бронзовая болезнь (болезнь Аддисона). Очаговое скопление меланина в коже наблюдается в пигментных пятнах

–пигментных невусах, веснушках или в злокачественных опухолях – меланомах. Отсутствие меланина в коже, волосяных луковицах или сетчатке и радужке глаз при наследственном дефиците тирозиназы называется альбинизмом (albus

–белый). Очаговое отсутствие меланина в коже носит название лейкодерма (витилиго) и может наблюдаться при лепре, сахарном диабете, сифилисе и др.

ЛИПИДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ

Представителями пигментов данной группы являются липофусцин и липохромы. Липофусцин окрашивается суданом III в желто-оранжевый цвет. Пигмент выявляется в цитоплазме нервных клеток, гепатоцитов и кардиомиоцитов в виде зерен золотистого цвета. При атрофии и кахексии органы приобретают бурый цвет – бурая атрофия печени, миокарда. В настоящее время липофусцин относят к нормальным компонентам клетки. Его гранулы – цитосомы или кератиносомы депонируют кислород. В условиях гипоксии липофусцин обеспечивает процессы окисления. Пигмент может накапливаться в гепатоцитах при наследственных гепатозах (синдроме Жильбера, Ротора и др.) – первичный липофусциноз. Вторичный липофусциноз развивается при гипоксии, в старости, при истощении в результате некоторых заболеваний (туберкулез, алиментарная кахексия и др.) Липофусцин может накапливаться в клетках злокачественных опухолей, т.к. в них анаэробный гликолиз преобладает над тканевым дыханием.

Липоромы содержат каротиноиды – предшественники витамина А и окрашивают жировую клетчатку, сыворотку крови, желтые тела яичников, кору надпочечников в желтый цвет.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИДОВ

При нарушении обмена нуклеопротеидов возникают различные заболевания. При подагре продукты метаболизма ДНК и РНК, в частности мочевая кислота,

38

накапливаются в мягких тканях суставов, сухожилиях и вызывают развитие некрозов. Очаги некроза окружены валом клеток воспалительного инфильтрата

сналичием гигантским многоядерных клеток. При накоплении уратов в почках

имочевыводящих путях возникает мочекаменная болезнь.

НАРУШЕНИЯ МИНЕРАЛЬНОГО ОБМЕНА

Наибольшее значение при нарушении минерального обмена имеет нарушение обмена кальция. Гиперкальциемия – состояние, характеризующееся увеличением концентрации кальция в крови. Гиперекальциемия возникает при разрушении костей, гипервитаминозе D, аденоме паращитовидных желез с повышением содержания паратгормона. Выделяют три типа кальциноза: метаболический, дистрофический и метастатический.

При метаболическом кальцинозе кальций откладывается в органах, которые выделяют кислые продукты (CO2, мочевую кислоту и т.д.), а ткани их обладают большей щелочностью. К числу таких органов относятся легкие, почки, желудок, а также миокард, артерии. В них могут образовываться плотные белые депозиты фосфата кальция. В результате повреждения клеток формируются макрофагальные гранулемы. Дистрофический кальциноз характеризуется нормальной концентрацией кальция в крови. При этом он откладывается в очагах некроза, дистрофии, что приводит к образованию белых кальцинатов в очагах казеозного некроза при туберкулезе, в очагах инфарктов, в рубцах, клапанах сердца, в ткани погибших паразитов (трихинеллах, эхинококке), мертвом плоде при внематочной беременности (литопедион). Метастатический кальциноз обусловлен увеличением концентрации кальция в крови. Соли кальция могут откладываться во многих органах, в первую очередь в тканях, обладающих высокой щелочностью.

Снижение содержания кальция в организме проявляется размягчением костей, их деформацией, искривлением конечностей и развитием рахитического таза у девочек.

ОБРАЗОВАНИЕ КАМНЕЙ

Образование камней характерно для полых органов (желчный, мочевой пузырь) или для протоков (мочевыводящие пути, желчевыводящие протоки, протоки поджелудочной железы и слюнных желез). Реже камни образуются в просвете вен (флеболиты), бронхов или в толстом кишечнике (копролиты). К общим факторам образования камней относятся нарушения обмена веществ, прежде всего холестерина, нуклеопротеидов, ожирение, атеросклероз, подагра. К местным факторам отнесены нарушения секреции, застой секрета, воспалительные процессы в органах. Механизм образования камней складывается из двух процессов: образования органической матрицы (слизь, десквамированные клетки слизистых оболочек) и кристаллизации солей. Камни желчного пузыря по химическому строению могут быть разделены на пигментные (они чаще множественные, фасетированные и имеют зеленоватый цвет), известковые (белого цвета). Камни почек и мочевого пузыря чаще бывают уратными (желтого цвета), фосфатными (белого цвета), оксалатными (часто включаю кровяные

39

пигменты, т.к. имеют неровную поверхность и травмируют слизистую оболочку).

40