Диференційна діагностика жовтяниць

Жовтяниця(Ж) – це симптомокомплекс, що розвивається в наслідок порушення обміну або виділення жовчних пігментів і проявляється забарвленням слизових оболонок та шкіри в різні відтінки жовтого кольору (за рахунок накопичення в них цих пігментів).

Жовтяниця пов’язана з порушенням метаболізму жовчних пігментів, яка супроводжується гіпербілірубінемією, називається істинною. Слід проводити диференційний діагноз з т.зв.несправжньою жовтяницею.

Несправжня жовтяниця (псевдожовтяниця)розвивається внаслідок:

1. Вживання їжі з вмістом рослинних пігментів, наприклад, моркви, гарбуза у великій кількості;

2. Вживання деяких ліків при нирковій недостатності.

Отже, несправжня жовтяниця розвивається без порушення обміну і виділення жовчних пігментів (без гіпербілірубінемії ).

Близький до жовтяниці поняттям є синдром холестазу:

• з одного боку – це вужче поняття і включає випадки жовтяниці, що розвивається на фоні холестазу (застою жовчі внаслідок різних причин – механічних, запально-деструктивних тощо);

• з іншого боку – холестаз може мати місце без видимої жовтяниці і без вірогідного підвищення рівня білірубіну крові – в більш ранніх випадках хвороби.

Істинна жовтяниця, як правило, з’являється при підвищенні білірубіну вище 35 мкМоль/л. (n – 8,5-20,5 мкМоль/л).

Класифікація жовтяниць (істинних):

Жовтяниці поділяють за рівнем виникнення патологічного процесу та за ступенем кон’югації білірубіну

1. За рівнем виникнення:

   1. Надпечінкова

   2. Печінкова

   3. Підпечінкова

1. Надпечінкова жовтяниця– це жовтяницягемолітична, вроджена чи набута. В патогенезі в основному ферментні дефекти еритроцитів або (і) аутоімунні порушення, що приводять до підвищеного розпаду еритроцитів та підвищеного утворення білірубіну.

Діагностичні критерії:

• помірна лимонного кольору жовтушність шкіри і слизових

• темно-коричневий колір стільця (за рахунок підвищення стеркобіліну)

• помірно підвищується білірубін крові, в основному – неконюгований. Синоніми – вільний (тобто зв’язаний з альбумінами крові), непрямий (визначається непрямою лабораторною реакцією)

• уробілінурія

• помірна нормохромна нормоцитарна анемія

2.. Печінкова жовтяниця– розвивається при пошкодженні власне печінкових клітин і супроводжується підвищенням в крові різних фракцій білірубіну.

Різновиди печінкової жовтяниці:

а) печінково-клітинна жовтяниця (паренхіматозна) часто буває при гострих та хронічних ураженнях печінки (гепатити, цирози тощо).

• помірне або різке підвищення білірубіну крові, як конюгованого (зв’язаного з глюкуроновою кислотою з утворенням білірубін-глюкуроніду; інший синонім – прямий білірубін, що визначається прямою діазо реакцією), так і не конюгованого.

• Може бути підвищення уробіліну у сечі.

• Наявність клініко-біохімічних печінкових синдромів: цитолізу, мезенхімально-запального, гепатоцелюлярної недостатності.

б) холестатична жовтяниця: розвивається на фоні інтрапечінкового холестазу (при медикаментозних гострих гепатитах, холангітах, механічних причинах затримки жовчі холангіомах).

Діагностичні критерії :

• гіпербілірубінемія в основному за рахунок прямого (конюгованого білірубіну).

• Зменшений або відсутній уробілін в сечі та стеркобілін у калі.

• Переважає клініко-біохімічний синдром холестазу (інші печінкові синдроми менш виражені або відсутні).

в) змішана паренхіматозно-холестатична жовтяниця спостерігається при гепатитах і цирозах з холестатичним синдромом (алкогольного, медикаментозного, вірусного, міліарного та іншого генезу ).

Діагностичні критерії:

• змішана гіпербілірубінемія з деяким переважанням прямої (конюгованої) фракції;

• поєднання холестатичного, цитолітичного та інших печінкових синдромів.

г) ензимопатична жовтяниця(синоніми – функціональна, ультраструктурна).

Спостерігається при так званих доброякісних гіпербілірубінемія внаслідок вродженого чи набутого порушення ферментних систем на рівні захоплення, транспорту білірубіну чи екскреції його в жовч.

Діагностичні критерії:

• ізольований характер гіпербілірубінемії (без органічного ураження печінки);

• при синдромі Дабіна – Джонсона – коньюгована (пряма) і неконьюгована (непряма) гіпербілірубінемія, при синдромах Жильбера та Криглера - Наджара тільки неконьюгована.

3.Підпечінкова (механічна) жовтяниця.

Розвивається при порушенні відтоку жовчі з екстра печінкових жовчних шляхів у 12-палу кишку (при екстра печінковому холестазі) . основні причини – холестаз, пухлини.

Діагностичні критерії:

• клінічно – чіткий больовий синдром, інтоксикація, диспепсія, свербіння шкіри тощо;

• гіпербілірубінемія в основному за рахунок конюгованого (прямого) білірубіну;

• інші маркери холестазу;

• білірубінурія при відсутності в сечі уробіліну та в стільці – стеркобіліну;

• інструментальні дані за механічну перешкоду в екстра печінкових жовчних шляхах.

ІІ. За ступенем кон’югації – жовтяниця:

1. Неконюгована.

2. коньюгована.

3. Проміжна(змішаний варіант).

Аналогічним чином класифікується і гіпербілірубінемія.

1. Неконюгована жовтяниця – це такий стан, при якому в крові неконьюгованого білірубіну – понад 80-85% від загального білірубіну.

Причини:

• гіперпродукція білірубіну (гемоліз);

• порушення транспорту (захоплення) білірубіну(доброякісні гіпербілірубінемії Жильбера та Криглера - Наджара).