Протокол

лікування аноректальних вад розвитку у дітей

1. Шифр – Q 42; Q 43 .

2. Назва захворювання – аноректальні вади розвитку.

Класифікація аноректальних вад розвитку:

I – Атрезії ануса і прямої кишки без нориць

1. Низькі форми (Q 42.3):

а) прикритий анальний отвір;

б) атрезія анального каналу.

2. Інтермедіальні форми (Q 42.1):

а) атрезія анального каналу і прямої кишки;

б) атрезія прямої кишки при нормально сформованому анальному отворі.

3. Високі форми (Q 42.1):

а) атрезія анального каналу і прямої кишки;

б) атрезія прямої кишки при нормально сформованому анальному отворі.

II – Атрезії ануса і прямої кишки з норицями

1. Низькі форми (Q 42.2):

а) на промежину;

б) у присінок піхви;

в) на статевий член, мошонку.

2. Інтермедіальні форми (Q 42.0):

а) у піхву (у нижню третину);

б) в уретру (мембранозну частину).

3. Високі форми (Q 42.0):

а) у піхву (у середню і нижню третину);

б) у матку;

в) у простатичну частину уретри;

г) у сечовий міхур;

д) клоакальні форми атрезії ануса і прямої кишки (Q 43.7).

III – Уроджені нориці при нормально сформованому анусі (Q 52.2; Q 64,7)

1. Низькі форми:

а) на промежину;

б) у присінок піхви.

2. Інтрамедіальні форми:

а) у піхву ;

б) в уретру .

3. Високі форми:

а) у матку;

б) у сечовий міхур.

IV – Уроджені звуження

1. Низькі форми (Q 42.3):

а) анального отвору;

2. Інтермедіальні форми (Q 42.1):

а) анального отвору і прямої кишки.

3. Високі форми (Q 42.1):

а) прямої кишки.

V – Ектопія анального отвору (Q 43.5)

1. Низькі форми:

а) промежинна;

б) вестибулярна.

3. Діагностика на догоспітальному етапі:

а) пренатальна УЗ-діагностика плоду;

б) огляд промежини після народження:

• відсутність анального отвору;

• наявність уроджених патологічних співусть на промежину, присінок піхви;

• виділення калу, газів з піхви, сечівника;

• наявність уроджених патологічних нориць при нормально сформованому анусі.

4. Терапія на догоспітальному етапі:

а) виключення годівлі;

б) термінове дренування шлунка;

в) транспортування в спеціалізовану клініку.

5. Діагностика на госпітальному етапі:

I. Новонароджені з аноректальними аномаліями:

а) огляд промежини;

б) при відсутності анального отвору і видимих нориць (промежинних, вестибулярних, низьких вагінальних) виконується:

• інвертографія по Вангенстін-Каковичу-Ріссу через 18-20 годин після народження;

• УЗД промежини для визначення висоти атрезії прямої кишки.

в) УЗД органів черевної порожнини, заочеревинного простору, грудної клітки, головного мозку для діагностики сукупної патології.

II. Основні клінічні критерії для діагностики аноректальних вад:

а) відсутність анального отвору;

б) наявність патологічних нориць у присінок піхви, на промежину;

в) виділення калу і газу з піхви і сечівника;

г) наявність чи відсутність серединного шва;

д) наявність чи відсутність воронкоподібного поглиблення і пігментації шкіри в місці належного перебування ануса;

е) відстань між сідничними буграми;

ж) наявність єдиного отвору на промежині при клоакальній формі атрезії ануса.

з) наявність “провисаючого” тазоваго дна

III. Обов'язкова лабораторна діагностика: клінічний аналіз крові, сечі; біохімічний аналіз крові; коагулограма; група, резус-фактор крові.

IV. Обов'язкова інструментальна діагностика:

а) інвертографія по Вангенстін-Каковичу-Ріссу;

б) УЗД для визначення висоти атрезії прямої кишки;

в) уретроцистографія, цистографія, кольпоскопія — додаткові діагностичні заходи;

г) комп'ютерна томографія промежини.

V. Обов'язкові консультації фахівців:

• педіатр;

• анестезіолог-реаніматолог.

6. Додаткові діагностичні методи, консультації.

При наявності сукупних аномалій інших органів і систем дитина консультується суміжними фахівцями, проводиться додаткове обстеження, рекомендоване консультантом.