Заняття 4 (4 години)

ТЕМА 6 (4 години): Пентозофосфатний шлях окиснення глюкози. Метаболізм фруктози та галактози. Метаболізм глікозаміногліканів. Регуляція та порушення обміну вуглеводів. Визначення вмісту глюкози у крові глюкозооксидазним методом.

АКТУАЛЬНІСТЬ: Крім основних шляхів внутрішньоклітинного метаболізму глюкози (аеробного окиснення і гліколітичного розщеп-лення), в організмі представлені альтернативні шляхи її перетворення – пентозофосфатний цикл, перетворення на глюкуронову кислоту та ін.. Знання цих шляхів, а також шляхів перетворення фруктози та галактози, розуміння їх ролі в енергообміні та пластичних процесах клітин є важливим для майбутнього лікаря у зв’язку з їх можливою корекцією. Глікозаміноглікани (ГАГ) (мукополісахариди) – це гетерополісахариди, структурними фрагментами яких є дисахариди. До складу ГАГ входять гексуронові кислоти, N-ацетилпохідні глюкозаміну або галактозаміну. Катаболізм ГАГ відбувається у лізосомах за участю специфічних глікозидаз. Спадковий дефект цих ферментів призводить до розвитку мукополісахаридозів, тяжких захворювань, в основі яких лежать серйозні порушення розвитку дитини та зменшенням тривалости її життя. Про порушення в обміні вуглеводів досить об’єктивно свідчать зміни концентрації вуглеводів та їх метаболітів, а також зміни активності ферментів при різних захворюваннях.

МЕТА: Вивчити біохімічні закономірності альтернативних шляхів обміну моносахаридів: пентозофосфатного шляху окиснення глюкози, шляхів перетворення фруктози та галактози; ознайомитися з глікозаміно-гліканами та їх метаболізмом в організмі. Вивчити основні питання щодо специфіки обміну вуглеводів за умов норми та патології. Вміти аналізувати зміни рівня глюкози крові, механізми його гормонольної регуляції, патологічні прояви порушень обміну глюкози: цукровий діабет, голодування; пояснювати молекулярно-біологічні основи спадкових ензи-мопатій обміну фруктози, галактози, глікогену, глікозаміногліканів; трак-тувати поняття нормоглікемія, гіпер-, гіпоглікемія, глюкозурія як нор-мальні та патологічні стани обміну глюкози. Вміти пов’язувати знання теоретичного матеріалу з конкретними результатами лабораторних досліджень і використовувати їх як критерії норми і патології.

ТЕОРЕТИЧНІ ПИТАННЯ

1.	Пентозофосфатний шлях окиснення глюкози, його основні стадії, біологічна роль.
2.	Роль пентозофосфатного шляху окиснення глюкози в еритроцитах. Спадкове порушення глюкозо-6-фосфатдегідрогенази еритроцитів.
3.	Метаболізм фруктози і галактози в організмі людини.
*4.	Глікозаміноглікани. Структура, роль. Загальні уявлення про метаболізм
*5.	Ефекти і механізми впливу глюкагону, адреналіну, глюкокор-тикоїдів, соматотропіну та інсуліну на рівень глюкози в крові.
6.	Нормальний рівень глюкози в крові і його порушення (гіпер- та гіпоглікемія). Глюкозурія.
7.	Клініко-біохімічна характеристика цукрового діабету (інсулінозалежного та інсулінонезалежного типів).
8.	Спадкові порушення обміну моносахаридів (фруктоземія, галактоземія).
9.	Глікозидози. Генетичні порушення метаболізму глікозаміноглі-канів.
*10.	Зміни обміну вуглеводів при гіпоксичних станах.
*11.	Гіпоглікемія новонароджених.
*12.	Порушення вуглеводного обміну, пов’язані з недостатністю дисахаридаз (лактази, мальтази, сахарази).
*13.	Спадкові порушення обміну глікогену (глікогенози та аглікогенози).