Тема 9 (2 години): Обмін вищих жирних кислот та кетонових тіл. Обмін гліцеролу. Якісні реакції на кетонові тіла.

АКТУАЛЬНІСТЬ: Вищі жирні кислоти виконують, перш за все, енергетичну роль. Коли відбувається інтенсивне окиснення жирних кислот, у печінці утворюються значні кількості ацетоацетату та β-гідроксибутирату (кетонові тіла), які надходять до крові та тканин, де повністю окиснюються в циклі Кребса. При патологічних станах (тяжких формах цукрового діабету, голодуванні) має місце інтенсивне утворення і накопичення кетонових тіл. Перетворення гліцеролу в клітинах організму відіграє важливу роль при вивільненні енергії, крім того гліцерол може перетворюватися на вуглеводи.

МЕТА: Вивчити теоретичні положення обміну вищих жирних кислот (синтезу і β-окиснення) та шляхи його регуляції; ознайомитися з кетогенезом та кетолізом; порушеннями обміну кетонових тіл. Засвоїти основні метаболічні шляхи перетворення гліцеролу. Ознайомитися з якісними реакціями на кетонові тіла у сечі та їх клініко-діагностичним значенням.

ТЕОРЕТИЧНІ ПИТАННЯ

1.	-Окиснення вищих жирних кислот насиченого і ненасиченого ряду. Локалізація і механізм процесу. Його зв'язок з циклом Кребса та тканинним диханням. Роль карнітину в транспорті жирних кислот з цитоплазми в мітохондрії.
2.	Як активуються жирні кислоти? Показати на прикладі стеаринової кислоти та визначити енергетичне значення її повного окиснення.
3.	Енергетична цінність β-окиснення вищих жирних кислот в клітинах.
4.	Процес β-окиснення масляної кислоти. Які вітаміни приймають участь в утворенні коферментів цього процесу.
5.	Процес β-окиснення капронової кислоти. Енергетичне значення її повного окиснення.
3.	Біосинтез вищих жирних кислот. Особливості складу і функції ацетил-КоА-карбоксилази, пальмітатсинтазного комплексу. Регуляція процесу.
*4.	Біосинтез мононенасичесних вищих жирних кислот в організмі людини.
5.	Кетонові тіла. Реакції біосинтезу та утилізації кетонових тіл: локалізація в організмі, біологічне значення. Кетонемія і кетонурія при цукровому діабеті, голодуванні.
*6.	Перетвореннягліцеролу: окиснення до СО2іН2О;перетвореннянавуглеводи.Реакції процесів.

Практична робота Якісні реакції на кетонові речовини (тіла) в сечі

Завдання 1.Провести якісні реакції на кетонові речовини в сечі.

А) Проба Легаля на ацетон та ацетооцтову кислоту (АОК).

Принцип.Ацетон і АОК у лужному середовищі утворюють з натрію нітропрусидом оранжево-червоне забарвлення. Після підкислення льодяною оцтовою кислотою утворюється сполука вишневого кольору.

Хід роботи. На годинникове скло наносять 1 краплю сечі, 1 краплю 10% розчину натрію гідроксиду і 1 краплю свіжоприготовленого 10% розчину натрію нітропрусиду. З’являється оранжево-червоне забарвлення. Додають 3 краплі льодяної оцтової кислоти, з’являється вишнево-червоне забарвлення.

Б) Реакція Герхарда на АОК.

Принцип.Метод базується на взаємодії Fe³⁺ з енольною формою АОК з утворенням комплексу червоно-фіолетового кольору.

Хід роботи. До 5 крапель сечі додають краплями 5% розчин феруму (III) хлориду; при цьому випадає осад фосфатів у формі феруму (III) фосфату. При наявності АОК від подальшого додавання феруму (III) хлориду з’являється вишнево-червоне забарвлення. При стоянні забарвлення блідне внаслідок спонтанного декарбоксилування АОК. Реакція неспецифічна. Креатин сечі з натрію нітропрусидом дає аналогічне забарвлення, але в цьому разі при додаванні концентрованої оцтової кислоти рідина не забарвлюється у вишневий колір.

В. Експрес-тест на ацетон та АОК.

Принцип.Напів кількісне визначення кетонових речовин у сечі та сироватці крові проводять за допомогою діагностичних смужок «Кетофан». Кетофан містить лужний буфер у суміші з натрію нітропрусидом, що дають з ацетоном і АОК фіолетове забарвлення, інтенсивність якого прямо пропорційна концентрації кетонових речовин у дослідній рідині.

Хід роботи. Смужку занурюють на 1-2 с у дослідну рідину і через 1 хвилину порівнюють забарвлення зони індикації з кольоровою шкалою порівняння, що надрукована на етикетці. Окремі відтінки шкали порівняння від ледь фіолетового до темно-фіолетового відповідають приблизно від 1,2 до 1,5 г/л та вище АОК.

Клініко-діагностичне значення. У крові здорової людини вміст кетонових тіл складає 0,85-1,70 ммоль/л. У нормальній сечі кетонові речовини (тіла) зустрічаються лише в незначній кількості (не більше 0,01 г/добу) та не виявляються якісними реакціями; ці реакції є позитивними лише при виведенні великої кількості кетонових тіл при цукровому діабеті, голодуванні, виключенні вуглеводів з їжі; кетонурія може спостерігатися при захворюваннях, пов’язаних з посиленою витратою вуглеводів (тиреотоксикоз), при крововиливах, черепно-мозкових травмах, при інфекційних захворюваннях (скарлатина, грип, туберкульоз, менінгіт). У ранньому дитячому віці тривалі захворювання травного тракту (дизентерія, токсикози) можуть супроводжуватися кетонемією та кетонурією в результаті голодування та виснаження.

**Завдання для індивідуальної самостійної роботи:

1. Провести огляд наукової літератури за темою «Біохімічні аспекти ожиріння».

2. Підготувати презентацію на тему «Гормони жирової тканини. Структура та властивості».

3. Підготувати реферативне повідомлення на тему «Порушення окиснення жирних кислот в організмі людини».