Митохондрии

Митохондрии (рис. 3–5) чаще имеют форму цилиндра диаметром 0,2–1 мкм и длиной до 7 мкм (в среднем около 2 мкм). У митохондрий две мембраны — наружная и внутренняя; последняя образует кристы. Между наружной и внутренней мембранами находится межмембранное пространство. Внемембранный объём митохондрии — матрикс.

Рис.3‑5.Митохондрия[11]. Органелла содержит наружную и внутреннюю мембраны с узким межмембранным пространством. Внутренняя мембрана образует многочисленные выросты — кристы, окружённые матриксом. В матриксе находятся ДНК, ферменты и гранулы.

 Наружнаямембранапроницаема для многих мелких молекул.

 Межмембранноепространство. Здесь накапливаются ионы H⁺, выкачиваемые из матрикса, что создаёт протонный градиент концентрации по обе стороны внутренней мембраны (см. рис. 2–12).

 Внутренняямембранаизбирательно проницаема; содержит транспортные системы для переноса веществ (АТФ, АДФ, Ф_н, пирувата, сукцината,‑кетоглутарата, малата, цитрата, цитидинтрифосфата, ГТФ, дифосфатов) в обоих направлениях и комплексы цепи переноса электронов, связанные с ферментами окислительного фосфорилирования, а также сукцинатдегидрогеназа.

 Матрикс. В матриксе присутствуют все ферменты циклаКребса (кроме сукцинатдегидрогеназы), ферменты‑окисления жирных кислот и некоторые ферменты других систем. В матриксе находятся гранулы с Mg²⁺и Ca²⁺.

Митохондрии выполняют в клетке множество функций: окисление в цикле Кребса, транспорт электронов, хемиосмотическое сопряжение, фосфорилирование АДФ, сопряжение окисления и фосфорилирования, функцию контроля внутриклеточной концентрации кальция, синтез белков, образование тепла.

 ОкислениевциклеКребса. В отличие от анаэробного гликолиза, в ходе которого из одной молекулы глюкозы образуется две молекулы пирувата, цикл Кребса требует присутствия O₂. В ходе аэробного окисления из одной молекулы глюкозы образуются 38 молекул АТФ. Гликолиз протекает в цитозоле, и образующийся пируват поступает с помощью переносчика пирувата в митохондрии в обмен на OH^–. Матрикс митохондрий содержит ферменты, окисляющие пируват и жирные кислоты до ацетил-КoA, и ферменты, окисляющие ацетил-КoA до CO₂. Конечные продукты цикла трикарбоновых кислот (CO₂, выходящий из клетки, и НАДН) — источник электронов, переносимых дыхательной цепью.

 Транспортэлектронов. Электроны перемещаются по дыхательной цепи, локализованной во внутренней мембране и содержащей четыре крупных ферментных комплекса (преимущественно цитохромы) цепочки транспорта электронов.

 Хемиосмотическоесопряжение. Сопряжение переноса электронов и синтеза АТФ обеспечивает протонный градиент. Внутренняя мембрана не проницаема для анионов и катионов. Но при прохождении электронов по дыхательной цепи ионы H⁺ откачиваются из матрикса в межмембранное пространство. Энергия электрохимического протонного градиента используется для синтеза АТФ и транспорта метаболитов и неорганических ионов в матрикс.

 ФосфорилированиеАДФ. Кристы митохондрий содержат АТФ-синтетазу, сопрягающую окисление в циклеКребса и фосфорилирование АДФ до АТФ. АТФ синтезируется при обратном токе протонов в матрикс через канал в АТФ-синтезирующем комплексе.

 Сопряжениеокисленияифосфорилирования. В результате сопряжения этих процессов энергия, освобождаемая при окислении субстратов, хранится в макроэргических связях АТФ. Освобождение энергии, запасённой в АТФ, в дальнейшем обеспечивает выполнение многочисленных функций клеток (например, мышечное сокращение, подвижность жгутика сперматозоида, выкачивание H⁺из париетальных клеток в железах желудка для поддержания кислой среды). Эффективность окислительного фосфорилирования в митохондриях выше эффективности гликолиза в цитозоле. Из одной молекулы глюкозы в первом случае образуется 38 молекул АТФ, а во втором — только две.

 Митохондрии — преобразователи энергиии её поставщики для обеспечения клеточных функций —сосредоточенывместахвысокогопотребленияАТФ(например, в эпителии канальцев почки они располагаются вблизи плазматической мембраны [обеспечение реабсорбции], а в нейронах — в синапсах [обеспечение электрогенеза и секреции]). Количество митохондрий в клетке измеряется сотнями. Митохондрии имеют собственный геном (кольцевая ДНК, но большинство белков митохондрий кодирует ядерная ДНК) и выполняют множество функций.

 Теплопродукция. Естественный механизм разобщения окислительного фосфорилирования функционирует в клетках бурого жира. В этих клетках митохондрии имеют атипичную структуру (уменьшен их объём, увеличена плотность матрикса, расширены межмембранные пространства) — конденсированные митохондрии. Такие митохондрии могут усиленно захватывать воду и набухать в ответ на тироксин, увеличение концентрации Ca²⁺в цитозоле, при этом усиливается разобщение окислительного фосфорилирования, и происходит выделение тепла. Эти процессы обеспечивает специальный разобщающий белок термогенин.Норадреналиниз симпатического отдела вегетативной нервной системы усиливает экспрессию разобщающего белка и стимулирует теплопродукцию.

 Контрольвнутриклеточнойконцентрациикальция— одна из важных функций митохондрий (депо кальция).

 Синтезбелковосуществляют митохондриальные рибосомы.

 Апоптоз. Митохондрии играют важную роль в регулируемой (программированной) гибели клеток — апоптозе, выделяя в цитозоль факторы, повышающие вероятность гибели клетки. Одним из них является цитохром c — белок, переносящий электроны между белковыми комплексами во внутренней мембране митохондрий. Выделяясь из митохондрий, цитохром c включается в состав апоптосомы, активирующей каспазы (протеазы, осуществляющие деградацию множества клеточных белков).