методичні рекомендації 4 курс

Інші засоби призначаються індивідуально при різних формах. Так при гематуричних формах призначають гепарин, курантил, нестероїдні протизапальні, хінолінові препарати (делагіл, плавеніл). При нефротичних та змішаних формах– глюкокортикоїди, гепарин, курантил, цитостатики (4-х компонентна схема). При виявленні атопічних реакцій додають інтал, задітен.

Диспансерне спостереження.

При гострому гломерулонефриті постійний клініколабораторний контроль проводиться протягом 5 років, при хронічному гломерулонефриті – пожиттєво:

Регулярний огляд педіатра- 1 раз в міс., нефролога – 1 раз в 3- 6 міс. (огляд, контроль АТ, аналізи крові, сечі та ін.)

Регулярний огляд отоляринголога, окуліста, стоматолога

Перший рік – щоквартальне, потім 1-2 рази в рік обстеження в умовах нефрологічного стаціонару

Санація вогнищ інфекцій, профілактика інтеркурентних захворювань

Дотримання режимних моментів, дієти

Щеплення за індивідуальним графіком

Санаторно-курортне лікування

Нефропротекторні засоби (інгібітори АПФ, БРА ІІ)

311

Хронічна ниркова недостатність (ХНН) – це незворотнє порушення гомеостатичних ниркових функцій, яке пов’язане з важким прогресуючим нирковим захворюванням (спадковим, вродженим, набутим). ХНН діагностують при порушенні функції нирок протягом 3 місяців в результаті загибелі нефронів та строми. Як правило, розвивається при хронічному гломерулонефриті, під гострому гломерулонефриті та після ГНН з тривалістю анурії більше 3 тижнів.

Розрізняють тотальну ХНН (включення в процес всіх складових нефрону) та парціальну ХНН (ізольоване порушення функції одного чи декількох механізмів, які підтримують гомеостаз – спостерігається при спадкових чи вроджених нефропатіях. В термінальних стадіях парціальна ХНН набуває характеру тотальної.

Епідеміологія.

Найчастіше ХНН у дітей розвивається при спадкових та вроджених нефропатіях таких, як тубулопатії, дисплазії нирок, спадкових нефритах, хромосомних хворобах. На другому місці стоять склерозуючі та фібропластичні гломерулонефрити, двобічний обструктивних пієлонефрит, нефрити при системних захворюваннях.

Фактори ризику ХНН у дітей: випадки ХНН в родині, ранній початок патології нирок, проградієнтний перебіг зі зниженням функції по тубулярному типу, дизембріогенез ниркової тканини та склерозуючий варіант гломерулонефриту, ознаки аутоагресії, наростаюча нестабільність цитомембран

Морфологічним субстратом ХНН є нефросклероз – заміщення клубочків нирок сполучною тканиною.

Клінічна картина.

Поступова втрата гормональних та ферментативних функцій нирок формує клініко-лабораторний комплекс змін – уремію. Сюди входять ознаки інтоксикації, зміна об’єму рідини та електролітів, зміна КЛР, патологія кісткової системи, затримка росту та розвитку, розвиток патології з боку крові, нервової, травної, дихальної, серцевосудинної систем, поява артеріальної гіпертензії, порушення імунітету.

312

Патогенез синдромів.

Азотемія. В нефрології під цим терміном розуміють накопичення в крові сечовини, креатиніну та інших продуктів азотистого метаболізму. Причинами її є те, що інтактні нефрони при ХНН працюють в режимі осмотичного діурезу та надлишку продукції гормонів, які мають токсичну дію. При зниженні функції клубочків в крові затримуються сечовина і креатинін. Але креатинін може виводитися з організму більш старим філогенетичним шляхом – канальцевою секрецією.(Це спостерігається при І стадії ХНН, коли рівень креатиніну крові є нормальним.) Креатинін і сечовина відносяться до категорії речовин А, вміст яких прямопропорційно залежить від ступеня виключення нефронів. До речовин категорії В належать фосфати, до групи С відносяться електроліти (натрій, калій), рівень яких залежить не тільки від ступеня падіння клубочкової фільтрації, а від інших механізмів регуляції. Даних за токсичність креатиніну немає. Надлишок сечовини призводить до болю голови, апатії, м’язової слабкості. В той же час показано, що рівень токсичності уремічної сироватки залежить не від рівня креатиніну і

313

сечовини, а від рівня паратгормону, який призводить до кальціфікації тканин та гіперліпідемії, та речовин з середньою молекулярною масою

(ММ-middle molecular).

Анемія. Нерідко розвивається ще до азотемії. Причинами її є: вкорочення життя еритроцитів в зв’язку з недостатністю білка та заліза в організмі, токсичний вплив на еритроцити продуктів азотистого обміну, які сприяють мембранолізу, та недостатності синтезу клітинами ЮГА еритропоетину, на який саме впливають ММ.

Водно-електролітний дисбаланс. Зсуви у водно-

електролітному балансі відбуваються на ранніх стадіях ХНН на рівні канальця, його концентраційної здатності, що призводить до поліурії, ніктурії, гіпота ізостенурії. Розвивається гіпонатрійемія (натрій є основним електролітом, який підтримує осмотичний тиск (осмотичний тиск в нормі 300 момс/л, натрію - 145 мосм/л – половина). На початку ХНН розвивається гіпокаліємія (порушення реабсорбції в канальцях), потім гіперкаліємія, яка пов’язана з підвищеним катаболізмом, ацидозом, і це викликає серцеві порушення. Характерним для ХНН є гіпермагніємія, зниження цинку, що впливає на статевий розвиток, призводить до анорексії, не контролюється діалізом.

Найважливішим є фосфорно-кальцієвий дисбаланс. Фосфат грає центральну роль в енергетичному процесі всіх клітин. Кальцій є ключевим медіатором всіх клітинних процесів. При ХНН розвивається гіперфосфатемія і гіпокальціемія. При цьому має значеня порушення метаболізму віт.Д та змінена кальційемічна відповідь на паратгормон. Це призводить до остеопатії та метастатичної кальціфікації.

Метаболічний ацидоз. Один з основних проявів ХНН, т.я. саме нирки регулюють КЛР. Ступінь ацидозу паралельно з креатиніемією та гіперкалійемією при ХНН визначають перехід до замісної терапії. Розрізняють клубочковий ацидоз (пов’язаний зі зменшенням клубочком фільтрації та затримкою кислих валентностей у крові), канальцевий ацидоз (тубулярні порушення амоніоацидогенезу) та гіперхлоремічний ацидоз (надлишок реабсорбції хлору порівняно з основами). При тотальній ХНН мають місце всі три варіанти.

Артеріальна гіпертензія. Характерна для тотальної ХНН. Розвиток АГ пов’язаний з надлишком синтезу реніну та недостатністю

314

простагландинів як депресорних факторів. Деколи АГ має адаптативну роль, що треба враховувати при терапії.

Порушення росту та розвитку. Проблема росту дітей з ХНН є результатом недостатку білку в їжі, порушенням водноелекторлітного балансу, зниженням енергетичних поступлень з їжею, остеопатією, а також зниження функції ендокринних залоз, пов’язаних з вродженими та спадковими нефропатіями.

Ренальна остеопатія. Є наслідком спорзного кола: дисбаланс фосфорно-кальцієвого обміну – порушення продукції активних форм віт.Д – вторинний гіперпаратиреоідизм.

Порушення гемостазу. Для ХНН є характерним порушення судинної стінки, процесу тромбоутворення та коагуляції. Важною є роль зниження тромбоцитів (саме вони ізолюють уремічні токсини як ушкоджуючого агента). Відзначається порушення продукції факторів фібринолізу. Все це призводить до різних проявів порушення гемостазу.

Імунодефіцитний стан. При ХНН відмічається знижена резистентність до інфекційних захворювань, які в свою чергу сприяють прогресуванню ХНН. У хворих виявляють дефіцит як гуморальних так і клітинних факторів імунітету, нейтрофільномакрофагальної системи. Можливо це пов’язано з низьким синтезом лейкопоетинів (як еритропоетину).

Необхідні обстеження при ХНН.

Загальний аналіз крові (анемія, зміни білої крові)

Загальний аналіз сечі ( густина, білок, клітини)

Біохімічний аналіз крові (рівень креатиніну, сечовини, калію, кальцию, фосфору, КОС)

Визначення швидкості клубочкової фільтрації (ШКФ)

Проба Зимницького (добовий діурез, ніктурія, гіпоізостенурія)

Вимірювання АТ, зросту, маси тіла.

Радіологічне обстеження нирок

Біопсія нирок

Інші уточнюючі та додаткові методи індивідуально до пацієнта

315

Характеристика стадій ХНН та об’єм лікувальних заходів.

Лікувальні заходи при ХНН повинні бути скеровані на : 1) Лікування причини, 2) Ренопротекцію, 3) Замісну терапію, 4) Попередження та лікування ускладнень, 5) Діаліз

316

Лікування включає:

1.Дієта з обмеженим вмісту білка, солі ( стіл № 7 а,б; дієта Джордано-Джіованетті)

2.Анемія: еритропоетин, препарати заліза, вітаміни

3.Інтоксикація: сорбенти, очисні клізми, ванни

4.Затримка росту та розвитку: препарати кальцію, гормон росту

5.Ацидоз: введення бікарбонату

6.Артеріальна гіпертензія: інгбітори АПФ, БРА, бета-блокатори, блокатори кальцієвих канальців

7.Остеопатія: віт. Д

8.Імунодефіцитні стани: адаптогени, інтерферони, адекватне лікування інфекцій

9.Діаліз

УІІ. Матеріали для самоконтролю. Тестові завдання.

1.Високий рівень АСЛ»О» у дитини з хронічним тонзилітом, артеріальною гіпертензією, набряками та змінами в сечі свідчить про:

A.Загострення хронічного тонзиліту

B.*Гострий гломерулонефрит

C.Гострий пієлонефрит

D.Спадковий нефрит

E.Ревматичний кардит

2.Найчастіше на гострий постстрептококовий гломерулонефрит хворіють діти:

A.1-3 років

B.До 1 року

C.*4-12 років

D.15-18 років

E.Вік не має значення

3.У виникненні гломерулонефриту у дитини важливу роль відіграють:

A.Спадкова схильність

B.Вік дитини

C.Пора року

D.Кліматичні умови

E.*Все перелічене

317

4.Гострий постстрептококовий гломерулонефрит у дітей –це:

A.*Імунозапальне ураження клубочків з циклічним перебігом

B.Імунозапальне ураження клубочків з проградієнтним перебігом

C.Спадкове ураження клубочків

D.Запальне ураження інтерстицію

E.Запальне ураження всієї сечової системи

5.Від віку дітей при гломерулонефриті залежить:

A.Відповідь на лікування антибіотиками

B.*Відповідь на лікування преднізолоном

C.Відповідь на дієтотерапію

D.Відповідь на застосування гепарину

E.Вік не має ніякого значення

6.Серед неінфекційних чинників у виникненні гломерулонефрит має значення:

A.Травма нирки

B.Надмірна інсоляція

C.Вакцинація

D.Полігіповітамінози

E.*Любий з названих чинників

7.У патогенезі гострого гломерулонефриту виділяються такі механізми :

A.Утворення імунних комплексів

B.Зниження С3-фракції комплементу

C.Утворення мембраноакатуючого комплексу (МАК)

D.Активація фактора Хагемана

E.*Все перелічене

8.На біопсії нирки дитини з гострим імунокомплексним гломерулонефритом будуть виявлені такі зміни:

A.*Відкладання гранулярних депозитів вздовж базальної мембрани клубочка

B.Лінійне розташування депозитів вздовж базальної мембрани клубочка

C.Згрубіння форніксів

D.Відкладання депозитів вздовж канальців нефрону

E.Будуть всі перелічені зміни

9.Для імунокомплексного та аутоімунного процесів патогенезу

318

гломерулонефритів спільним є:

A.Дефект Т-лімфоцитів-супресорів

B.Синтез антитіл до антигенів базальної мембрани

C.*Зниження рівня С3-фракції комплементу

D.Дефект апоптоза

E.Всі відповіді вірні

10.У дитини 7 років після ангіни виникли набряки на обличчі, змінися колір сечі – «м’ясних помиїв», піднявся артеріальний тиск. Найвирогіднішим діагнозом буде:

A.*Гострий гломерулонефрит з нефритичним синдромом

B.Гострий гломерулонефрит з нефротичним синдромом

C.Гострий гломерулонефрит з ізольованим сечовим синдромом

D.Гострий гломерулонефрит з нефротичним синдромом, гіпертензією та гематурією

E.Гострий тубулоінтерстиційним нефрит

11.Для нефротичного синдрому характерним буде:

A.*Масивні набряки, протеїнурія більше 2 г/л, гіпоальбумінемія

B.Помірні набряки, протеїнурія 1,5 г, диспротеінемія

C.Масивні набряки, гіпертензія, гіпопротеінемія

D.Пастозність м»яких тканин, гематурія, артеріальна гіпертензія

E.Гарячка, інтоксикація, потеінурія до 1г, лейкоцитурія

12.У дитини-підлітка на фоні виражених набряків та протеїнурії 3 г відмічається підйом АТ до 150/100 мм рт. ст. та сеча кольору «м’ясних помиїв». Найвирогіднішим діагнозом буде:

A.ГГН з нефротичним синдромом

B.*ГГН з нефротичним синдромом, гіпертензією та гематурією

C.ГГН з ізольованим сечовим синдромом

D.ХГН, нефротична форма

E.ХГН, гематурична форма

13.Затримка фізичного розвитку у дитей з ХНН пов’язана з:

A.Низько білковою дієтою

B.Гормональні розлади

C.Порушення водно-електоролітного балансу

319

D.Остеодистрофією

E.*Мають місце всі фактори

14.У дитини 13 років з хронічним гломерулонефритом зростає блідість шкіри та слизових, з’явився зуд та сухість шкіри, прогресивно підвищуєть АТ, періодично виникають диспепсичні розлади. Слід подумати про:

A.Загострення хронічного гломерулонефриту

B.Перехід хр.гломерулонефриту в іншу форму

C.Ознаки пубертатного періоду

D.Приєднання іншого захворювання

E.*Розвиток ХНН

15.Показом для переведення хворого з ХНН на хронічний гемодіаліз буде:

A.*Гіпекаліємія, ацидоз, гіперкреатинінемія

B.Анемія, затримка росту

C.Гіпокальмцемія, гіпефосфатнмія

D.Артеріальна гіпертензія, набряки

E.Інетеркурентні інфекції

Ситуаційні задачі.

Задача 1. У відділення нефрології поступила дівчинка 5 років з масивними набряками на обличчі, кінцівках, асцитом. АТ - 80/50 мм рт.ст. В анамнезі - 2 тижні тому перенесла скарлатину. В крові: Нв-90

г/л, лейкоцити-10,0 Г/л, е-8%, п-6%, с-56%, л-20%, м-10%, ШОЕ-35

мм/год. В заг.ан. сечі: білок-2,35г/л, лейкоцити - 2-3 в п/з, еритроцити - 0-1 в п/з. Добова протеїнурія-2,5 г Питання: 1. Ваш попередній діагноз?

2.Які ще обстеження необхідно провести?

3.Призначте лікування

Задача 2. В лікарню звернулася дитина 7 років зі скаргами на болі голови, болі в животі та попереку, набряки на обличчі та гомілках, Т- 37,7, сечу червоного кольору. При огляді виявлено блідість шкіри, набряки повік та гомілок, АТ150/100 мм рт. ст., позитивний симптом Пастернацького з обох боків, гематурію.

Питання: 1. Ваш попередній діагноз?

2.План обстеження для уточнення діагнозу?

3.План лікування?

320