1.2. Хирургическое лечение

1.2.1. Транссфеноидольноя аденомэктомия

В связи с интенсивным развитием и внедрением микрохирур­гической техники одним из наиболее оптимальных методов лече­ния болезни Иценко-Кушинга является транссфеноидальная аде­номэктомия (С.Ю.Серпуховитин, Л.Е.Кирпатовская, И.С.Комолов, 1995).

Транссфеноидально удаляют микроаденомы и небольшие аденомы гипофиза. Ремиссия при успешном удалении микроаде­номы наступает более чем в 60% случаев, а по данным Boggan (1988) - в 90% случаев. При этом сохраняется секреция других тропных гормонов, а уровень кортикотропина в крови нормализу­ется через 6-12 месяцев после операции.

Показанием к транссфеноидальному удалению кортикотропиномы являются легкие и среднетяжелые формы болезни Ицен­ко-Кушинга.

Следует, однако, помнить о том, что если микроаденома ги­пофиза развилась в результате длительной гиперстимуляции нейрогипоталамических механизмов, контролирующих секрецию кор­тикотропина, то возможен рецидив болезни после операции.

При наличии макроаденомы гипофиза производится транс­фронтальная аденомэктомия.

Если опухоль в турецком седле не диагностируется, то может быть показана гемигипофизэктомия, но предварительно необходи­мо установить с помощью билатеральной катетеризации каверноз­ных синусов сторону локализации гиперсекреторной активности. Положительный результат операции наблюдается у 42% больных (Leavens. 1992).

1.2.2. Адреналэктомия

Адреналэктомия при болезни Иценко-Кушинга может быть односторонней или двусторонней.

Односторонняя адреналэктомия не является самостоятельным методом лечения, потому что после удаления одного надпочечника под влиянием продолжительной гиперсекреции кортикотропина начинает еще активнее функционировать оставшийся надпочеч­ник, поэтому односторонняя адреналэктомия должна сочетаться с облучением гипофиза.

Сочетание лучевой терапии и односторонней адреналэктомии показано при среднетяжелых формах болезни Иценко-Кушинга при отсутствии эффекта от проведенной ранее лучевой терапии. В этом случае одностороннюю адреналэктомию выполняют через год, а при прогрессировании симптоматики болезни Иценко-Кушинга - даже через 6 месяцев после лучевой терапии.

Двусторонняя адреналэктомия показана при тяжелой форме болезни Иценко-Кушинга и прогрессировании осложнений гиперкортицизма. Операция производится в два этапа. На первом этапе удаляют один надпочечник, после заживления операцион­ной раны приступают ко второму этапу - удалению второго над­почечника с аутотрансплантацией участков коры надпочечника в подкожную клетчатку с целью уменьшения дозы заместительной гормональной терапии.

После двусторонней адреналэктомии больным пожизненно назначается заместительная терапия глюко- и минералокортикоидами аналогично тому, как это описано в гл. "Лечение первичной хронической недостаточности коры надпочечников".

У 33% больных после удаления надпочечников развивается синдром Нельсона - рост опухоли гипофиза (вследствие гиперпродукции кортикотропина в условиях отсутствия надпочечников) с гиперпигментацией кожи, слизистых оболочек и хронической надпочечниковой недостаточностью.

Для профилактики синдрома Нельсона после тотальной дву­сторонней адреналэктомии проводится гамма- или протонотерапия на область гипофиза, если это не было сделано ранее.

Для лечения синдрома Нельсона используют препараты, бло­кирующие секрецию кортикотропина - ципрогептадин, бромэргокриптин, натрия вальпроат (см. ниже), лучевую терапию и опе­ративное удаление аденомы.