Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Stud_ukr_2013 / Студ.укр / Лекции энд / Гипот.-гипофиз.doc
Скачиваний:
75
Добавлен:
10.02.2016
Размер:
492.54 Кб
Скачать

4. Коррекция полового развития в пубертатном периоде и заместительная терапия половыми гормонами в постпубертатном периоде

Коррекцию полового развития у мальчиков начинают в позд­нем пубертатном периоде (не ранее 15-16 лет, иногда позже), обычно тогда, когда практически исчерпаны возможности стиму­ляции роста. Раннее начало лечения с целью стимуляции полового развития может вызвать преждевременное закрытие зон роста.

Мальчикам назначается хорионический гонадотропин (профази). Препарат стимулирует клетки Лейдига, увеличивает секрецию тестостерона, что ускоряет половое развитие и стимулирует рост (за счет анаболического влияния самого тестостерона). Применя­ется препарат внутримышечно по 1000-1500 ЕД 1-2 раза в неделю в течение 2 месяцев, 2-3 курса в год.

Девочкам старше 16 лет проводят лечение малыми дозами эстрогенов для имитации нормального полового цикла. Лечение проводят в течение 3 недель каждого месяца с последующим пере­рывом. Во вторую фазу цикла с 3-й недели назначается хорионический гонадотропин в дозе 1000-1500 ЕД 3-5 раза в неделю или препараты гестагенного действия (прегнин, прогестерон).

Только после закрытия зон роста начинается заместительная терапия половыми гормонами. Это обеспечивает половое разви­тие, близкое к нормальному, формирование вторичных половых признаков, удовлетворитель-ные половые способности.

Лицам мужского пола рекомендуется лечение препаратами тестостерона продленного действия (сустанон-250, омнадрен-250 по 1 мл внутримышечно 1 раза в месяц; тестэнат по 100 мг 1 раз в 10 дней).

Лицам женского пола назначается циклическая эстроген-прогестероновая терапия. Лечение проводится под наблюдением ги­неколога до наступления климакса.

5. Заместительная терапия тиреоидными препаратами при вторичном гипотиреозе

Нередко у больных гипофизарным нанизмом имеет место де­фицит тиреотропной функции гипофиза, что приводит к развитию вторичного гипотиреоза. Чрезвычайно важно своевременно вы­явить его и назначить заместительную терапию тиреоидными пре­паратами (тироксин, тиреотом), так как недостаток тиреоидных гормонов снижает терапевтическую эффективность соматотропина.

6. Диспансеризация

Больные гипофизарным нанизмом находятся на диспансер­ном учете у врача-эндокринолога пожизненно. В периоде активно­го лечения больные наблюдаются и осматриваются врачом каждые 2-3 месяца, при поддерживающей терапии - каждые 6-12 меся­цев. Лечение целесообразно проводить под контролем содержания соматотропина в крови. Один раз в год больной осматривается невропатологом, офтальмологом, девушки - гинекологом.

Іv. Гипопитуитарный синдром

Гипопитуитарный синдром (пангипопитуитаризм) - синдром поражения гипоталамо-гипофизарной системы с выпадением функции гипофиза и недостаточностью периферических эндок­ринных желез.

Гипопитуитарный синдром включает два заболевания: болезнь Симмондса и болезнь Шиена.

Болезнь Симмондса - тяжелая степень гипоталамо-гипофизарной недостаточности, обусловленная некрозом гипофиза и прояв­ляющаяся кахексией и полиэндокринной недостаточностью. Бо­леют преимущественно женщины, но заболевание встречается также и у мужчин.

Болезнь Шиена (послеродовый гипопитуитаризм) - гипоталамо-гипофизарная недостаточность, развивающаяся у женщин в послеродовом периоде в связи с массивной кровопотерей или ре­же - септическим состоянием.

Этиология и патогенез

1. Основной причиной болезни Шиена является массивная кровопотеря в родах, коллапс, а также тяжелое септическое со­стояние с развитием септической эмболии в сосуды порталь­ной системы гипофиза.

Массивная кровопотеря и септическая эмболия приводят к на­рушению кровообращения в гипофизе, спазмам сосудов пор­тальной системы гипофиза, гипоксии, некрозу, выпадению функций гипофиза.

Повторные и частые беременности и роды, являясь факторами функционального перенапряжения гипофиза, способствуют развитию пангипопитуитаризма.

В последние годы установлено, что пангипопитуитаризм может развиваться у женщин с тяжелым токсикозом второй половины беременности и это обусловлено развитием аутоиммунных процессов в гипоталамо-гипофизарной области.

2. Болезнь Симмондса развивается как у женщин, так и у мужчин (но значительно чаще у женщин) по следующим причинам:

• инфекционно-воспалительные процессы с локализацией в об­ласти гипоталамо-гипофизарной зоны;

• нарушение мозгового кровообращения любого генеза с пора­жением гипоталамо-гипофизарной зоны;

• черепно-мозговая травма;

• лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области;

• хирургические вмешательства в гипоталамо-гипофизарной зоне (гипофизэктомия);

• первичные и метастатические опухоли;

• туберкулез, малярия, сифилис, саркоидоз с деструктивными процессами в гипоталамо-гипофизарной зоне;

• тяжелые кровотечения любой этиологии (желудочно-кишечные, маточные, почечные и др.) и многолетнее донорство;

• в ряде случаев причина остается неизвестной (идиопатическая форма).

Патогенез болезней Шиена и Симмондса заключается в пол­ном или частичном выпадении функций гипофиза и развитии недостаточности функций многих эндокринных желез (полигландулярная эндокринная недостаточность) - вторичной гипофункции надпочечников, половых желез, щитовидной железы. При одно­временном вовлечении в патологический процесс задней доли или ножки гипофиза развивается также и несахарный диабет.

У больных с болезнью Шиена симптоматика в ряде случаев может быть выражена незначительно, а иногда наблюдается лишь выпадение какой-либо одной тропной функции аденогипофиза (например, развивается только вторичный гипотиреоз или вторич­ная надпочечниковая недостаточность).

Клиническая картина

Пангипопитуитаризм развивается значительно чаще у женщин молодого и среднего возраста (20-40 лет). Клиника заболевания складывается из симптомов полигландулярной эндокринной не­достаточности и симптомов поражения нервной системы. Клини­ческие проявления болезней Симмондса и Шиена очень сходны. Однако все же при болезни Симмондса в клинической картине на первый план выступает прогрессирующее похудание, потеря массы тела может составлять 3-6 кг в месяц, что приводит к кахексии (гипофизарная кахексия). Аппетит у больных резко снижен, ино­гда отсутствует и больные употребляют пищи очень мало или от­казываются от еды совсем.

Истощение при болезни Симмондса равномерное, наблюдается тотальное исчезновение подкожно-жирового слоя. При болезни Шиена похудание выражено в значительно меньшей степени, а состояние кахексии бывает гораздо реже, чем при болезни Сим­мондса.

Чрезвычайно характерен внешний вид больных с синдромом пангипопитуитаризма. Кожа сухая, шелушащаяся, сморщенная, имеет бледно-желтоватую восковую окраску. Рано и быстро седе­ют и выпадают волосы, лицо становится морщинистым, разруша­ются и выпадают зубы. Быстро развиваются явления преждевре­менного старения. Характерны резко выраженная общая слабость, апатия, адинамия, частые обморочные состояния, коллапсы.

Симптоматика выпадения тропных функций гипофиза прояв­ляется следующим образом:

1. Дефицит продукции пролактина. В послеродовом периоде пре­кращается или резко снижается продукция молока (агалактия) и женщина не может кормить ребенка грудью. Дефицит пролактина способствует также атрофии молочных желез.

2. Уменьшение продукции тиреотропина. У больных развивается симптоматика вторичного гипотиреоза, появляются сонли­вость, вялость, зябкость, снижаются память, умственная и фи­зическая активность, появляются запоры. Кожа становится су­хой, шелушащейся, холодной, бледно-желтой, температура тела снижается, волосы выпадают (нередко имеет место сидром тотальной алопеции - выпадение волос на всех участках тела). Появляются брадикардия, глухость тонов сердца; эхокардиография выявляет накопление жидкости в полости перикарда. При болезни Симмондса (гипофизарной кахексии) развитие гипотиреоза редко сопровождается отеками, обычно их нет. При болезни Шиена (послеродовом гипопипуитаризме) боль­шой потери массы тела обычно не бывает и гипотиреоз приво­дит к появлению выраженной отечности лица, голеней, стоп, рук, иногда всего тела.

3. Уменьшение секреции гонадотропинов. Развивается вторичный гипогонадизм, исчезают вторичные половые признаки, наруж­ные и внутренние половые органы постепенно атрофируются. У женщин рано и быстро исчезают менструации, грудные же­лезы резко уменьшаются в объеме и атрофируются. У мужчин перестают расти усы и борода, атрофируются яички, предста­тельная железа, семенные пузырьки, резко уменьшаются раз­меры полового члена. Возникает олигоазооспермия. Исчезают половое влечение, эрекция, развивается тяжелая импотенция.

4. Уменьшение секреции кортикотропина. Развивается вторичная надпочечниковая недостаточность, которая проявляется резко выраженной артериальной гипотензией, обморочными состояниями, развитием гипогликемии (иногда вплоть до гипогликемической комы). Гипокортицизм способствует также анорексии, при тяжелой степени гипокортицизма возможны боли в животе неопределенной локализации, тошнота, рвота, появля­ется выраженная диарея. Гипокортицизм способствует разви­тию атрофического гастрита, энтерита.

5. Уменьшение секреции соматотропина. У больных снижается синтез белка, наступает прогрессирующая атрофия скелетных мышц и внутренних органов. Дефицит соматотропина способ­ствует также падению массы тела, развитию ипохондрии и да­же депрессии.

6. Выпадение продукции антидиуретического гормона приводит к развитию несахарного диабета (его клиническая картина опи­сана в соответствующей главе).

Синдром пангипопитуитаризма проявляется также декальцина­цией костей, остеопорозом.

Дисфункция гипоталамуса проявляется гипотермией, иногда субфебрилитетом, вегетативными кризами с гипогликемией, ознобоподобным тремором, резким падением артериального давления.

При пангипопитуитаризме наблюдаются симптомы поражения нервной системы различной степени выраженности:

• полиневриты, полирадикулоневриты;

• при наличии опухоли гипофиза или гипоталамуса - признаки повышенного внутричерепного давления, головные боли, сни­жение остроты и ограничение полей зрения.

Данные лабораторных и инструментальных исследований

1. OAK: анемия, лейкопения, нейтропения, иногда лимфоцитоз увеличение СОЭ.

2. ОАМ: снижение плотности мочи, нередко полиурия.

3. БАК: снижение содержания общего белка, альбуминов, глюко­зы, кальция, натрия, хлоридов, возможно повышение содержа­ния калия.

4. Исследование гормонального статуса: снижение содержания в крови тиреотропина, кортикотрепина, соматотропина, гонадо­тропинов, пролактина, эстрадиола, тестостеропа, антидиуре­тического гормона, кортизола, Т3, Т4.

5. УЗИ надпочечников, щитовидной железы, яичников и матки: определяется уменьшение размеров этих органов.

6. Компьютерная томография головного мозга выявляет наличие опухоли или уменьшение размеров гипофиза.

7. Нейроофтальмологическое исследование: снижение остроты и ограничение полей зрения при наличии опухоли гипофиза.

Дифференциальный диагноз

Наиболее часто синдром пангипопитуитаризма приходится дифференцировать с неврогенной анорексией и истощением на фоне злокачественных новообразований. Дифференциальная диаг­ностика представлена в таблице 6 (М.И.Балаболкин, Л.И.Гаврилюк, 1984 - с изм.).

Программа обследования

1. ОА крови, мочи.

2. БАК: содержание общего белка и его фракций, холестерина, триглицеридов, липопротеинов, глюкозы, натрия, калия, хло­ридов, кальция.

3. Исследование гормонального статуса: определение содержания в крови соматотропина, тиреотропина, кортикотропина, про­лактина, гонадотропинов, тестостерона, эстрадиола, Т3, Т4, кортизола.

4. УЗИ щитовидной железы, надпочечников, яичников, матки.

5. Компьютерная томография головного мозга.

6. Нейроофтальмологическое исследование: определение остроты зрения, полей зрения, офтальмоскопия.

7. Консультация гинеколога, уролога.

8. Обследование по программе исключения злокачественных за­болеваний органов дыхания, пищеварения, мочевыделительной системы.

Таблица 6

Соседние файлы в папке Лекции энд