1. Общеукрепляющая терапия

Комплексная общеукрепляющая терапия назначается всем больным гипофизарным нанизмом и включает полноценное пита­ние с достаточной энергетической ценностью, ежедневным упот­реблением нормального количества белков (мяса, рыбы и других белоксодержащих продуктов), овощей и фруктов. Следует обеспе­чить рацион достаточным содержанием витаминов, кальция, фос­фора. Все указанные компоненты используются организмом в процессе роста под влиянием лечения соматотропином и анаболи­ческими средствами (см. ниже). Необходимо также создать благо­приятное психоэмоциональное окружение, организовать полно­ценный отдых, труд и учебу в соответствии с физическим развити­ем.

2. Лечение гормоном роста

Основным методом лечения гипофизарного нанизма является лечение соматотропным гормоном. Активным является только соматотропин человека и приматов. В настоящее время соматотропный гормон получен методом генной инженерии (хуматрон, сайзен). При отсутствии этих препаратов используют соматотро­пин, полученный из гипофизов людей, умерших от неинфекцион­ных и неопухолевых заболеваний.

Эффективность лечения соматотропином зависит от возраста больного к началу лечения. Дети более младшего возраста, имеющие более выраженную задержку костного созревания, больший дефицит роста для данного хронологического возраста, лучше под­даются лечению соматотропином.

Метод ежедневных инъекций соматотропина более эффекти­вен, чем введение препарата 2-3 раза в неделю.

Человеческий соматотропный гормон, полученный методом генной инженерии (генотропин или сайзен), применяется следую­щим образом. В допубертатном периоде доза соматотропина со­ставляет 0,5 МЕ/кг в неделю, в постпубертатном периоде - 1 МЕ/кг в неделю. Указанная недельная доза препарата распределя­ется на 7 инъекций (по одной инъекции ежедневно).

Согласно рекомендациям фирмы Kabi, производящей гено­тропин, применяется доза 0,5-0,7 МЕ/кг в неделю, распределенная на 6-7 подкожных инъекций. Места инъекций следует чередовать для профилактики образования липоатрофий.

Так как пик секреции гормона роста в норме приходится на ночные часы, с целью имитации физиологической секре­ции гормона инъекции лучше делать перед сном.

Лечение соматотропином проводится длительно, многие ме­сяцы и годы, пока не будут исчерпаны возможности роста.

Прежде, когда применялся гормон роста, полученный из че­ловеческих трупных гипофизов, длительность лечения составляла около 2 лет в связи с появлением антител к гормону роста и по­степенным снижением эффекта.

Проводить лечение соматотропином можно в любом возрасте, если только не закрыты зоны роста.

3. Лечение анаболическими стероидными препаратами

Анаболические стероидные препараты усиливают синтез бел­ка, повышают уровень эндогенного соматотропина и тем самым стимулируют рост.

Лечение рекомендуется начинать с минимальных эффектив­ных доз и постепенно повышать. Рекомендуемые дозы наиболее распространенных препаратов следующие:

• неробол (мстандростенолон, дианабол) — перорально по 0.1-0.15 мг/кг в сутки;

• нероболил (дураболил) — внутримышечно 1 мг/кг в месяц; месячная доза вводится за 2-3 приема с интервалами 10-15 дней;

• ретаболил (дека-дураболил) - внутримышечно 1 мг/кг в ме­сяц; месячная доза вводится за 2-3 приема с интервалами 10-15 дней.

Лечение проводится курсами в течение 2-3 месяцев с переры­вами 2-3 недели. При привыкании возможны более длительные перерывы (до 4-6 месяцев).

Целесообразно начинать лечение сразу после установления диагноза, обычно в возрасте 5-7 лет. Лечение проводится в тече­ние нескольких лет. Лучший эффект наблюдается у больных в возрасте до 16-18 лет и костном возрасте, не превышающем 14 лет.'

Указанные дозы препаратов не оказывают влияния на со­стояние половых органов и не стимулируют закрытие зон роста.

Побочные эффекты развиваются при увеличении доз или при повышенной чувствительности к ним:

• признаки вирилизации (девочки должны постоянно наблю­даться гинекологом); при появлении признаков вирилизации дозы уменьшаются или даже препараты отменяются вообще;

• при лечении препаратами продленного действия вирилизация наблюдается значительно реже;

• явления холестаза, сопровождающиеся интенсивным кожным зудом и желтухой;

• аллергические реакции.

Лечение анаболическими стероидными препаратами продол­жается длительно, в течение многих лет, пока сохраняется их рос­товой эффект и остаются открытыми зоны роста (до 16-18 лет и даже дольше).