e403b187_elektronnyiy_variant_lektsiiy

К ним относят сидероахрестические анемии (от греч. sideros -

«железо», achrestos - «бесполезный», «тщетный»). Связаны они с нарушением синтеза гема, не происходит включения железа в молекулу гемоглобина. Существуют идиопатическая, наследственная и приобретенная формы этой группы анемий. Причиной приобретенной формы могут быть свинцовая интоксикация, воздействие некоторых медикаментов (ПАСК, изониазид), миелопролиферативные заболевания.

Талассемия относится к группе наследственных гемолитических анемий, связанных с нарушением синтеза глобина - белковой части гемоглобина. Характеризуется признаками гемолиза (ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина, увеличение селезенки).

Фактически идет речь о сидероахрезии, то есть неиспользовании железа, но не в результате дефекта ферментов, участвующих в синтезе гема, а вследствие нарушения процесса построения молекулы гемоглобина из-за патологии его глобиновой части.

Анемии, связанные с хроническими заболеваниями (туберкулез, онкология, сепсис). Одним из основных в патогенезе является перераспределение железа в клетке макрофагальной системы, которая активизируется при заболеваниях. Поскольку истинного дефицита железа нет, то оправданно говорить о железоперераспределительных анемиях.

Течение и прогноз

При железодефицитной анемии течение и исход благоприятные при условиях раннего и правильного распознавания заболевания, а также своевременно начатой и адекватно проводимой терапии.

Лечение

1.Устранение этиологических факторов - успешная ликвидация дефицита железа и излечение железодефицитной анемии возможно только после устранения причины, ведущей к постоянному дефициту железа.

2.Лечебное питание

Диета не является основой терапии больных ЖДА. Нельзя

диетой вылечить анемию!

Тем не менее при дефиците железа в нее должны входить продукты, богатые железом, так как это позволит поддерживать депо железа после прекращения курса терапии лекарственными средствами. При выборе продуктов должны исходить из содержания железа в том или ином пищевом продукте и степени всасывания железа из продуктов.

Так, наибольшее количество железа содержится в мясных продуктах, но главное, что содержащееся в них железо всасывается на 25-30%. Всасывание железа, содержащегося в других животных продуктах (яйца, рыба), ниже - всего 10-15%, а из растительных продуктов (зелень, яблоки, бобовые) всасывается всего 1-5% содержащегося в них железа.

3. Лечение железосодержащими препаратами

Без применения препаратов железа устранить анемию и дефицит железа невозможно. Применение препаратов железа является патогенетическим методом лечения.

Этапы лечения

-Купирование анемии - максимальные дозы препаратов железа (2-ва- лентное железо 100-300 мг в сутки) до нормализации гемоглобина.

-Терапия насыщения - половинные дозы препаратов железа от 2-3 до 6-12 мес (до купирования тканевого дефицита железа).

-Профилактика рецидивов - прерывистая по 6-7 дней в месяц препаратами железа в максимальной дозе.

Препараты железа

Используются две группы препаратов железа, содержащие

двухвалентное и трехвалентное железо (табл. 57).

Наиболее известны препараты, содержащие двухвалентное железо, которое хорошо всасывается в кишечнике.

Считается, что для быстрого восстановления уровня гемоглобина у больных ЖДА необходимая суточная доза двухвалентного железа должна составлять 100-300 мг. Эта цифра рассчитана на основе тех представлений, что лишь 10-15% поступающего в организм железа (даже в виде специальных таблеток) всасывается. Увеличение дозы в 2 раза приводит лишь к непропорциональному незначительному увеличению поступления железа.

Некоторые препараты выпускаются в виде сиропов и суспензий, что облегчает их назначение детям. Однако и здесь перерасчет суточной дозы должен производиться с учетом содержания двухвалентного железа в единице объема.

Особая роль отводится новой группе препаратов железа, содержащих трехвалентное железо.

Биодоступность железа повышается в присутствии аскорбиновой (в 20 раз) и янтарной кислот, фруктозы, цистеина.

В ряде препаратов (сорбифер дурулес, фенюльс) используются специальные матрицы, замедляющие высвобождение железа в кишечнике, что также способствует повышению его биодоступности.

Основные лекарственные препараты железа для приёма внутрь

*-Железо (трёхвалентное) находится в форме сложного комплекса (как в ферритине), не обладающего прооксидантными свойствами.

Причины неэффективности терапии препаратами железа внутрь и способы коррекции

Основные требования к железосодержащим препаратам

-Высокое содержание Fe2+и Fe3+ в 1 таблетке препарата.

-Хорошая биодоступность при пероральном приеме, обусловленная пролонгированностью действия, применением специальных матриц - носителей железа (сорбифер дурулес, фенюльс), введением большого количества аскорбиновой кислоты, в 2-5 раз превышающей количество самого железа (сорбифер дурулес, тардиферрон, ферроградумет, ферроплекс).

-Отсутствие или низкая частота побочных эффектов.

- Оптимальное соотношение эффективность/стоимость.

При назначении пероральных препаратов железа необходимо помнить, что важную роль играет содержание двухвалентного железа в 1 таблетке.

Так, в начале лечения пациентам назначаются максимальные дозы препаратов (200-300 мг железа), и поэтому в случае назначения препаратов, содержащих 38-45-50 мг двухвалентного железа в 1 таблетке им придется принимать 8-10 таблеток в день, что существенно затруднит лечение.

К парентеральному применению следует прибегать в исключительных случаях:

-при наличии патологии кишечника с нарушением всасывания (тяжелые энтериты, синдром недостаточности всасывания, резекция тонкого кишечника);

-абсолютная непереносимость при приеме внутрь. В настоящее время встречается редко из-за появления новых препаратов;

-необходимость быстрого насыщения железом, когда планируются оперативные вмешательства.

Для определения ориентировочной дозы препарата железа, назначаемого парентерально, используется ряд формул.

А= К x (100 - 6 X Hb) x 0,0066, где:

А- число ампул препарата, содержащих 100 мг железа на курс лечения, К - масса тела больного, кг, НЬ - гемоглобин, г/%.

Другая формула:

В= 15 x Hb x К x 3, где:

В- необходимое количество железа на курс лечения, мг, НЬ - содержание гемоглобина, г/л, К - масса тела, кг.

Следует отметить, что к концу 1-го месяца лечения обычно нормализуется уровень гемоглобина (при адекватных дозах), однако насыщение депо не происходит.

Контроль эффективности терапии

Поэтому рекомендуется применять половинную дозу железосодержащих препаратов до насыщения депо железа.

Экспертиза трудоспособности больных с ЖДА

Временная нетрудоспособность обусловлена как собственно анемией, так и заболеванием, вызвавшим ее.

При легкой форме анемии (НЬ не ниже 90 г/л) трудоспособность определяется течением основного заболевания. Больные обычно трудоспособны.

При анемии средней тяжести (НЬ 70-90 г/л) больные трудоспособны. При тяжелой анемии лица физического труда могут быть признаны инвалидами 3-й группы при отсутствии возможного ее устранения.

Диспансеризация больных с ЖДА

Лица с латентным дефицитом железа диспансеризации не подлежат.

Если ЖДА является следствием какого-нибудь патологического процесса, то специального диспансерного наблюдения не требуется, потому что больные уже учтены по основному заболеванию.

Наблюдает за больными с ЖДА участковый врач. Кратность наблюдений в остром периоде 1-2 раза в год.

Перед каждым осмотром или после тяжелой вирусной инфекции берут анализ крови, исследуют содержание сывороточного железа, 2 раза в год делают ЭКГ.

Профилактика

Первичная профилактика проводится: беременным и кормящим грудью; девочкам-подросткам, особенно с обильными менструациями; донорам; женщинам с обильными и длительными менструациями.

Вторичная профилактика проводится лицам с ранее излеченной ЖДА при наличии условий, угрожающих развитием рецидива анемии (обильные менструации, фибромиома матки и др.).

ГИПЕРХРОМНЫЕ (ΜЕГАЛОБЛАСТНЫЕ) АНЕМИИ

К гиперхромным анемиям относятся В12-дефицитная и фолиеводефицитная анемии.

Распространенность и актуальность

Анемия, связанная с недостатком в организме витамина В12, известна давно. Раньше это заболевание являлось фатальным и

приводило к смерти больного спустя короткое время (часто несколько недель) после выявления.

Ее частота возрастает с возрастом и составляет у молодых лиц около 0,1%, у пожилых до 1%, а после 75 лет встречается почти у 4% доживающих до этих лет.

Фолиеводефицитную анемию можно отнести к редким формам анемии, хотя в некоторых специфических группах больных (у больных, страдающих алкоголизмом) она может встречаться.

Этиология и патогенез

Основной причиной развития дефицита витамина В12 в пожилом возрасте является атрофический гастрит, в результате чего не продуцируется гастромукопротеин (внутренний фактор Кастла), необходимый для усвоения витамина В12 и его всасывания в кишечнике, и, соответственно, развивается дефицит витамина В12 в крови, что приводит к нарушению синтеза ДНК в кроветворных клетках и нарушению клеточного деления эритробластов. В результате последние увеличиваются в размерах, превращаются в мегалобласты, и эритропоэз возвращается на путь эмбрионального кроветворения, принимая мегалобластический характер.

Именно вариант В12-дефицитной анемии, обусловленной атрофический гастритом, называется пернициозной анемией.

Вторая причина, которая может иметь существенное значение у пожилых, - прекращение поступления витамина В12 с пищей.

Нарушение всасывания витамина В12 в тонком кишечнике может быть связано как с поражением самого кишечника, так и с его отсутствием - резекцией.

Наконец, последней весьма важной причиной развития В12- дефицитной анемии является конкурентное потребление витамина в кишечнике микрофлорой или паразитами.

Клиническая картина

Анемия развивается постепенно и незаметно, прогрессируя по мере истощения запасов витамина В12 в печени.

При первом знакомстве с больным обращает на себя внимание относительно небольшое количество жалоб при глубокой анемии - никакая другая анемия не дает так мало жалоб. Например, при дефиците железа жалоб много уже при снижении гемоглобина до 100110 г/л, при выраженном гемолизе состояние больных обычно тяжелое. А при В12-дефицитной анемии больных к врачу могут привести и родственники, заметившие выраженную бледность.

Нередко больной обращается к врачу с сердечно-сосудистыми проблемами, обусловленными гемической гипоксией миокарда:

увеличение частоты приступов стенокардии, появление стенокардии покоя, нарастание СН.

Следует отметить, что больные с этой анемией, как правило, не истощены, наоборот, можно говорить о склонности к полноте.

Клиническая картина складывается из поражения системы кроветворения, нервной и пищеварительной системы.

Анемический синдром:

•слабость;

•головокружение;

•боли в области сердца;

•шум в ушах;

•тахикардия;

•одышка;

•кожные покровы и видимые слизистые субиктеричные;

•выслушивается систолический шум на верхушке сердца, в тяжелых случаях выслушивается «шум волчка» (систолодиастолический шум).

Поражение пищеварительной системы проявляется:

•потерей аппетита;

•отвращением к мясу;

•чувством жжения в языке;

•чувством тяжести и болей в подложечной области;

•поносами.

При осмотре:

Язык ярко-малиновый, воспаленный, позднее сглаживание сосочков особенно по бокам и на кончике - глоссит Хантера, увеличение печени.

Неврологические нарушения:

Фуникулярный миелоз (выявляется при тщательном

расспросе) - парестезии в руках и ногах, ощущение холода, «ватных ног», ползания мурашек, онемение в руках и ногах, мышечная слабость.

Диагностика

Глубокая анемия (иногда до 25-40 г/л) Повышенный цветовой показатель MCVболее 98 фл.

МСН более 34 пг на клетку Лейкоциты, тромбоциты умеренно снижены

Микроскопическое исследование мазка периферической крови:

макроциты и мегалоциты, мегалобласты, анизоцитоз, пойкилоцитоз, шизоцитоз, тельца Жолли, кольца Кебота.

Формулировка диагноза

В диагнозе указываются этиологический фактор, приведший к анемии, степень тяжести анемии.

Пример формулировки диагноза:

Дивертикулез толстого кишечника. В12-дефицитная анемия средней степени тяжести.

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать В12-дефицитную анемию прежде всего приходится с фолиеводефицитной анемией. Здесь могут помочь две позиции:

1)дефицит фолиевой кислоты - редкое заболевание, за исключением специфических групп больных (хронический алкоголизм), в подавляющем большинстве случаев можно думать о В12-дефицитной анемии;

2)при наличии мегалобластного кроветворения через неделю

после начала изолированного применения витамина В12 должен наблюдаться ретикулоцитарный криз, в случае его отсутствия можно думать о дефиците фолатов.

У некоторых больных (особенно у молодых) необходимо проводить дифференциальный диагноз с гемолитическими анемиями из-за наличия желтушности, повышения содержания непрямого билирубина в сыворотке крови.

Течение и прогноз

При своевременном распознавании и адекватной терапии заболевание заканчивается выздоровлением. В дальнейшем необходимо проведение поддерживающей терапии, иначе возможен рецидив заболевания.

В отсутствие лечения прогноз неблагоприятный: больные погибают от пернициозной комы.

Лечение

Лечение В12-дефицитной анемии является благодарной задачей. Известен и доступен дешевый препарат, как правило, отсутствуют осложнения от терапии, быстро достигается эффект, и при правильной профилактике исключаются рецидивы заболевания.

Цианокобаламин назначают по 400-500 мкг 1 раз в день. Длительность - 4-6 нед.

Поддерживающая: 1 раз в неделю в течение 2 мес в дозе 200500 мкг.

Постоянная терапия: постоянно 2 раза в месяц по 400-500 мкг.

Ввиду того, что оксикобаламин лучше задерживается в организме - около 70-80% от введенного количества, его достаточно вводить по 1000 мкг в сутки в течение 4 нед.

Поддерживающая терапия: 1 раз в неделю в течение 3 мес. Постоянно по 500 мкг ежемесячно.

Описанное лечение эффективно у всех больных. Уже после первых инъекций больные отмечают существенное улучшение самочувствия, через неделю нарастает число ретикулоцитов и число эритроцитов. Обычно нормализация показателей красной крови происходит спустя 1-2 мес. Относительно долго восстанавливается неврологическая картина.

Отсутствие эффекта от применения витамина Вп свидетельствует о неправильном диагнозе.

Экспертиза трудоспособности

Определяется тяжестью течения и эффективностью терапии. Трудоспособность полностью восстанавливается при исчезновении клинических проявлений и восстановления показателей гемодинамики.

Диспансеризация

Больные с В12-дефицитной анемией должны постоянно находиться под наблюдением участкового терапевта (осмотр 3-4 раза в год), и 1 раз в год их должен осматривать невролог. Клинический анализ крови с определением ретикулоцитов и тромбоцитов проводится 3-4 раза в год, 1 раз в год - фиброгастродуоденоскопия и колоноскопия.

Профилактика

Проводят профилактику рецидивов заболевания, которая заключается в постоянной диспансеризации, включающей контроль за состоянием больных, показателями гемограммы и парентеральным введением витамина В12.