ea9148a2_9._orl

Утверждено ЦКМС ИМГУ

Редактор серии: д.м.н., проф. Ф.И.Белялов

Бараховская Т.В. Острая ревматическая лихорадка. Иркутск: Изд–во ИГМУ; 2009. 23 с.

Учебное пособие посвящено диагностике и лечению острой ревматической лихорадке - системному воспалительному заболеванию соединительной ткани, развивающемуся в связи с острой стрептококковой носоглоточной инфекцией. Учебное пособие основано на современных международных и российских рекомендациях посвященных диагностике, лечению, профилактике ОРЛ.

Пособие предназначено для студентов медицинских вузов.

© Бараховская Т.В., 2009.

2

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани, обычно развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом детей и подростков) через 2-4 недели после перенесения стрептококковой инфекции, вызванной β- гемолитическим стрептококком группы А (обычно ангины).

Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) - заболевание, характеризующееся поражением клапанов сердца в виде послевоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после ОРЛ.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

По данным ВОЗ (1989), распространенность ОРЛ среди детей в различных регионах мира в 80-е годы составила 0,3—18,6 на 1000 школьников. Заболеваемость ревматизмом в Российской Федерации, снижавшаяся в течение последних десятилетий, в настоящее время составляет 0,2 до 0,8. (Н. Н. Кузьмина 1996). В Иркутске отмечается устойчивая динамика снижения общей заболеваемости ревматизмом с 3,0 до 2,6 чел., первичная заболеваемость ОРЛ находится на стабильном уровне и составляет 0,023-0,024 на 1000 населения (Калягин А.Н., Горяев Ю.А.).

Однако утверждать, что ревматизм полностью ликвидирован, было бы преждевременно. Об этом свидетельствуют вспышки болезни, наблюдавшиеся за последнее десятилетие в США и других странах, в том числе и в России. Данные ВОЗ свидетельствуют о высокой (от 20 до 50%) распространенности инфекций верхних дыхательных путей, вызванных стрептококком группы А, среди школьников, поэтому сохраняется возможность развития ОРЛ у предрасположенных к ней лиц в основном молодого возраста. Следовательно, проблема ОРЛ и ХРБС по–прежнему должна быть в центре внимания ученых– медиков, организаторов здравоохранения и практических врачей.

ЭТИОЛОГИЯ

Развитие ОРЛ тесно связано с предшествующей острой или хронической носоглоточной инфекцией, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А.

Однако далеко не все стрептококки группы А, инфицирующие носоглотку, могут вызвать ОРЛ. Во избежание гипердиагностики этого заболевания следует учитывать, что:

1)многие случаи носоглоточных инфекций в действительности вызываются не стрептококками, а вирусами;

2)стрептококковые фарингиты у школьников, сопровождающиеся повышением титра антистрептококковых антител в крови, не приводят к возникновению ОРЛ, если возбудитель не принадлежит к «ревматогенным» штаммам.

4

Особая роль отводится М-протеину, входящему в состав клеточной стенки стрептококка, который содержит антигенные детерминанты (эпитопы), имеющие сходство с компонентами сердечной мышцы, мозга и синовиальных оболочек. Ревматогенными считают М-5, М-6, М-18 и М-24. протеины. При этом определяется устойчивый гипериммунный ответ на различные антигены стрептококка с формированием антител – антистрептолизина-О (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антидезоксирибонуклеазы (анти ДНК-зы В)

ПАТОГЕНЕЗ

Наличие ревматогенных А-стрептококковых штаммов, обладающих свойствами: тропность к носоглотке, высокая контагиозность, крупные молекулы М-протеина на поверхности штаммов, наличие перекрестнореагирующих эпитопов.

Большая роль клеточных и гуморальных иммунных реакций: возможность участия антител к стрептолизину-О в формировании циркулирующих комплексов, стойкий высокий уровень антител к кардиолипину, увеличение концентрации интерлейкинов а1 и b1.

Генетическая предрасположенность к заболеванию: после острой А- стрептококковай носоглоточной инфекции заболевает ОРЛ не более 0,3%

лиц в популяции и до 3% в закрытых коллективах, более частая заболеваемость детей из семей, в которых кто-то из родителей страдает ревматизмом. О значении генетических факторов в определенной мере свидетельствуют результаты изучения ассоциации антигенов гистосовместимости, выявившие, частую встречаемость Dr5–Dr7, Cw2–Cw3. Генетическим маркером данного заболевания, является аллоантиген В- лимфоцитов, определяемый с помощью моноклональных антител D8/17, с большой частотой обнаруживаемый как у больных ОРЛ, так и у их ближайших родственников. С ним связывают гипериммунный ответ на стрептококковый антиген.

За избирательное поражение клапанов сердца и миокарда с развитием иммунного асептического воспаления ответственны противострептококковые AT, перекрёстно реагирующие с тканями сердца (молекулярная мимикрия).

Системность поражений обусловлена длительной циркуляцией формирующихся иммунных комплексов и их фиксацией в органах и тканях. Морфологические изменения отражают системную дезорганизацию соединительной ткани, особенно сердечно-сосудистой системы со специфическими некротически-пролиферативными реакциями (гранулемы Ашоффа-Талалаева) и неспецифическими экссудативными проявлениями.

Стадии патологического процесса:

1.Мукоидное набухание соединительной ткани.

2.Фибриноидные изменения - необратимая стадия дезорганизации соедини тельной ткани.

5

3.Пролиферативные реакции с образованием гранулемы АшоффаТалалаева.

4.Фаза склероза.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ОРЛ характеризуется многообразием клинических проявлений и вариабельностью течения. 8590% пациентов, впервые заболевших ОРЛ, составляют дети и молодые люди от 3 до 20 лет. Клиническая картина развития ОРЛ у детей изменилась в последние десятилетия ХХ века:

процентное соотношение кардита, полиартрита, хореи или их сочетаний остается достаточно постоянным,

выраженность клинических проявлений заболевания значительно уменьшилась,

снизилась тяжесть кардита, он протекает без отчетливых признаков недостаточности кровообращения,

значительно уменьшилась частота серозита

преобладает умеренная и минимальная степень активности воспалительного процесса,

до минимума снизилась диагностическая ценность кольцевидной эритемы и ревматических узелков,

снизилась информативность лабораторных тестов,

значительно улучшился прогноз заболевания.

В типичных случаях первые признаки ревматизма выявляются через 2–3 нед после ангины, фарингита в виде лихорадки, симптомов интоксикации, суставного синдрома, кардита и других проявлений заболевания. Возможно, малосимптомное начало болезни с появлением утомляемости, субфебрилитета, потливость, анорексии и снижение массы тела при отсутствии заметных нарушений со стороны суставов, сердца, что может быть ошибочно расценено как остаточные явления перенесенной инфекции.

Кардит – ведущий синдром ОРЛ (90–95% случаев), который определяет тяжесть течения и исход заболевания, у 1/5 детей он протекает изолированно, а у остальных сочетается с полиартритом или хореей. К ранним симптомам относится нарушение частоты сердечных сокращений в виде тахикардии (30 — 40%) и брадикардии (20 — 39%). У 80 — 85% пациентов в дебюте заболевания отмечается умеренное расширение границ сердца. Одновременно обнаруживается ослабление тонов сердца, преимущественно первого тона, которое выявляется у подавляющего большинства больных, часто определяется дополнительный третий (40 –75%) и реже четвертый (15 — 25%) тоны.

При ОРЛ могут поражаться все три оболочки сердца - эндокард, миокард, перикард и симптоматика кардита во многом определяется поражением той или иной оболочки.

6

Ведущий симптом ревматического вальвулита – длительный дующий связанный с I тоном систолический шум, являющийся отражением митральной регургитации. Он занимает большую часть систолы, лучше всего прослушивается в области верхушки сердца и обычно проводится в левую подмышечную область. Митральная регургитация и дилатация сердца приводят к усилению III сердечного тона в результате быстрого сброса крови из предсердия в желудочек во время диастолы, при этом может выслушиваться за III тоном мезодиастолический шум, выслушиваемый лучше всего в положении на левом боку при задержки дыхания. Аортальный вальвулит проявляется протодиастолическим шумом в проекции аортального клапана, (аортальная регургитация). Он начинается сразу после II тона, лучше всего выслушивается вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперед. Шум встречается нечасто в 3-5%.

При ревматическом миокардите: регистрируют дисфункцию синусового узла, миграцию водителя ритма, нарушение атрио-вентрикулярной проводимости выявляемой по ЭКГ. Перикардит при современном течении ОРЛ клинически выявляется крайне редко 1-2%, его проявления – боль, глухость сердечных тонов, нестойкий шум трения перикарда. При первой атаке ОРЛ – отмечается четкая положительная динамика под влиянием активной антиревматической терапии, происходит нормализация частоты сердечных сокращений, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения. Поражения сердца по типу миоперикардита при отсутствии вальвулита не характерно для ОРЛ и требует проведения дифференциальной диагностики с кардитами иной этиологии.

Ревматический полиартрит по-прежнему остается одним из ведущих клинических синдромов первой атаки ОРЛ. Частота его колеблется от 60 до 100%. Как правило, сочетается с кардитом и реже (10–15% случаев) протекает изолированно. Характеристика данного синдрома:

Чаще всего поражаются крупные и средние суставы (коленные, голеностопные, локтевые, плечевые, лучезапястные), реже — тазобедренные, еще реже — мелкие суставы кистей и стоп и почти никогда — суставы позвоночника.

При объективном исследовании обычно обнаруживают небольшую припухлость, покраснение кожи и местное повышение температуры над вовлеченными в патологический процесс суставами. Характерна диссоциация между скудными клиническими данными и резко выраженной субъективной симптоматикой — мучительными болями в пораженных суставах, особенно при движениях.

После назначения нестероидных противовоспалительных средств (ацетилсалициловая кислота, диклофенак, ибупрофен) суставные проявления исчезают в течение нескольких дней, а нередко и часов.

7

Отличительной чертой ОРЛ является «летучесть» артрита: воспалительные изменения в каком-либо одном суставе сохраняются 2–3 дня, затем появляются в другом суставе и т.д. Однако возможно одновременное поражение 2–3-х суставов и более.

В очень редких случаях в патологический процесс вовлекается одинединственный сустав. Как правило, чем старше дети, тем меньшее число суставов поражается.

При рентгенологическом исследовании эрозии суставных поверхностей не выявляются.

У большинства больных ревматический полиартрит претерпевает полное обратное развитие.

Не всегда легко доказать ревматический генез сочетания изолированного полиартрита с лихорадкой и повышением острофазовых показателей (увеличение СОЭ, появление С-реактивного белка) — в силу неспецифического характера симптомов. Поскольку полиартрит чаще всего возникает в начальном периоде ревматической атаки, т. е. тогда, когда в крови титр антител к стрептококку достигает максимума, то отсутствие существенного повышения концентрации этих антител (например, АСЛ-О) является ценным предсказательным фактором, указывающим на крайне низкую вероятность ОРЛ у данного больного. С другой стороны, если титр антител повышен, то диагноз ОРЛ все равно остается предположительным. Например, повышение концентрации антител к стрептококку может быть обусловлено перенесенным недавно фарингитом. Только дальнейшее наблюдение за эволюцией артрита сможет дать ответ, является ли он симптомом ОРЛ.

В отсутствие артрита единственным признаком поражения суставов могут быть артралгии (в 10–15% случаев), интенсивность которых варьирует в широких пределах: от небольшого дискомфорта до сильных болей. В подобных случаях суставная симптоматика самопроизвольно стихает через 1–4 недели.

Необходимо помнить и о постстрептококковом реактивном артрите, который развивается после относительно короткого латентного периода, персистирует в течение более длительного времени, чем при типичной ОРЛ, и недостаточно оптимально реагирует на терапию противовоспалительными препаратами. Первоначально возник вопрос, не является ли данная нозологическая форма доброкачественно протекающим вариантом реактивного артрита, наблюдаемого после ряда бактериальных и вирусных инфекций. Однако в дальнейших исследованиях была подтверждена возможность развития повторной ОРЛ и ревматического вальвулита у пациентов, у которых первые эпизоды заболевания протекали по типу постстрептококкового артрита. Таким образом, согласно рекомендациям ВОЗ, больные с постстрептококковым реактивным артритом, формально удовлетворяющие критериям Джонса, при условии исключения артритов другого генеза должны рассматриваться как пациенты с ОРЛ со всеми вытекающими последствиями, касающимися лечения, профилактики и динамического наблюдения.

8

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) диагностируется в 6– 30% случаев, преимущественно у детей, редко у подростков. Чаще отмечается у девочек и девушек. Хорея проявляется отрывистыми бесцельными движениями, которые становятся более выраженными при физическом напряжении, но исчезают во сне. Ребенок с хореей производит впечатление неуклюжего, гримасничающего, с нечеткой речью. Вообще, неуклюжесть, иногда — в сочетании с эмоциональной лабильностью,— наиболее характерные проявления хореи. В тяжелых случаях развивается прогрессирующая слабость. Основные клинические проявления – это пентада синдромов, наблюдающихся в различных сочетаниях:

хореические гиперкинезы

мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей)

расстройства статики и координации

сосудистая дистония

психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения,

раздражительность, плаксивость и т.д.).

Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), однако у 5–7% больных она может быть единственным проявлением болезни. Длительность атаки ОРЛ в виде малой хореи составляет от 3 до 6 мес, однако остаточные явления могут сохраняться до 1 года. В тех редких случаях, когда хорея является единственным симптомом ОРЛ, острофазовые показатели и титры антистрептококковых антител часто возвращаются к исходному уровню. При отсутствии других критериев ОРЛ диагноз ревматической хореи правомочен только при условии исключения прочих причин поражения нервной системы (хорея Геттингтона, системная красная волчанка, болезнь Вильсона, лекарственные реакции и т.д.).

Кольцевидная (анулярная) эритема (4 – 17% случаев) характеризуется бледно-розовыми кольцевидными варьирующими в размерах высыпаниями, локализующимися, главным образом, на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице!). Она носит транзиторный мигрирующий характер, не сопровождается зудом или индурацией и бледнеет при надавливании.

Ревматические узелки (1 – 3 %) представляют собой округлые малоподвижные безболезненные быстро возникающие и исчезающие образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, а также затылочной области hallea aponeurotica.

По мнению большинства исследователей, несмотря на значительное снижение частоты кольцевидной эритемы и ревматических узелков у детского контингента больных и фактическое отсутствие таковых у подростков и взрослых пациентов, специфичность данных синдромов для ОРЛ остается очень высокой, в силу чего они сохраняют свою диагностическую значимость и по-прежнему фигурируют в качестве “больших” критериев.

9

Дополнительные клинические проявления: у детей и подростков могут наблюдаться боли в животе, тахикардия без связи с повышением температуры тела, недомогание, анемия, боли за грудиной. Поскольку эти симптомы часто встречаются при многих заболеваниях, они не входят в диагностические критерии, но могут служить дополнительным подтверждением диагноза ОРЛ.

ДИАГНОСТИКА

Основные симптомы ОРЛ — полиартрит, кардит, хорея и, более редкие, но не менее характерные — подкожные узелки и кольцевидная эритема. В 50-х годах Т.Д.Джонс объединил эти ведущие симптомы с малыми признаками системного воспаления (лихорадка, ускоренная скорость оседания эритроцитов (СОЭ), повышение концентрации С-реактивного белка) в группу специфических критериев диагностики ОРЛ.

В таблице 1 представлена схема диагностических критериев Джонса.

Таблица 1. Диагностические критерии Джонса (АКА, 2002; АРР, 2003).

Критерии Джонса в модификации АРР, 2003

Примечания: Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документировано подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Особые случаи:

1.Изолированная (чистая) хореяпри исключении других причин.

2.Поздний кардитрастянутое во времени (>2 мес.) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита - при исключении других причин.

3.Повторная ОРЛ на фоне ХРБС (или без нее).

10