ea9148a2_9._orl

Малые диагностические критерии Джонса рассматриваются только при условиях, что они выявляются впервые у конкретного больного и не имеют под собой других причин.

На ЭКГ при ревмокардите нередко выявляются нарушения ритма (тахи– или брадиаритмия, миграция водителя ритма, иногда экстрасистолия, фибрилляция предсердий), замедление атриовентрикулярной проводимости преимущественно I степени (РQ>0,2сек), нарушения реполяризации желудочков, удлинение электрической систолы, при вальвулите аортальных клапанов нередко регистрируются признаки диастолической перегрузки левого желудочка.

К особенностям ЭКГ подросткового возраста относятся: синусовая брадикардия, особенно у юношей, миграция водителя ритма по предсердиям, нарушение проведения возбуждения по правой ножке пучка Гиса и реполяризации желудочков в виде высоких зубцов Т в грудных отведениях.

Важным инструментальным методом, способствующим диагностике ревмокардита, является двухмерная эхокардиография (ДЭхоКГ) с использованием допплеровской техники, которая позволяет оценивать анатомическую структуру сердца, состояние внутрисердечного кровотока, а также установить наличие перикардиального выпота, можно достоверно различить ревматический вальвулит, пролапс митрального клапана и другую патологию сердца.

Ревматический вальвулит митрального клапана имеет следующие признаки:

краевое утолщение, рыхлость, "лохматость" створок клапана;

ограничение подвижности утолщенной задней створки;

наличие митральной регургитации, степень которой зависит от тяжести поражения;

небольшой концевой пролапс (2 - 4 мм) передней или задней створки.

Вальвулит аортального клапана:

утолщение, рыхлость эхосигнала аортальных створок, чаще утолщение правой коронарной створки.

аортальная регургитация (направление струи к передней митральной створке);

высокочастотное трепетание передней митральной створки, вследствие

аортальной регургитации.

ЭхоКГ – феномены клапанной регургитации должны быть подтверждены при повторном исследовании через 10–14 дней.

В силу высокой чувствительности данного метода в последние годы стало возможным распознавание афоничной, т.е. без аускультативных симптомов, клапанной регургитации /КР/ - феномена, достаточно сложного для однозначной интерпретации вследствие его встречаемости у здоровых лиц, в том числе среди подростков. О функциональном или "физиологическом" характере КР целесообразно судить только после комплексного ЭКГ –

11

исследования, определения лабораторных параметров ОРЛ и повторного эхогардиографического обследования через несколько недель.

Данные, подтверждающие предшествующую А- стрептококковую носоглоточную инфекцию необходимо помнить:

1.Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева больного, может быть как доказательством активной инфекции, так и отражением бессимптомного носительства данного микроба.

2.Негативные результаты микробиологического исследования, как и отрицательные данные теста быстрого определения антигена, не исключают активную А-стрептококковую инфекцию.

3.Диагностическая значимость исследования противострептококкового иммунитета повышается при одновременном определении нескольких типов антител (антистрептолизин-О, антистрептокиназа, антистрептогиалуронидаза, антидезоксирибонуклеаза-В).

4.При вялотекущем ревмокардите или «изолированной» хорее титры противострептококковых антител могут быть нормальными.

5.Повышение уровня перечисленных антител может наблюдаться после глоточных инфекций, вызванных b-гемолитическими стрептококками группы C или G, не имеющими отношения к ОРЛ.

6.Более надежны серологические исследования, позволяющие выявить повышенные или (что важнее) повышающиеся титры противострептококковых антител: АСЛ-О, анти-ДНК-аза В, АСГ.

При отсутствии серологического ответа на стрептококковый антиген в сочетании с негативными микробиологическими результатами диагноз ОРЛ представляется маловероятным. Однако необходимо заметить, что уровень противострептококковых антител, как правило, повышен в раннем периоде заболевания и может снижаться или быть нормальным, если между началом ОРЛ и проведением исследования прошло несколько месяцев. Чаще всего это наблюдается у больных с ревматической хореей. Подобная закономерность встречается и у пациентов с поздним кардитом.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Таблица 2. Классификация ОРЛ (АРР, 2003; с изменениями, ОССН, 2006).

12

Примечания: ** – возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ;

*** – при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.)

В представленной классификации выделяется два варианта исходов заболевания. При выздоровлении речь идет о полном обратном развитии клинической симптоматики ОРЛ с нормализацией лабораторных показателей и отсутствием каких–либо остаточных изменений.

Под хронической ревматической болезнью сердца понимается заболевание,

характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшегося после перенесенной ОРЛ.

ОРЛ, как проблема большой социальной значимости, определяется приобретенными РПС, которые по мере прогрессирования приводят к стойкой нетрудоспособности и преждевременной смерти. Частота формирования РПС после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20–25%. Преобладают изолированные пороки сердца, чаще митральная недостаточность. Реже формируется недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и митрально–аортальный порок. Примерно у 7–10% детей после перенесенного кардита формируется пролапс митрального клапана. Среди подростков, перенесших первую атаку ОРЛ, пороки сердца диагностируются в 1/3 случаев. У взрослых пациентов данный показатель составляет 39–45%, причем максимальная частота возникновения РПС (>75%) наблюдается в течение первых трех лет от начала болезни. У больных, перенесших первую атаку ОРЛ

ввозрасте 23 лет и старше, сочетанные и комбинированные РПС формируются

в90% случаев.

Повторная атака у больных с ревматическим анамнезом рассматривается, как новый эпизод ОРЛ, а не является рецидивом первого. В этих условиях (особенно на фоне сформированного порока сердца, когда диагностика кардита

взначительной степени затруднена), на рецидив будет определенно указывать появление нового шума при аускультации сердца (свидетельство вовлечения

впатологический процесс ранее непораженного клапана) либо присоединение прежде отсутствовавших признаков поражения сердца: острого перикардита, внезапного увеличения размеров сердца. Предположительный диагноз повторной ОРЛ может быть поставлен на основании одного «большого» или только «малых» критериев в сочетании с повышенными или повышающимися титрами противострептококковых антител. Окончательный диагноз возможен лишь после исключения интеркуррентного заболевания и осложнений, связанных с пороками сердца (в первую очередь, инфекционного эндокардита).

Важно отметить, что при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, уточнить его генез (перенесенный инфекционный эндокардит и др.).

13

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) оценивается в соответствии с классификацией ОССН 2006.

По МКБ-10 ревматизм классифицируется следующим образом: 1.Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ):

І 00 Ревматическая лихорадка без вовлечения сердца (ревматический артрит).

І 01 Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца (ревматический эндокардит, вальвулит, перикардит, миокардит, панкардит).

І 02 Ревматическая хорея (с вовлечением или без вовлечения сердца).

2.Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС):

І 05 Ревматические болезни митрального клапана.

І 06 Ревматические болезни аортального клапана.

І 07 Ревматические болезни трехстворчатого клапана.

І 08 Поражение нескольких клапанов.

Примеры клинического диагноза (АРР, 2003), в соответствии с рубрикацией МКБ–Х, представлены в таблице 3.

Таблица 3. Примеры клинических диагнозов.

План обследования. В настоящее время нет какого-либо одного специфического метода исследования, результаты которого позволяли бы диагностировать ОРЛ. Диагноз ставится на основании клинических данных, подтвержденных лабораторными исследованиями.

Исследуют мазки из горла (хотя стрептококки группы А выделяются только в 15–20% случаев).

В клиническом анализе крови нередко обнаруживают анемию и небольшой лейкоцитоз.

Для исключения инфекционного эндокардита производят посев крови.

14

Еженедельно определяют острофазовые показатели – СОЭ, СРБ. Хроническая сердечная недостаточность может маскировать увеличение СОЭ, однако тенденция к повышению СРБ, как правило, сохраняется.

Титры антистрептококковых антител должны измеряться трижды через 2- недельные интервалы времени. Желательно определение различных противострептококковых антител: АСЛ-О, анти-ДНК-азы В, АСГ. Двукратное повышение титра может рассматриваться как диагностически значимое.

ЭГК

ЭхоКГ

Консультация ревматолога

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Наличие только одного из основных критериев (кардит, полиартрит, хорея) может привести к гипердиагностике ОРЛ. В отсутствие четкой связи между перенесенной стрептококковой инфекцией и кардитом необходимо исключить: вирусный миокардит, инфекционный миокардит.

Для вирусного миокардита характерно:

Хронологическая связь с острой носоглоточной (чаще вирусной) инфекцией.

Укорочение (менее 5 – 7 дней) или отсутствие латентного периода.

Постепенное развитие заболевания.

Отсутствие артрита и выраженных артралгий.

Активный и эмоционально окрашенный характер кардиальных жалоб.

Отсутствие вальвулита.

Редкое обнаружение перикардита.

Симптомы астенизации, нарушения терморегуляции в дебюте болезни.

Медленная динамика под влиянием противовоспалительной терапии.

Иммунологический анализ позволяет обнаружить в крови циркулирующие аутоантитела, характерные для вирусного миокардита или четырехкратное повышение титра антител к различным вирусам (Коксаки-70%)

Для инфекционного эндокардита характерно:

Чаще встречается в среднем возрасте, дети болеют редко.

Предрасполагающие факторы: ревматические пороки, оперативные вмешательства, в/в наркоманы, эндогенные источники инфекции.

Нарастание шумов в сердце, прогрессирующая сердечная недостаточность.

Быстрое формирование пороков сердца.

Часто тромбоэмболический синдром.

Duke-критерии: положительная гемокультура, характерная для ИЭ, наличие типичных ЭхоКГ признаков ИЭ.

15

Дифференциальный диагноз ревматического полиартрита проводится с большой группой состояний и болезней, протекающих с суставным синдромом: реактивные артриты иной этиологии -энтерогенные, урогенные, ревматоидным артритом, ювенильным идиопатическим артритом, клещевым боррелиозом.

Для реактивного артрита энтерогенной, урогенной этиологии характерно:

Наличие хронологической связи между кишечной или мочеполовой инфекциями, подтвержденными микробиологическими и серологическими исследованиями.

Конъюнктивит, поражения кожи и слизистых оболочек (кератодермия, ониходистрофия, баланит или баланопостит).

Острый стойкий асимметричный артрит преимущественно суставов нижних конечностей (особенно суставов пальцев стоп), энтезопатии,

пяточные бурситы.

Для ревматоидного артрита характерно:

Поражаются чаще пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые суставы и суставы запястья.

Характерен феномен утренней скованности, интенсивность и длительность которой коррелируют с активностью болезни.

Симметричность поражения суставов.

Рентгенологические изменения суставов, околосуставной остеопароз, образование эрозий или узур, сужение суставных щелей.

Для ювенильного идиопатического артрита характерно:

Хроническое воспалительное заболевание суставов.

На поздних стадиях возникают эпифизарные нарушения, сужение суставной щели и костные эрозии.

Для клещевого боррелиоза характерно:

Возбудителем является спирохета borrelia burgdorferi, передаваемая при укусе клеща.

Имеет значение анамнестические данные и определение антител к В. burgdorfer в крови.

Развитие артрита, кардита, поражение ЦНС (энцефалит) и кожи (хроническая мигрирующая эритемы), которая образуется в месте укуса клеща.

Эритема имеет вид кольца с красным ободком и бледным центром, в зоне эритемы жжение, распирание, онемение, зуд.

16

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение ОРЛ – комплексное, складывающееся из этиотропной, противовоспалительной и симптоматической терапии, а также реабилитационных мероприятий.

Всем пациентам с ОРЛ показана госпитализация с соблюдением постельного режима в течение первых 2 – 3 нед болезни. Назначают диету, богатую витаминами и белками, с ограничением соли и углеводов.

Этиотропная терапия, направленная на эрадикацию БГСАосуществляется препаратами пенициллинового ряда – бензилпенициллин 400 000–1 000 000 ЕД 4 раза в сутки в/м в течении 10 дней.

При аллергии к пенициллинам назначают макралиды или линкозамиды:

Рокситромицин 150 мг 2 раза в сутки внутрь.

Кларитромицин по 250мг 2 раза в сутки внутрь.

Исключительное значение придает антибактериальной профилактике повторных атак ОРЛ, которая начинается сразу после завершения курса этиотропной терапии и проводится бензатин бензилпенициллина в режиме вторичной профидактике (см. профилактика).

Наибольший риск повторной атаки ОРЛ отмечается впервые 3 года. Каждому рецидиву предшествует новый эпизод стрептококковой инфекции.

Патогенетическое лечение ОРЛ заключается в применении нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВС) и глюкокортикостероидов (ГКС). Желательно не назначать НПВС и ГКС пока диагноз ОРЛ не подтвержден.

НПВС назначают при:

-слабовыраженном ревмокардите;

-артралгиях, без признаков ревматического артрита;

-при минимальной активности процесса – лабораторные показатели СОЭ, лейкоцитоз, СРБ соответствуют норме или изменены незначительно;

-при отмене ГКС;

-при повторной ОРЛ на фоне ревматического порока сердца.

Препаратом первой линии терапии ОРЛ у взрослых рекомендуют аспирин в дозе 100 мг/кг/сут в равных дозах в 4-5 приема, до достижения клинического улучшения, доза может быть увеличена до 6-8 г/сут. Оптимальная доза аспирина должна обеспечивать хороший клинический ответ, но не быть токсичной.

После двух недель приема аспирина, доза может быть уменьшена до 60-70 мг/кг/сут и назначаться еще 3-6 недель. У 5% больных признаки активности ревматического процесса сохраняются свыше 6 месяцев, и может потребоваться более длительный курс приема НПВП.

По рекомендациям АРР 2003г препаратом первой линии терапии ОРЛ у взрослых рекомендуют Диклофенак взрослым и подросткам по 25-50 мг 3 раза в сутки, детям по 0.7-1 мг/кг 3 раза в сутки до нормализации показателей воспалительной активности, в среднем в течении 1.5- 2 месяцев.

17

При ОРЛ с тяжелым кардитом (панкардитом), полисерозитами, максимальной активностью воспалительного процесса, СОЭ >30 мм/ч применяют ГКС.

Преднизолон – назначают взрослым и подросткам в суточной дозе 20 – 30 мг, детям по 0.7-0.8 мг/кг, в один прием утром после еды, до достижения терапевтического эффекта, как правило, в течение 2 нед, с последующим снижением дозы (2,5 мг каждые 5 – 7 дней) вплоть до полной отмены. Общая продолжительность курса лечения 1,5-2 мес.

При наличии симптомов недостаточности кровообращения в план лечения включают сердечные гликозиды и диуретики. Однако следует заметить, что назначение этих препаратов (в сочетании с противовоспалительными средствами) оправдано при активном течении ревматического процесса только на фоне РПС. В случаях развития сердечной декомпенсации, как следствия панкардита (что, как правило, встречается только в детском возрасте), применение кардиотонических препаратов нецелесообразно, поскольку в этих случаях явный терапевтический эффект может быть достигнут при использовании высоких доз преднизолона (40 – 60 мг в сутки). Одновременно хотелось бы предостеречь от назначения ГКС больным с РПС и застойной недостаточностью кровообращения.

ПРОФИЛАКТИКА

Основу первичной профилактики ОРЛ составляют своевременная диагностика и адекватная антимикробная терапия острой и хронической рецидивирующей БГСАинфекции верхних дыхательных путей (тонзилит, фарингит). Таблица № 4

У лиц молодого возраста при фарингите, вызванном БГСА, имеющих факторы риска развития ОРЛ:

отягощенная наследственность,

неблагоприятные социально-бытовые условия

вспышка инфекции БСГА в детских дошкольных учреждениях, школах,

интернатах, воинских частях показано 5-дневное лечение бензилпенициллином с последующей однократной

инъекцией бензатин бензилпенициллина взрослым 2.4 млн Ед 1 раз, детям с массой тела <25 кг по 0.375г/кг в 2 прием, детям с массой тела >25 кг по 750 мг/сут в 2 приема.

В иных ситуациях возможно применение оральных пенициллинов в течение 10 дней. Предпочтение отдается амоксициллину, который по противострептококковой активности аналогичен ампициллину и феноксиметилпенициллину, но значительно превосходит их по своим фармакокинетическим характеристикам. Рекомендуемая схема применения амоксициллина – 1 – 1,5 г (для взрослых и детей старше 12 лет) и 500 – 750 мг (для детей от 5 до 12 лет) в сутки в течение 10 дней.

18

Таблица 4. Антибактериальная терапия острого и рецидивирующего стрептококкового тонзиллита (Страчунский Л.С. и соавт., 2002)

*Рекомендуются для лечения рецидивирующего стрептококкового тонзилита.

Антибиотики линкозамиды (клиндамицин) назначают только при непереносимости как беталактамов, так и макролидов. Широкое применение этих препаратов при данных нозологических формах не рекомендуется во

19

избежание утраты их роли как средств выбора для лечения инфекционной патологии костно-суставной системы.

Рецидивирующий тонзиллит, вызванный БГСА

В этой ситуации вероятность колонизации очага инфекции микроорганизмами, продуцирующими бета-лактамазы, достаточно высока, поэтому целесообразно проведение курса лечения ингибитор-защищенными пенициллинами (амоксициллин/клавуланат) или оральными цефалоспоринами II поколения (цефуроксим аксетил), а при непереносимости беталактамных антибиотиков - линкозамидами (табл. 4). Указанные антибиотики также рассматриваются как препараты второго ряда для случаев безуспешной пенициллинотерапии острых стрептококковых тонзиллитов/фарингитов (что чаще встречается при использовании феноксиметилпенициллина). Универсальной же схемы, обеспечивающей 100% элиминацию А-стрептококка из глотки, в мировой клинической практике не имеется.

Необходимо отметить, что применение тетрациклинов, сульфаниламидов, ко-тримоксазола и хлорамфеникола при А-стрептококковой инфекции глотки в настоящее время не оправдано по причине высокой частоты резистентности и, следовательно, низких показателей эффективности терапии.

ВТОРИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА

Вторичная профилактика направлена на предупреждение повторных атак и прогрессирования заболевания у лиц, перенесших ОРЛ, и предусматривает регулярное введение пенициллина пролонгированного действия бензатин бензилпенициллина. Выпускаемая отечественной промышленностью пролонгированная лекарственная форма пенициллина – бициллин–5 на сегодняшний день не является приемлемой для проведения вторичной профилактики ОРЛ, поскольку не соответствует фармакокинетическим требованиям, предъявляемым к превентивным препаратам.

Таблица 5 Длительность вторичной профилактики (ВОЗ, 2001).

Взрослым и подросткам: бензатин бензилпенициллин в/м 2,4 млн. ЕД 1раз в 3 недели.

20