Диетотерапия

Важное место в комплексной терапии муковисцидоза отводится диетическому лечению. Сбалансированная диета с использованием современных специализированных продуктов наряду с высокоэффективными панкреатическими ферментами позволяет добиться увеличения калорийности рациона до 120-150% от таковой рекомендуемой здоровым детям, и, таким образом, компенсировать повышенные энерготраты больного муковисцидозом ребенка, обеспечить нормальные темпы роста и развития, сократить частоту инфекционных осложнений.

Потребность в энергии у детей с МВ обычно повышена на 50 – 90% по сравнению с расчетами на фактический вес, и на 20 - 50% по сравнению со здоровыми детьми соответствующего возраста и пола. Больные с МВ нуждаются в повышенном количестве белка из-за его потерь вследствие мальабсорбции и эпизодов катаболизма при легочных обострениях (табл. 41).

Таблица 41.

Рекомендуемые величины потребления белка и энергии

для детей с муковисцидозом

Возраст	Белок, г/кг/сут	Энергия, ккал/кг/сут
		минимальная	Максимальная
0 – 1 год	3 - 4 (до 6)	130	200

В настоящее время больным МВ с панкреатической недостаточностью удается контролировать стеаторею, сохраняя физиологическую норму жира в рационе больного (40-50% от калорийности рациона) благодаря заместительной терапии современными высокоактивными микросферическими ферментными препаратами с рН-чувствительной оболочкой(Креон). Доза ферментов индивидуальна и подбирается до нормализации стула с учетом лабораторных показателей (исчезновение стеатореи и креатореи в копрограмме, нормализация концентрации триглицеридов в липидограмме кала). Панкреатические ферменты назначаются во время каждого приема пищи, содержащейбелки, жиры или крахмал. Детям грудного возраста фермент назначают из расчета 2500-3300 ЕД на 120 мл молока (молочной смеси), что примерно равно 400-800 ЕД липазы на г жира в питании .

Жирорастворимые витамины (А, D, Е, К) и бета-каротин должны добавляться к пище всем больным с панкреатической недостаточностью ежедневно.

Большинство больных МВ нуждаются в дополнительном введении калия, натрия и хлора (подсаливание пищи). Потребность в хлориде натрия возрастает во время обострения легочного процесса, при гипертермии, полифекалии, в условиях жаркого климата, особенно у детей раннего возраста.

Дети первых месяцев жизни должны получать нативное (не пастеризованное) материнское молоко, содержащее термолабильную липазу. Необходимо добавлять панкреатические ферменты в каждое кормление. При невозможности кормления грудью ввиду тяжелого состояния, дети должны получать сцеженное не пастеризованное материнское молоко из бутылочки или через назо-гастральный зонд. При недостаточной прибавке в весе сцеженное материнское молоко можно обогащать добавлением (на каждые 100 мл) 5 г сухой смеси на основе гидролизата белка, содержащей среднецепочечные триглицериды (таблица 30).

При смешанном/искусственном вскармливании предпочтительны смеси, имеющие в качестве жирового компонента среднецепочечные триглицериды и растительные жиры в эмульгированной форме, что позволяет улучшить утилизацию жира и снизить дозу панкреатина. Этим требованиям отвечают отдельные смеси для недоношенных и маловесных детей («Пре-Нутрилак», «Пре-НАН»). Детям второго полугодия жизни может быть рекомендована смесь «Хумана ЛП+СЦТ». При гипотрофии II–IIIстепени назначают смеси на основе гидролизатов белка (табл.30).

Детям, получающим массивную антибактериальную терапию, повторные курсы антибиотиков, целесообразно ввести адапированную кисломолочную смесь или смесь, обогащенную пробиотиками («Нутрилак Бифи», «Нутрилак кисломолочный», «НАН кисломолочный 1 и 2», «НАН 2», «Галлия Лактофидус», «Агуша кисломолочная 1 и2») в количестве до 1/3 суточного объема кормления.

Прикорм обычно вводится в 4–5 мес., а некоторым больным и раньше при низкой прибавке в массе. Первыми блюдами прикорма служат каши и фруктовые пюре, далее вводят овощное пюре, мясное пюре, желток. Следует использовать высококалорийные продукты прикорма: детские молочные каши промышленного производства с добавлением сахара и сливочного масла, овощные пюре с добавлением растительного масла, мяса (табл. 42). Молоко можно использовать для приготовления блюд с 8–9 месяцев, однако предпочтительно использование специализированных смесей (Хумана ЛП+СЦТ, Нутриэн Юниор). В эти же сроки можно вводить кисломолочные продукты (кефир, натуральный йогурт), обогащенные живыми бифидо- и лактобактериями. Детям раннего возраста назначают поливитаминные добавки; блюда прикорма подсаливают.

Таблица 42.

Особенности введения прикорма для детей 1-го года жизни с муковисцидозом

Продукты и блюда	Возраст (мес.)
Фруктовое пюре	3,5
Творог	4
Желток	5
Пюре овощное	4,5 – 5
Масло растительное	4,5 – 5
Каша	4 (на молочной смеси или гидролизате белка)
Масло сливочное	4
Пюре мясное	5 – 5,5
Молоко	8 – 9 (для приготовления блюд)
Кефир, йогурт	8 – 9
Сухари, хлеб	7 – 8 (пшеничный высшего сорта)

Материалы для данной главы также предоставлены: к.м.н. Е.А. Рославцевой, к.м.н. Н.А. Аверкиной, д.м.н., проф. Н.И. Капрановым, д.м.н. Н.Ю. Каширской.