13. Питание при муковисцидозе (мкб-10 е-84.0)

Муковисцидоз (кистофиброз поджелудочной железы) – системное наследственное заболевание, связанное с нарушением синтеза белка-регулятора трансмембранного тока йонов, при котором поражаются все экзокринные железы организма.

Клиника

При муковисцидозе отмечаются прогрессирующие изменения в легких – от обструкции бронхов вязкой слизью до хронического нагноения с фиброзом. Часто наблюдаются кишечные проявления вследствие нарушения функции поджелудочной железы, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции и нарушением нутритивного статуса ребенка.

В каждом возрастном периоде у детей преобладают наиболее типичные клинические симптомы, требующие дифференциальной диагностики (табл. 40).

Таблица 40.

Клинические проявления, требующие исключения муковисцидоза:

при рождении

- мекониальный илеус - длительная желтуха в неонатальном периоде

в грудном возрасте

- рецидивирующие или хронические респираторные симптомы (кашель, одышка) - рецидивирующая или хроническая пневмония - отставание в физическом развитии (плохая прибавка в весе) - неоформленный, обильный, жирный, зловонный стул, метеоризм - выпадение прямой кишки - соленый вкус кожи - тепловой удар или дегидратация при жаркой погоде (сосудистый коллапс) - хроническая гипоэлектролитемия - гипопротеинемия/отеки - данные семейного анамнеза о смерти детей на первом году жизни или наличие сибсов со сходными клиническими проявлениями

Основной причиной отставания в физическом развитии при МВ является хроническая панкреатическая недостаточность, проявляющаяся в нарушении ассимиляции жира и стеаторее, в меньшей степени – мальдигестии белка и крахмала. В большинстве случаев клинические симптомы поражения ЖКТ появляются раньше, чем первые признаки бронхолегочной патологии. Нарушения стула встречаются уже с первых дней жизни у 47,3%, а к году – у 76,6% больных МВ.

Нарушения хлоридной секреции и повышение слизеобразования ведут к дегидратации кишечного содержимого, что примерно у 10% новорожденных с МВ приводит к развитию мекониального илеуса – закупорке дистальных отделов тонкой кишки густым и вязким меконием, а у детей более старшего возраста - к острой, подострой или хронической обструкции дистальных отделов тонкой и проксимальных отделов толстой кишок клейким секретом слизистой и каловыми массами (синдром дистальной интестинальной обструкции).

Повышенное выделение желудочного сока (имеющееся у 70% больных) на фоне сниженного количества бикарбонатов в секрете поджелудочной железы снижает рН кишечного содержимого. Избыток вязких гликопротеинов и повышенное количество бокаловидных клеток в тонкой кишке уменьшает «доступность» питательных веществ. Отмечается значительное снижение скорости продвижения содержимого по тонкой кишке, наличие непереваренных жиров и аминокислот в ее дистальных отделах, что может приводить к повышенному росту условно патогенных бактерий и усилению мальабсорбции.