Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Лекции_Тератология_2010.doc
Скачиваний:
302
Добавлен:
02.05.2015
Размер:
373.25 Кб
Скачать

2. Врожденные пороки развития органов дыхания.

Многие не осложненные врожденные пороки дыхательной системы протекают бессимптомно. По этой причине до недавнего времени считалось, что они встречаются исключительно редко. Изолированные пороки легких встречаются в 1% случаев, в качестве компонента множественных пороков - в 16,35%. Осложненные пороки дыхательной системы сопровождаются развитием хронических неспецифических заболеваний легких.

  1. Гипоплазия легких - нарушение ветвления бронхов и недостаточное развитие респираторного отдела легких. Вторичные гипоплазии возникают в тех случаях, когда развитие легких происходит при уменьшении объема грудной полости (при ложных диафрагмальных грыжах).

  2. Интралобарная секвестрация - кистозная гипоплазия легкого с аортальным кровоснабжением.

  3. Врожденные бронхоэктазы - сегментарные расширения бронхов вследствие гипоплазии их структурных элементов.

  4. Синдром Вильямса-Кемпбелла - генерализованные врожденные бронхоэктазы, обусловленные отсутствием хрящей. Характерным признаком является расширение бронхов на вдохе и спадение их на выдохе.

  5. Врожденная диафрагмальная грыжа - перемещение органов брюшной полости в грудную. Популяционная частота 1:2300 рождений, ТТП - до 12-й недели внутриутробного развития. В грудную полость обычно смещаются селезенка, желудок, петли кишечника, левая доля печени.

6. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы - является разновидностью врожденных диафрагмальных грыж. Встречается очень часто. Характеризуется перемещением в грудную полость кардиального отдела желудка с выраженным болевым синдромом.

3. Врожденные пороки развития мочеполового аппарата.

Различают аномалии структуры (дисплазии и кисты), количества (агенезия, гипоплазия, удвоение), формы, взаимоотношения и расположения (дистопия, и сращение почек). К порокам почек относят также пороки почечных чашечек и лоханок.

  1. Дисплазии почек - группа наиболее часто встречающихся пороков мочевой системы, характеризующаяся нарушением дифференцировки нефрогенной ткани с персистированием эмбриональных структур. Размеры почек всегда уменьшены. ТТП - до 32-го дня внутриутробного развития.

  2. Поликистоз почек - двусторонний процесс, характеризующийся образованием многочисленных кист в паренхиме почек. Выделяют взрослый и инфантильный тип. При поликистозе взрослого типа почки значительно увеличиваются в размерах («лошадиные почки» - до 1,5 кг каждая). ТТП - до 9-й недели внутриутробного развития. Поликистоз инфантильного типа встречается с частотой 1:11000 рождений, ТТП - до 8-й недели внутриутробного развития. В 100% случаев сопровождается поликистозом печени, поджелудочной железы, селезенки, легких.

  3. Гипоплазия почек - уменьшение относительной массы почек. Различают простую (истинную), сегментарную и олиго-меганефроническую формы. Простая гипоплазия может быть одно- и двусторонней, чаще встречается у девочек. Возникновение порока связывается с задержкой развития бластемы или уретральной трубки, ТТП - до 28-го дня внутриутробного развития. Сегментарная гипоплазия встречается в 3 раза чаще у девочек. Олиго-меганефроническая гипоплазия - редко встречающийся двусторонний порок, характеризующийся уменьшением размеров почек, уменьшением количества клубочков и увеличением их размеров.

  1. Дистопия (эктопия) почек - изменение расположения почек. Эктопия может быть одно- и двусторонней, а также поясничной, подвздошной, тазовой и грудной. Чаще наблюдается у мужчин (3:2), чем у женщин. Возникновение порока связывают с задержкой восхождения почек из тазовой области. ТТП - до 51-го дня внутриутробного развития.

  2. Подковообразная почка - сращение почек одним из полюсов. Чаще наблюдается у мужчин. ТТП - до 30-го дня внутриутробного развития. Нередко встречается при хромосомных болезнях.

  3. Врожденный гидронефроз (водянка почки) - расширение чашечек, лоханки с атрофией паренхимы. Чаще встречается у мальчиков. Наиболее частой причиной являются стриктуры в лоханочно-мочеточниковом и пузырно-мочеточниковом сегментах. В последнем случае развивается уретерогидронефроз.

  4. Удвоение мочеточника - самый частый порок мочевой системы. Частота 7:1000 в популяции. В 2 раза чаще наблюдается у женщин. Может быть одно- и двусторонним, нередко сочетается с удвоением почек.

  5. Персистирование (незаращение) урахуса - открытый проток аллантоиса. ТТП - до 6-го месяца внутриутробного развития.

  6. Крипторхизм - задержка яичка на его естественном пути при опускании в мошонку. Встречается у 30% новорожденных, 3% детей, 0,3% взрослых.

  7. Гермафродитизм - интерсексуальное состояние, характеризующееся несоответствием между структурой гонад и строением наружных половых органов. Выделяют ложный мужской, ложный женский и истинный гермафродитизм.

Тут вы можете оставить комментарий к выбранному абзацу или сообщить об ошибке.

Оставленные комментарии видны всем.