Xι семестр

№

Тема занятия

Содержание занятия

Кол-во часов

1.

Эмбриофетопатии новорожденных

Хромосомные(трисомии 13, 18, 21 хромосом). Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Особенности наблюдения. Прогноз.

Токсические(алкогольный синдром плода, лекарственная дисморфия, медикаментозная депрессия плода, никотиновая и наркотическая интоксикация). Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Неотложная и интенсивная терапия. Профилактика. Исходы.

Эндокринные.Определение. Клинические разновидности. Пренатальная диагностика эмбриофетопатий. Медико-генетическое консультирование

4

2.

Перинатальная патология ЦНС.

.

Перинатальная патология ЦНС.

Пренатальные повреждения ЦНС(наследственные нарушения метаболизма, хромосомные болезни, врожденные аномалии развития). Клиника. Пренатальная и постнатальная диагностика. Определение альфа-фетопротеина. Роль ядерно-магнитного резонанса (ЯМР), компьютерной томографии (КТ) и нейросонографии (НСГ). Дифференциальный диагноз. Профилактика. Лечение. Прогноз.

Перинатальные повреждения ЦНС(гипоксического и травматического генеза). Клиника в остром и восстановительном периодах. Основные синдромы восстановительного периода. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Прогноз. Лечение.

Нейроинфекции(внутриутробные, постнатальные). Этиология. Патогенез. Клиника менингита и менингоэнцефалита. Диагностика, роль ликворологического исследования. Значение этиологического диагноза. Дифференциальный диагноз. Лечение. Синдромная терапия. Лечение осложнений. Исходы.

Дифференциальный диагноз церебральной патологии у новорожденных.

4

3.

Желтухи новорожденных.

Билирубиновый обмен плода и новорожденного. Группировка желтух.

Конъюгационные желтухи(гипербилирубинемия вследствие замедленной конъюгации билирубина, гипербилирубинемия недоношенных, семейная транзиторная гипербилирубинемия, синдром Жильбера, синдром Криглера-Найяра). Этиология. Особенности патогенеза. Клиника, предвестники ядерной желтухи. Клиника билирубиновой энцефалопатии. Диагностика, роль исследований биохимии крови. Дифференциальный диагноз. Лечение. Интенсивная терапия гипербилирубинемии. Показания к консервативным и оперативным методам терапии. Исходы. Осложнения.

Гемолитические желтухи(гемолитическая болезнь новорожденных, наследственный сфероцитоз, ферментопатии эритроцитов, дефицит витамина Е). Особенности этиологии и патогенеза. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Принципы лечения. Исходы. Осложнения. Прогнозы.

Механические желтухи(атрезия желчевыводящих путей, синдром сгущения желчи). Причины. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Исходы.

Паренхиматозные желтухи(синдром Ротора, синдром Дабина-Джонса, фетальный гепатит, постнатальный гепатит). Этиология. Патогенез ферментопатий и гепатитов. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Интенсивная терапия острой печеночной недостаточности у новорожденных. Исходы.

4

4.

Анемии новорожденных.

Анемии новорожденных.

Анемии вследствие кровопотери(фето-плацентарная, фетофеталь-ная, постнатальная и интранатальная кровопотери). Патогенез. Особенности гемодинамики в зависимости от скорости кровопотери. Клиника, особенности клинической картины в первые дни жизни. Гиповолемический и анемический шок. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Неотложная помощь.

Анемии вследствие повышенного кроворазрушения.Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Интенсивная терапия гемолитического криза. Осложнения.

Анемии вследствие нарушения эритропоэза.Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Показания к использованию эритропоэтина.

Дифференциальный диагноз анемических состояний у новорожденных

4

5.

Геморрагический синдром новорожденных.

Геморрагический синдром новорожденных. Особенности гемостаза у новорожденных детей.

Наследственные коагулопатии(гемофилия, гипо-, афибриногенемия, дефицит VII фактора, дефицит ХIIIфактора). Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Неотложная терапия.

Тромбоцитопении(трансплацентарная, изоиммунная, врожденный гипо-, амегакариоцитоз). Патогенез иммунных форм. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Неотложная терапия геморрагического синдрома в зависимости от причины тромбоцитопении. Использование и показания к проведению заменного переливания крови, трансфузии тромбоконцентрата, введению иммуноглобулинов. Исходы.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание.Этиология у новорожденных. Патогенез. Особенности клиники. Диагностика в зависимости от фазы процесса. Дифференциальный диагноз. Лечение в зависимости от фазы ДВС. Исходы.

4

6.

Неинфекционные заболевания кожи новорожденных.

Заболевания кожи и подкожной клетчатки:склерема, асептический некроз подкожной клетчатки, токсическая эритема, милии, врожденные дефекты. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.

Генодерматозы(ихтиозиформная эритродермия Брока, врожденный ихтиоз, буллезный эпидермолиз, синдром недержания пигмента). Патогенез. Особенности клиники. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Течение. Исходы. Лечение.

Эритродермия Лейнера.Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Исходы. Лечение. Профилактика.

4

7.

Заболевания желудочно-кишечного тракта новорожденных.

Становление кишечного биоценоза. Причины нарушения формирования нормального биоценоза. Диагностика. Исходы. Профилактика. Лечение.

Диареи новорожденных(лактазная недостаточность, хлоридная диарея, энтероколиты). Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Исходы. Профилактика.

Патология пищевода(атрезия, стеноз, халазия, ахалазия, эзофагит). Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Исходы. Профилактика.

Патология желудка(пилороспазм, пилоростеноз, гастрит). Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Исходы. Профилактика.

Патология кишечника(высокая и низкая кишечная непроходимость, мекониальный илеус). Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Острая кишечная непроходимость, неотложная терапия. Лечение. Исходы.

4

8.

Респираторная патология новорожденных.

Транзиторное тахипное, полисегментарные ателектазы, синдром Вильсона-Микити, бронхолегочная дисплазия, аномалии развития легких. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Роль рентгенологических методов исследования. Дифференциальный диагноз. Принципы ИВЛ, основные режимы. Медикаментозное лечение. Исходы.

4

9.

Инфекционно-воспалительные заболевания новорожденных.

Инфекционно-воспалительные заболевания новорожденных (эпи-физарный остеомиелит, менингиты, менингоэнцефалиты, язвенно-некротический энтероколит). Этиология. Патогенез. Представление о системной воспалительной реакции организма и ее патофизиологии. Механизмы развития инфекционно-токсического шока. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение, рациональный выбор антибиотикотерапии. Иммунотерапия. Детоксикационная терапия. Противошоковая терапия. Осложнения. Прогноз.

4

10.

Недоношенные дети с экстремально низкой массой тела при рождении (менее 1000г).

Особенности неонатальной адаптации. Дифференцированные программы выхаживания в условиях родильного дома и второго этапа выхаживания. Особенности вскармливания. Особенности психофизического развития и заболеваемости. Профилактика и лечение ретинопатий недоношенных.

Особенности клиники, течения и лечения респираторной патологии, инфекционно-воспалительных заболеваний, гипоксии и родовой травмы. Отдаленные последствия заболеваний. Анемии у недоношенных детей. Классификация. Этиология. Патогенез. Лечение. Профилактика

4

11.

Модульное занятие

4

Патология детей раннего возраста

№

Тема занятия

Содержание занятия

Кол-во часов

12.

Иммунодефицитные состояния (ИДС).

Первичные ИДС.Классификация.

ИДС с преимущественной недостаточностью антител(гуморальные ИДС): агаммаглобулинемия (болезнь Брутона), аутосомнорецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип), гипогаммаглобулинемия, общевариабельная иммунологическая недостаточность (ОВИН), избирательный дефицит IgA.

ИДС с преимущественной недостаточностью клеточного звена иммунитета (синдром Незелофа).

Тяжелая комбинированная иммунологическая недостаточность - ТКИН (снизким содержанием Т- и В-клеток).

ИДС, связанные с дефицитом комплемента и нарушением фагоцитоза.

ИДС, связанные с другими значительными дефектами(синдром Вискотта-Олдрича, синдром Ди-Джорджи, синдром Луи-Бар, синдром гипер-иммуноглобулемии Е).

Патогенез. Клиника. Диагностика. Современные направления в лечении первичных ИДС. Прогноз.

Вторичные ИДС.Этиология. Патогенез. Клинические проявления. Диагностика. Лечение. Современные взгляды на иммунозаместительную терапию. Прогноз.

4

13.

Наследственные нарушения обмена веществ.

Нарушения обмена аминокислот - аминоацидопатии(гиперфенилаланинемия, тирозинемия I, II типа, нарушение обмена триптофана, алкаптонурия). Патогенез. Клинические проявления в зависимости от сроков установления диагноза. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Основные направления в лечении. Течение. Исходы.

Нарушения обмена липидов - дислипидемии.

Дислипопротеинемии (гиперхолестеринемии, гипертриглицеридемии). Этиология. Дифференциальный диагноз. Современные возможности терапии дислипопротеинемий. Течение. Исходы. Прогноз.

Липидозы (болезнь Нимана-Пика, болезнь Тея-Сакса, болезнь Гоше). Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Возможности пренатальной диагностики. Современные методы терапии липидозов. Течение. Исходы. Прогноз.

Нарушения обмена углеводов(галактоземия, фруктоземия, гликогенозы). Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Возможности пренатальной диагностики. Современные подходы к терапии. Течение. Исходы. Прогноз.

4

14.

Синдром нарушенного кишечного всасывания.

Муковисцидоз, целиакия, экссудативная энтеропатия, дисахаридазная недостаточность, пищевая аллергия.Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Современные взгляды на лечение и прогноз. Исходы.

4

15.

Гипертермический и судорожный синдромы.

Гипертермический синдром.Этиология. Патогенез. Роль провоспалительных цитокинов в развитии гипертермии. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Осложнения. Лечение. Выбор современных антипиретических лекарственных средств. Неотложная помощь.

Судорожный синдром.Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Неотложная помощь.

4

16.

Бронхообструктивный синдром.

Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Течение. Исходы. Современные подходы к терапии. Выбор противокашлевых лекарственных средств. Профилактика.

4

17.

Модульное занятие.

4

Патология детей старшего возраста

Пульмонология

18.

Наследственные заболевания бронхолегочной системы.

Муковисцидоз.Распространенность. Тип наследования. Диагностика (пилокарпиновая проба, ДНК-диагностика). Пренатальная диагностика. Клиническая симптоматика. Дифференциальная диагностика. Лечение.

Синдром Хаммана-Рича.Наследственность. Клиническая симптоматика. Рентгенологическая картина. Тип расстройств функции внешнего дыхания. Дифференциальный диагноз. Лечение. Исход.

Синдром Картагенера. Идиопатический гемосидероз легких. Недостаточность альфа-1-антитрипсина.Тип наследования. Патогенез. Клинико-рентгенологическая симптоматика. Тип расстройств функции внешнего дыхания. Дифференциальный диагноз. Лечение. Течение. Исходы.

4

19.

Респираторные аллергозы.

Респираторные аллергозы. Частота. Патогенез. Роль наследственности и внешних факторов (аллергенов). Группировка по преимущественной локализации процесса: аллергический ринит, трахеит, синусит, бронхит, экзогенный аллергический альвеолит. Клиника. Дифференциальный диагноз с воспалительными заболеваниями соответствующих участков дыхательных путей. Диагностика. Лечение.

4

20.

Плевриты.

Этиология. Патогенез. Синпневмонический и метапневмонический плевриты. Фибринозный и экссудативные (гнойные и серозные) плевриты. Клиника. Рентгенологические признаки. Дифференциальный диагноз. Течение. Консервативное лечение. Показания к диагностической и лечебной плевральной пункции. Показания к хирургическому вмешательству. Исходы.

4

21.

Дыхательная недостаточность.

Дыхательная недостаточность. Причины. Классификация. Патогенез. Клиника. Методы исследования функции внешнего дыхания. Лечение. Реанимация и интенсивная терапия острой дыхательной недостаточности.

4

22.

Модульное занятие

4

Гематология

23.

Дефицитные анемии у детей старшего возраста.

Железодефицитные анемии.Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Показания к парентеральному назначению препаратов железа. Профилактика. Прогноз.

Витаминодефицитные анемии (дефицит В₁₂, фолиевой кислоты).Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Особенности эритропоэза в зависимости от дефицита витамина. Лечение. Профилактика. Прогноз.

4

24.

Гемолитические анемии.

Наследственные гемолитические анемии.

Ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, каталазы, пируваткиназы).Тип наследования. Этиология. Провоцирующие факторы. Патогенез (тип гемолиза). Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Неотложная помощь во время гемолитического криза. Прогноз.

Гемоглобинопатии.

Талассемия. Определение. Классификация. Этиология. Патогенез (неэффективный эритропоэз). Клиника в зависимости от формы талассемии (фенотип и гематологические нарушения). Течение. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Показания к ТКМ. Пренатальная диагностика. Прогноз.

Серповидноклеточная анемия. Этиология. Патогенез. Клиника (ише­мические и гематологические проявления). Течение. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Неотложная помощь во время гемолитического криза.

Приобретенные гемолитические анемии. Определение. Классификация.

Иммунные гемолитические анемии.Классификация. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика.

Дифференциальный диагноз. Лечение. Показания к назначению глюкокортикоидов, цитостатических препаратов, спленэктомии. Неотложная помощь во время гемолитического криза. Осложнения. Прогноз.

Микроангиопатические гемолитические анемии(гемолитикоуре­мический синдром - ГУС, болезнь Мошковица). Определение. Этиология (роль вирусной и кишечной инфекции в развитии ГУС). Предрасполагающие факторы. Патогенез. ДВС-синдром как проявление микроангиопатических гемолитических анемий. Клиника. Диагностика. Диагностические тесты при болезни Мошковица. Лечение. Показания к гемодиализу. Осложнения. Прогноз.

4

25.

Депрессии кроветворения.

Классификация.

Конституциональные апластические анемии(анемия Фанкони, анемия Блэкфана-Даймонда). Тип наследования. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение (показания к ТКМ, заместительная терапия). Течение. Осложнения. Прогноз.

Приобретенные апластические анемии.Этиология. Патогенез. Клиника. Критерии тяжести. Диагностика. Лечение (показания к ТКМ, иммуносупрессивная терапия). Дифференциальный диагноз. Течение. Осложнения. Прогноз.

4

26.

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз).

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз). Определение. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Значение клеток Березовского-Штернберга-Рид. Морфологическая классификация лимфогранулематоза. Стадии лимфогранулематоза.

Терапия в зависимости от стадии заболевания (полихимиотерапия, лучевая терапия). Дифференциальный диагноз. Течение. Осложнения. Прогноз.

4

27.

Тромбоцитопатии.

Определение. Этиология. Патогенез. Классификация (морфологические и патогенетические формы). Клиника. Диагностика. Лечение. Неотложная помощь при кровотечениях. Дифференциальный диагноз. Прогноз.

4

28.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС).

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС). Этиология. Патогенез. Клиника. Стадии. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз.

Прогноз.

4

29.

Модульное занятие

4

Итого

116