поверхность стенки выстлана мерцательным эпителием при бронхогенной кисте и цилиндрическим или плоскоклеточным — при энте-рогенной. Ретенционные кисты располагаются в подслизистой основе пищевода и образуются в результате закупорки протоков желез. Они никогда не достигают больших размеров.

Клиническая картина и диагностика. Доброкачественные опухоли и кисты пищевода растут медленно, не вызывают клинических симптомов и обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании. Наиболее частым симптомом является медленно нарастающая на протяжении многих лет дисфагия.

Рис. 7.7. Доброкачественные опухоли пищевода. Рентгенограмма.

При интрамуральных опухолях, циркулярно охватывающих пищевод, дисфагия может носить постоянный характер, иногда больные отмечают боли, ощущение давления или переполнения за грудиной. При опухолях шейного отдела пищевода, имеющих длинную ножку, может возникать регур-гитация опухоли в глотку с развитием асфиксии. При изъязвлении полипа или повреждении слизистой оболочки пищевода, растянутой над большой интрамуралъной опухолью, возможно изъязвление и кровотечение, кисты пищевода нагнаиваются. Вследствие сдавления опухолью трахеи, бронхов, сердца, блуждающих нервов могут возникать кашель, одышка, цианоз, сердцебиение, боли в области сердца, аритмия и другие расстройства. Возможно злокачественное перерождение доброкачественных опухолей и кист пищевода.

Диагноз доброкачественной опухоли пищевода ставят на основании анализа клинической картины заболевания, данных рентгенологического исследования и эзофагоскопии. Для доброкачественных опухолей пищевода характерны следующие рентгенологические признаки (рис. 7.7): четкие ровные контуры дефекта наполнения, располагающегося на одной из стенок пищевода, сохранность рельефа слизистой оболочки и эла-

стичности стенок в области дефекта, четкий угол между стенкой пищевода и краем опухоли. Всем больным с доброкачественными заболеваниями пищевода показана эзофагоскопия для уточнения характера образования, его локализации и протяженности, состояния слизистой оболочки. Биопсию можно производить только при деструкции слизистой оболочки и при внутрипросветных новообразованиях.

Лечение. Основным методом лечения доброкачественных опухолей является хирургический. Цель операции — удаление опухоли, профилактика возможных осложнений. Опухоли небольших размеров на тонкой ножке могут быть удалены через эзофагоскоп с помощью специальных инструментов или разрушены (электрокоагуляция). Внутрипросветные опухоли на широком основании иссекают с участком стенки пищевода. Интрамураль-ные опухоли и кисты пищевода почти всегда удается энуклеировать без повреждения слизистой оболочки. Отдаленные результаты операций хорошие.

7.9.2. Злокачественные опухоли

7.9.2.1. Рак

Рак составляет 60—80% всех заболеваний пищевода. На долю других злокачественных его поражений (саркома, меланома, злокачественная нев-ринома и др.) приходится около 1%.

Среди всех злокачественных заболеваний рак пищевода в нашей стране — шестое по

187

частоте заболевание, встречающееся в большинстве случаев у мужчин в возрасте 50—60 лет. Смертность от рака пищевода составляет 6,4 на 100 000 жителей.

Заболеваемость раком пищевода неодинакова в разных районах мира, что объясняется своеобразием питания населения (состав пищи, различные приправы к ней, особенности приготовления), геолого-минералогическими особенностями почвы и воды.

Этиология и патогенез. В развитии рака большую роль играет хроническое воспаление слизистой оболочки пищевода вследствие механического, термического или химического раздражения. Риск развития рака существенно увеличивают курение (в 2—4 раза), злоупотребление алкоголем (в 12 раз), ахалазия, пищевод Баррета, папилломы и рубцовые изменения в пищеводе после ожога едкими веществами.

Предраковым заболеванием считают синдром Пламмера—Винсона (си-деропенический синдром), который развивается преимущественно у женщин старше 40 лет, страдающих железодефицитной анемией. Возникает атрофия слизистых оболочек ротовой полости, глоссит, ногти становятся ломкими, ложкообразными. Причиной дисфагии обычно является перемычка в шейном отделе пищевода, хотя нельзя исключить нарушение сократительной способности мышц. Для лечения применяют дилатацию пищевода бужами и коррекцию питания с учетом выявленных дефицитов.

Патологоанатомическая картина. Рак пищевода развивается чаще в местах физиологических сужений: устье пищевода, на уровне бифуркации трахеи, над нижним пищеводным сфинктером. Рак поражает среднегрудной отдел (60%), затем — нижнегрудной и абдоминальный отделы пищевода (30%), шейный и верхнегрудной (10%).

Различают три основные формы рака пищевода: экзофитный (узловой, грибовидный, папилломатозный); эндофитный (язвенный); инфильтратив-ный склерозирующий (циркулярная форма). Бывают смешанные формы роста.

Узловые формы составляют около 60%, имеют экзофитный рост, представлены разрастаниями, похожими на цветную капусту. Опухоль легко травмируется, распадается и кровоточит. При распаде и изъязвлении узлов макроскопическая картина мало отличается от картины язвенного рака.

Язвенные (эндофитные) формы рака пищевода в начальной стадии представляют узелки в толще слизистой оболочки, быстро изъязвляющиеся. Опухоль растет преимущественно вдоль пищевода, поражая все слои его стенки и распространяясь на окружающие органы и ткани, рано метастазируя в регионарные и отдаленные лимфатические узлы. Местному распространению рака благоприятствует отсутствие у пищевода серозной оболочки. В стенке пищевода на протяжении 5-6 см от края опухоли часто развивается раковый лимфангит.

Инфильтративные (склерозирующие) формы рака пищевода составляют около 10—15%. Опухоль развивается в глубоких слоях слизистой оболочки, быстро поражает подслизистую основу и распространяется по окружности пищевода. Разрастаясь, она захватывает все слои стенки пищевода, обтурирует его просвет. В дальнейшем опухоль изъязвляется, возникает перифокальное воспаление.

Супрастенотическое расширение пищевода при раке редко бывает значительным, так как опухоль развивается в сравнительно короткий период времени.

Распространение рака пищевода происходит путем непосредственного прорастания в окружающие ткани лимфогенного и гематогенного метастазирования. Сравнительно поздним осложнением является прорастание опухоли в соседние органы с образованием свища между пищеводом и трахеей или бронхом, развитием нагноительных процессов в легких и плевре. При прорастании опухоли в аорту может возникать смертельное кровотечение.

Диссеминация раковых клеток по лимфатическим сосудам в стенке пищевода может распространяться на 10—15 см от видимой границы опухоли. В связи с этим при резекции пищевода ткань его по линии разреза должна подвергаться срочному гистологическому исследованию. Раковый лимфангит чаще встречается при локализации процесса в верхней

188

и средней трети пищевода.

Опухоли, расположенные в шейном и верхнегрудном отделах пищевода, метастазируют главным образом в медиастинальные, над- и подключичные лимфатические узлы. Рак нижней трети пищевода метастазирует в лимфатические узлы, расположенные вокруг пищевода и кардии, забрюшинные лимфатические узлы по ходу чревного ствола и его ветвей. При локализации опухоли в среднегрудном отделе пищевода метастазы распространяются в околотрахеальные, прикорневые и нижнепищеводные лимфатические узлы. Однако при раке среднегрудного отдела пищевода опухоль может метаста-зировать и в лимфатические узлы в области кардии, по ходу чревного ствола и его ветвей. Поэтому некоторые хирурги рекомендуют операцию при раке пищевода всегда начинать с лапаротомии и ревизии органов брюшной полости и забрюшинного пространства для того, чтобы произвести лимфаден-эктомию узлов вокруг чревного ствола и кардии, определить операбель-ность. Отдаленные метастазы чаще всего встречаются в печени, реже — в легких, костях и других органах.

Гематогенное распространение рака происходит в поздней стадии заболевания, когда рак из местного заболевания превращается в системное.

В подавляющем большинстве случаев рак пищевода бывает плоскоклеточным. Реже (8 —10%) встречаются аденокарциномы, преимущественно при пищеводе Баррета. Аденокарциномы растут также из эктопированной в пищевод слизистой оболочки желудка или из кардиальных желез, имеющихся в нижнем отделе пищевода. Изредка развивается коллоидный рак.

Из других злокачественных опухолей пищевода следует отметить адено-акантому, состоящую из железистых и плоскоклеточных элементов, и кар-циносаркому (сочетание рака и саркомы).

Международная классификация рака пищевода по системе TNM (1997 г.) Т — первичная опухоль

Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли. ТО — первичная опухоль не определяется.

Tis — преинвазивная карцинома (carcinoma in situ).

Tl — опухоль инфильтрирует стенку пищевода до подслизистой основы. Т2 — опухоль инфильтрирует стенку пищевода до мышечного слоя.

ТЗ — опухоль инфильтрирует стенку пищевода до адвентиции. Т4 — опухоль распространяется на соседние структуры.

N — регионарные лимфатические узлы

Nx — недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов.

NO — нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов. N1 — имеется поражение регионарных лимфатических узлов метастазами.

М — отдаленные метастазы

Мх — недостаточно данных для определения отдаленных метастазов. МО — нет признаков отдаленных метастазов.

Ml — имеются отдаленные метастазы.

Категории Ml и рМ1 могут быть дополнены в зависимости от локализации метастазов в тех или других органах следующими символами: легкие PUL, костный мозг MAR, кости OSS, плевра PLE, печень HEP, брюшина PER, головной мозг BRA, кожа SKI, лимфатические узлы LYM, другие

отн.

G — гистопатологическая дифференцировка

Gx — степень дифференцировки не может быть установлена. G1 — высокая степень дифференцировки.

G2 — средняя степень дифференцировки.

G3 — низкая степень дифференцировки.

G4 — недифференцированные опухоли.

189

В клинической практике иногда удобнее пользоваться делением рака по стадиям по клинико-морфологическим признакам, которые легко можно выразить и по системе TNM.

Стадии рака

I — четко отграниченная небольшая опухоль, прорастающая только слизистую и подслизистую оболочки, не суживающая просвет и мало затрудняющая прохождение пищи; метастазы отсутствуют.

II — опухоль, прорастающая мышечную оболочку, но не выходящая за пределы стенки пищевода; зачительно нарушает проходимость пищевода; единичные метастазы в регионарных лимфатических узлах.

III — опухоль, циркулярно поражающая пищевод, прорастающая всю его стенку, спаянная с соседними органами; проходимость пищевода значительно или полностью нарушена; множественные метастазы в регионарные лимфатические узлы.

IV — опухоль прорастает все оболочки стенки пищевода, выходит за пределы органа, пенетрирует в близлежащие органы; имеются конгломераты неподвижных, пораженных метастазами лимфатических узлов и метастазы в отдаленные органы.

Клиническая картина и диагностика. Основными симптомами рака пищевода являются: ощущение дискомфорта за грудиной при проглатывании пищи, дисфагия, боль за грудиной, гиперсаливация, похудание.

Начало заболевания бессимптомное (доклиническая фаза). Этот период может длиться 1 —2 года. Когда опухоль достигает значительных размеров и начинает суживать пищевод, появляются первые признаки нарушения пассажа пищи, перерастающие в выраженную дисфагию.

Дисфагия встречается у 70—85% больных и по существу является поздним симптомом, возникающим при сужении просвета пищевода опухолью на 2/з и более. Для рака характерно прогрессирующее нарастание дисфагии.

Нарушение проходимости пищевода связано не только с сужением его просвета опухолью, но и с развитием перифокального воспаления, спазмом пищевода. В начальном периоде заболевания дисфагия возникает при проглатывании плотной или недостаточно пережеванной пищи. Больные ощущают как бы прилипание ее к стенке пищевода или временную задержку на определенном уровне. Глоток воды обычно устраняет эти явления. В дальнейшем перестает проходить даже хорошо прожеванная пища, в связи с чем больные вынуждены принимать полужидкую и жидкую пищу. Иногда после стойкого периода дисфагии возникает улучшение проходимости пищевода, связанное с распадом опухоли.

Возникновению дисфагии могут предшествовать ощущения инородного тела в пищеводе, чувство царапанья за грудиной, болезненность на уровне поражения, появляющиеся при проглатывании твердой пищи.

Боль отмечается у 33% больных. Обычно она появляется за грудиной во время приема пищи. Постоянная боль, не зависящая от приема пищи или усиливающаяся после еды, обусловлена прорастанием опухоли в окружающие пищевод ткани и органы, сдавлением блуждающих и симпатических нервов, развитием периэзофагита и медиастинита. Причиной боли могут быть метастазы в позвоночник.

Срыгивание пищей и пищеводная рвота (23% больных) появляются при значительном стенозировании просвета пищевода и скоплении пищи над местом сужения. При раке пищевода, как и при стенозах другой этиологии, развивается усиленное слюнотечение. Обильные кровотечения из пищевода в связи с распадом опухоли бывают редко — при разрушении опухолью стенки крупного сосуда. Общие проявления заболевания (слабость, прогрессирующее похудание, анемия) бывают следствием голодания и интоксикации.

При прорастании опухолью возвратных нервов развивается охриплость голоса. Поражение узлов симпатического нерва проявляется синдромом Бернара—Горнера. При прорастании опухоли в трахею и бронхи возникают пищеводно-трахеальный или бронхопищеводный свищи, проявляющиеся кашлем при приеме жидкости, аспирационной пневмонией, абсцессом или гангреной легкого. Вследствие перехода инфекционного

190

процесса с пищевода на окружающие ткани могут развиться периэзофагит, медиастинит, перикардит.

Клиническое течение болезни зависит от уровня поражения пищевода.

Рак верхнегрудного и шейного отделов пищевода протекает особенно мучительно. Больные жалуются на ощущение инородного тела, царапанье, жжение в пищеводе во время еды. Позднее появляются симптомы глоточной недостаточности — частые срыгивания, поперхивание, дисфагия, приступы асфиксии.

При раке среднегрудного отдела на первый план выступают дисфагия, боли за грудиной. Затем появляются симптомы прорастания опухоли в соседние органы и ткани (трахея, бронхи, блуждающий и симпатический нервы, позвоночник и др.).

Рак нижнегрудного отдела проявляется дисфагией, болью в эпигастральной области, иррадиирующей в левую половину грудной клетки и симулирующей стенокардию.

Важнейшими методами диагностики являются рентгенологическое исследование, эзофагоскопия с биопсией опухоли. В последнее десятилетие появилась возможность эндоскопического ультразвукового исследования, позволяющего определить глубину поражения стенки пищевода и метастазы в лимфатические узлы средостения.

Рентгенологическое исследование с контрастированием пищевода взвесью бария выявляет опухоль, ее локализацию, длину поражения и степень сужения пищевода, изменения в легких и плевральных полостях. Характерные симптомы рака — дефект наполнения, "изъеденные" контуры его, сужение просвета, ригидность стенок пищевода, обрыв складок слизистой оболочки вблизи опухоли, престено-тическое расширение пищевода (рис. 7.8).

Для определения границ распространения опухоли на соседние органы применяют компьютерную томографию.

Отсутствие рентгенологических данных при наличии дисфагии или боли при прохождении пищи не позволяет исключить рак пищевода. Диагноз уточняют с помощью эндоскопического исследования с прицельной биопсией и последующим морфологическим исследованием полученного материала. Очень ценную информацию при раннем раке может дать эндоскопическое ультразвуковое исследование, позволяющее не только выявить опухоль, но и определить глубину проникновения ее в стенку пищевода. Эзофагоскопия

показана во всех случаях при подозрении на рак пищевода. Начальные формы рака могут выглядеть как плотный белесоватый бугорок или полип. При инфильтративной форме рака отмечают ригидность стенки пищевода, выявляемую при надавливании на нее концом эзофагоскопа. При экзофитных опухолях значительных размеров видна бугристая масса, покрытая сероватым налетом. Поверхность опухоли легко кровоточит при прикосновении. Опухоль вызывает концентрическое или одностороннее сужение просвета пищевода. Биопсия легко осуществима при эк-зофитных опухолях, труднее получить участок ткани для исследования при язвенном и инфильтративном раке. В сомнительных случаях биопсию следует повторить.

Цитологическое исследование в сочетании с биопсией в большинстве случаев позволяет подтвердить или отвергнуть диагноз рака.

Дифференциальная диагностика. При раке пищевода следует исключить другие заболевания, сопровождающиеся дисфагией: ахалазию, рубцовые сужения после химических ожогов, доброкачественные стенозы у больных с пептическим эзофагитом,

191

доброкачественные опухоли, туберкулез и др.

Следует исключить также оттеснение пищевода извне опухолями заднего средостения, внутригрудным зобом, аневризмой аорты, увеличенными лимфатическими узлами, заполненным большим дивертикулом. Рентгенологическим признаком сдавления пищевода является его смещение. Даже значительное увеличение соседних органов длительное время не вызывает дис-фагии, так как смещаемость пищевода достаточно велика.

Сдавление и нарушение проходимости пищевода могут быть обусловлены фиброзным медиастинитом (рубцовым изменением клетчатки средостения), возникающим после воспалительных заболеваний легких и лимфатических узлов средостения.

Эндоскопическое исследование в сочетании с биопсией из разных мест опухоли повышает точность диагностики до 90%.

Таким образом, план исследования больного при раке пищевода должен включать рентгенологическое исследование с контрастированием пищевода, эзофагоскопию с множественной биопсией, эндоскопическое УЗИ при возможности провести инструмент через суженный участок пищевода, компьютерную томографию легких, средостения и печени, ультразвуковое исследование печени, по показаниям — медиастино- и бронхоскопию.

Лечение. Хирургическое удаление пораженного пищевода является наиболее радикальным из имеющихся методов лечения рака.

Показания к операции зависят от распространенности и локализации опухоли, возраста и общего состояния пациента. Операция противопоказана при отдаленных метастазах, парезе возвратных нервов, прорастании опухоли в трахею или бронхи, тяжелом общем состоянии больного.

Объем хирургического вмешательства — радикальные и паллиативные операции — может быть точно определен только во время операции. Радикальная операция предусматривает удаление пищевода с одномоментным пластическим замещением его трубкой, выкроенной из большой кривизны мобилизованного желудка, или толстой кишкой. Паллиативные оперативные вмешательства предпринимают для устранения дисфагии без удаления опухоли.

При локализации рака в абдоминальном и нижнегрудном отделах производят одномоментное оперативное вмешательство из левостороннего торакоабдоминального доступа. Он дает возможность удаления пищевода, регионарных лимфатических узлов и мобилизации желудка. После удаления опухоли призводят пластику пищевода желудком, который перемещают в плевральную полость и соединяют пищеводно-желудочным анастомозом (рис. 7.9).

При локализации рака в среднегрудном отделе производят правосторонний торакоабдоминальный разрез или отдельно торакальный, затем абдоминальный разрезы. Этот оперативный доступ дает возможность мобилизовать пищевод вместе с окружающей клетчаткой и региональными лимфатическими узлами. Через абдоминальный разрез создается хороший доступ к желудку и абдоминальному отделу пищевода. Он позволяет мобилизовать желудок и удалить лимфатические узлы. После удаления пищевода производят одномоментную пластику его мобилизованным желудком с наложением пищеводно-желудочного анастомоза в плевральной полости (по Lewis) (рис. 7.10)

Недостатком чресплевральных доступов является частота дыхательных осложнений и высокая летальность (15—30%), опасность расхождения швов анастомоза в плевральной полости и рецидивов рака на уровне анастомоза, рефлюкс-эзофагит.

В течение последних 20 лет предпочитают производить трансгиатальную резекцию пищевода из абдоминоцервикального доступа без торакотомии (рис. 7.11). Независимо от уровня поражения пищевод удаляют полностью. Для пластики пищевода используют трубку, выкроенную из большой кривизны мобилизованного желудка, или весь желудок, который выводится на шею через заднее средостение и соединяется анастомозом с оставшейся частью шейного отдела пищевода. Разрезы делают на шее, кпереди от

192

m.sternocleidomastoideus, а на животе производят верхнюю срединную лапаротомию. Желудок мобилизуют по обычной методике с перевязкой левой желудочной и желудочносальниковой артерий и удалением лимфатических узлов в области чревного ствола и кардии. Во избежание спазма привратника производят пилоромиотомию. Пищевод мобилизуют снизу через дифрагмальное отверстие и сверху — через разрез на шее, затем пересекают его в шейном отделе и низводят грудной отдел в брюшную полость.

193

При этом типе операции нет необходимости в травматичной торакото-мии, исключается опасность инфицирования плевральных полостей, уменьшается частота послеоперационных осложнений. Летальность при этой операции составляет 5%. Пятилетняя выживаемость увеличивается в 2—3 раза и достигает у некоторых хирургов 27%. Следует заметить, что выживаемость в значительной мере зависит от биологических свойств клеток опухоли, сопротивляемости организма, тщательности лимфаденэктомии, величины кровопотери во время операции.

Двухэтапную операцию Добромыслова—Торека (рис. 7.13) раньше применяли для удаления рака среднегрудного отдела пищевода. Из правостороннего чресплеврального доступа удаляли грудной отдел пищевода. Через абдоминальный разрез накладывали гастростому. В последующем (спустя 3—6 мес) создавали искусственный пищевод из толстой или тонкой кишки.

Трансплантат выводили на шею через подкожный тоннель или ретростернально и накладывали анастомоз с шейным отделом пищевода. В настоящее время эту операцию не применяют, потому что значительная часть больных погибала, не дождавшись второго этапа.

194