- •Классификация аминокислот.
- •4. Простые и сложные белки, их классификация. Характер связей простетических групп с белком. Биологические функции белков. Способность к специфическим взаимодействиям с лигандом.
- •5. Углеводсодержащие белки: гликопротеины, протеогликаны. Основные углеводы организма человека: моносахариды, дисахариды, гликоген, гетерополисахариды, их структура и функции.
- •8. Хромопротеины, их классификация. Флавопротеины, их структура и функции. Гемопротеины, структура, представители: гемоглобин, миоглобин, каталаза, пероксидаза, цитохромы. Функции гемопротеинов.
- •13. Энзимопатия у детей и важность их биохимической диагностики (на примере нарушения азотистого и углеводного обмена).
- •14. Витамины, классификация витаминов (по растворимость и функциональная). История открытия и изучения витаминов.
- •15. Витамин а, структура, участие в обменных процессах. Гипо- гипер- и авитаминоз а, их причины и особенности проявления. Пищевые источники, суточная потребность.
- •17. Витамин рр, структура коферментов, участие в обменных процессах. Гипо - и авитаминоз рр. Пищевые источники, суточная потребность.
- •18. Витамин в2, структура коферментов, участие в обменных процессах. Гиповитаминоз и авитаминоз в2. Суточная потребность, пищевые источники.
- •19. Витамин с, структура, участие в обменных процессах. Гипо- и авитаминоз с. Пищевые источники, суточная потребность.
- •20. Витамин в1, структура кофермента, участие в обменных процессах. Гиповитаминоз и авитаминоз в1. Пищевые источники, суточная потребность.
- •21. Витамин в6, структура кофермента, участие в обменных процессах. Гиповитаминоз и авитаминоз в6. Пищевые источники, суточная потребность.
- •22. Пантотеновая кислота и биотин, их участие в обменных процессах. Гиповитаминозы и авитаминозы в3 и н. Суточная потребность, источник этих витаминов.
- •23. Фолиевая кислота и кобаламин, их участие в обменных процессах, авитаминозы. Пищевые источники, суточная потребность.
- •24. Витамин е и к, участие их в обменных процессах. Гиповитаминозы и авитаминозы этих витаминов. Пищевые источники, суточная потребность.
- •25. Возрастные потребности в отдельных витаминах у ребенка. Особенности проявления гипо- и авитаминозов в раннем детском возрасте.
- •27. Гормоны гипоталамуса – либерины и статины. Химическая природа. Механизм их действия на молекулярном уровне, биологический эффект.
- •29. Гормоны задней доли гипофиза: вазопрессин, окситоцин. Химическая природа. Механизм их действия, биологический эффект. Нарушения функций организма, связанные с недостатком выработки этих гормонов.
- •32. Паратгормон и кальцитонин. Химическая природа. Механизм действия на молекулярном уровне. Влияние на обмен кальция, гиперкальциемия и гипокальциемия.
- •35. Половые гормоны: андрогены, эстрогены. Химическая природа. Механизм действия на молекулярном уровне, влияние на обмен веществ. Нарушения обмена при недостатке и избытке этих гормонов в организме.
- •45. Свободно-радикальное окисление. Токсичность кислорода: образование активных форм кислорода, их действие на липиды и другие вещества клетки. Механизм защиты: антиоксидантные системы
- •58. Своеобразие метаболизма гликогена в печени у ребенка. Патология обмена гликогена (гликогенозы).
- •60. Лабильность уровня глюкозы в крови у детей раннего возраста. Наклонность к гипогликемии. Своеобразие учета результатов нагрузной пробой сахара у детей.
- •62. Особенности переваривания и всасывания жиров в организме ребенка.
- •72. Повышенная активность биосинтеза и распада нейтральных жиров в тканях ребенка. Бурый жир, его значение.
- •73. Неустойчивость липидного обмена, связанная с недостаточно сформированной нейроэндокринной регуляцией. Кетонемия и ацетонемия у детей. Факторы, способствующие их развитию.
- •75. Патология обмена холестерина у детей. Наследственные нарушения липидного обмена: семейная гиперхолестеринемия и семейная триглицеридемия.
- •76. Обмен аминокислот и белков в питании ребенка. Понятие об азотистом балансе. Физиологическая азотемия новорожденных.
- •79. Замедленное переваривание белков в желудке у детей. Особенности исследования функции желудка в детском возрасте.
- •84. Обмен фенилаланина и тирозина. Образование катехоламинов, гормонов щитовидной железы, меланина. Нарушения процессов распада тирозина: фенилкетонурия, алкаптонурия, альбинизм.
- •85. Лабильность дезаминирования в гепатоцитах ребенка. Повышенная концентрация аминокислот в крови и моче ребенка раннего возраста. Своеобразие обмена некоторых аминокислот. Фенилаланин, тирозин.
- •89. Биосинтез пиримидиновых нуклеотидов, этапы этого процесса. Оротацидурия. Распад пиримидиновых нуклеотидов. Биосинтез дезоксирибонуклеотидов. Участие утф и цтф в обменных процессах.
- •91. Обмен нуклеиновых кислот и нуклеотидов у ребенка. Генетические нарушения, связанные с наследственными заболеваниями.
- •92. Биосинтез днк (репликация): стехиометрия реакций, днк-полимераза, матрица. Повреждение и распад днк.
- •93. Биосинтез рнк (транскрипция): рнк-полимераза, стехиометрия реакции, днк как матрица. Регуляция транскрипции. Посттранскрипционная достройка рнк. Молекулярные мутации. Наследственные болезни.
- •94. Биосинтез белков (трансляция). Стадии биосинтеза белка на рибосоме. Универсальность биологического кода и
- •96. Распад гема. Билирубин как продукт распада гема. Метаболизм билирубина. Нарушение его обмена. Желтухи и их биологическая диагностика.
- •97. Физиологическая желтуха новорожденных, ее причины.
- •98. Обмен гемоглобина у детей. Типы и виды гемоглобина. Его возрастная эволюция. Возрастные особенности 2,3-дфг эритроцита. Гемоглобинопатии.
- •101.Возрастные колебания общего белка крови и его фракции. Наличие фетальных белков в крови. Иммуноглобулины. Неспецифические факторы защиты.
- •103.Возрастные особенности содержание и распределения воды в организме ребенка. Лябильность водного обмена. Физиологическая потеря жидкости новорожденными.
- •106.Важность минеральных солей для обменных процессов у детей (пластическая и регуляторная роль). Значение прикорма ребенка для уменьшения дефицита минеральных солей.
- •110. Мукополисахаридоз у детей – наследственная лизосомальная болезнь накопления.
- •113.Роль креатинфосфата в мышечном сокращении у ребенка. Физиологическая креатинурия. Врожденные энзимопатии (фосфорилаза и фосфоглюкомутаза), приводящие к патологии мышечной системы.
- •114.Биохимия мышечной ткани у детей.
- •118.Своеобразие химического состава и метаболических процессов мозга плода и у ребенка раннего возраста.
- •120.Важность определения функционального состояния печени в детском возрасте.
- •121.Возрастные особенности процессов гниения в желудочно-кишечном тракте ребенка.
- •123.Характеристика периода новорожденности и его биохимические аспекты. Биохимические сдвиги новорожденного впервые часы постнатального периода.
- •124.Своеобразие метаболизма ребенка и его регуляция в различные возрастные периоды. Биохимические критерии, характеризующие отдельные возрастные этапы.
- •126.Особенности обмена веществ у ребенка раннего возраста. Несовершенство высших форм регуляции. Своеобразие гормональной регуляции.
- •127.Изменения ферментативных систем в ходе индивидуального развития организма как проявление биохимической адаптации. Срочная и замедленная адаптация.
126.Особенности обмена веществ у ребенка раннего возраста. Несовершенство высших форм регуляции. Своеобразие гормональной регуляции.
Основной обмен у младенца в два раза выше, чем у детей старшего возраста и у взрослых. Обмен, отнесенный к единице веса, как и к единице поверхности тела, постоянно увеличивается до второго года, а затем начинает уменьшаться. Это способствует усиленному росту тканей и органов. Неустойчивость обменных процессов обусловливается в значительной степени недостаточным регулирующим действием нервной системы, а также недостаточной активностью некоторых ферментов впервые дни и недели после рождения. Активность амилазы, каталазы и отчасти липазы хорошо выражена. Суточный основной обмен после рождения (при весе новорожденного 3000-3500 г.) приблизительно 209 Дж (50 кал/на 1 кг веса). В последующие дни достигает 230 Дж (55 кал) на 1 кг веса (у взрослых соответственно 100 Дж - 24 кал, на 1 кг веса). Белковый обмен. Известно, что содержание белков в организме плода тесно связано с содержанием свободных аминокислот у беременной. Аминокислоты проходят через плаценту (путем активного транспорта) и содержание их зависит от уровня эстерогенов и прогестерона. После рождения, в первые дни жизни, обычно существует отрицательный азотный баланс, связанный с высоким количеством выделяемого азота, а потребность организма в белках повышенная. Необходимым условием для нормального роста организма является положительный азотный баланс. Богатое белками молозиво оказывает в этом отношении благоприятное действие. На усиленное расщепление белков в первые дни жизни указывает увеличение выведения остаточного азота с мочой и повышение содержания мочевой кислоты (до пятого дня). Часто в этот период наблюдается и понижение дыхательного коэффициента, что указывает на недостаточное питание ребенка, сопровождающееся физиологической потерей веса и высоким процентом транзиторной лихорадки. Углеводный обмен. Глюкоза является основным источником энергии плода. Она быстро проходит через плаценту (путем диффузии) и при нормальных условиях содержание ее зависит от уровня сахара в крови у матери. Углеводы являются основным источником, обеспечивающим энергетические потребности организма. Они регулируют водный обмен и являются носителями растворимых в воде витаминов. В их присутствии полноценно используются белки и жиры. Углеводный обмен новорожденных очень лабилен и сахарная кривая тесно связана с составом пищи. В первый день после рождения в крови содержится в среднем 2,8 ммоль/л (50 мг%) сахара. Большая лабильность углеводного обмена проявляется повышенной чувствительностью к инсулину при нормальной адреналиновой реакции. Несмотря на низкое содержание сахара, симптомы гипогликемии наблюдаются редко (существует гликогеновое депо). Резорбция сахара у новорожденного сравнительно быстрая, но в связи с незрелостью печени гликогенообразование ограничено. Жировой обмен. Еще при рождении липогенез в ряде тканей плода очень активен. Плод синтезирует жиры из свободных жировых кислот, проходящих через плаценту, и из глюкозы. В последние месяцы беременности происходит наибольшее накопление жиров. По своей химической структуре жиры делятся на нейтральные, фосфатиды, гликолипиды, липиды и др. Нейтральные жиры - основной энергетический источник; остальные являются источником образования клеточной структуры. Организм синтезирует почти все жиры, кроме ненасыщенных жировых кислот. Минеральный обмен регулируют осмотическое давление в тканях и играют важную роль в водном, белковом и жировом обмене. При естественном вскармливании минеральные соли усваиваются значительно лучше, чем при искусственном. Степень использования организмом кальция и фосфора находится в тесной зависимости от соотношения их в пище новорожденного. Это соотношение особенно благоприятно в материнском молоке. Обмен витаминов. Витамины играют огромную роль в регуляции основных жизненных процессов. При отсутствии или недостаточности витаминов в организме наступает ряд нарушений. Повышенная потребность новорожденного в витаминах связана с быстрым ростом и вдвое более интенсивным обменом веществ.