- •Классификация аминокислот.
- •4. Простые и сложные белки, их классификация. Характер связей простетических групп с белком. Биологические функции белков. Способность к специфическим взаимодействиям с лигандом.
- •5. Углеводсодержащие белки: гликопротеины, протеогликаны. Основные углеводы организма человека: моносахариды, дисахариды, гликоген, гетерополисахариды, их структура и функции.
- •8. Хромопротеины, их классификация. Флавопротеины, их структура и функции. Гемопротеины, структура, представители: гемоглобин, миоглобин, каталаза, пероксидаза, цитохромы. Функции гемопротеинов.
- •13. Энзимопатия у детей и важность их биохимической диагностики (на примере нарушения азотистого и углеводного обмена).
- •14. Витамины, классификация витаминов (по растворимость и функциональная). История открытия и изучения витаминов.
- •15. Витамин а, структура, участие в обменных процессах. Гипо- гипер- и авитаминоз а, их причины и особенности проявления. Пищевые источники, суточная потребность.
- •17. Витамин рр, структура коферментов, участие в обменных процессах. Гипо - и авитаминоз рр. Пищевые источники, суточная потребность.
- •18. Витамин в2, структура коферментов, участие в обменных процессах. Гиповитаминоз и авитаминоз в2. Суточная потребность, пищевые источники.
- •19. Витамин с, структура, участие в обменных процессах. Гипо- и авитаминоз с. Пищевые источники, суточная потребность.
- •20. Витамин в1, структура кофермента, участие в обменных процессах. Гиповитаминоз и авитаминоз в1. Пищевые источники, суточная потребность.
- •21. Витамин в6, структура кофермента, участие в обменных процессах. Гиповитаминоз и авитаминоз в6. Пищевые источники, суточная потребность.
- •22. Пантотеновая кислота и биотин, их участие в обменных процессах. Гиповитаминозы и авитаминозы в3 и н. Суточная потребность, источник этих витаминов.
- •23. Фолиевая кислота и кобаламин, их участие в обменных процессах, авитаминозы. Пищевые источники, суточная потребность.
- •24. Витамин е и к, участие их в обменных процессах. Гиповитаминозы и авитаминозы этих витаминов. Пищевые источники, суточная потребность.
- •25. Возрастные потребности в отдельных витаминах у ребенка. Особенности проявления гипо- и авитаминозов в раннем детском возрасте.
- •27. Гормоны гипоталамуса – либерины и статины. Химическая природа. Механизм их действия на молекулярном уровне, биологический эффект.
- •29. Гормоны задней доли гипофиза: вазопрессин, окситоцин. Химическая природа. Механизм их действия, биологический эффект. Нарушения функций организма, связанные с недостатком выработки этих гормонов.
- •32. Паратгормон и кальцитонин. Химическая природа. Механизм действия на молекулярном уровне. Влияние на обмен кальция, гиперкальциемия и гипокальциемия.
- •35. Половые гормоны: андрогены, эстрогены. Химическая природа. Механизм действия на молекулярном уровне, влияние на обмен веществ. Нарушения обмена при недостатке и избытке этих гормонов в организме.
- •45. Свободно-радикальное окисление. Токсичность кислорода: образование активных форм кислорода, их действие на липиды и другие вещества клетки. Механизм защиты: антиоксидантные системы
- •58. Своеобразие метаболизма гликогена в печени у ребенка. Патология обмена гликогена (гликогенозы).
- •60. Лабильность уровня глюкозы в крови у детей раннего возраста. Наклонность к гипогликемии. Своеобразие учета результатов нагрузной пробой сахара у детей.
- •62. Особенности переваривания и всасывания жиров в организме ребенка.
- •72. Повышенная активность биосинтеза и распада нейтральных жиров в тканях ребенка. Бурый жир, его значение.
- •73. Неустойчивость липидного обмена, связанная с недостаточно сформированной нейроэндокринной регуляцией. Кетонемия и ацетонемия у детей. Факторы, способствующие их развитию.
- •75. Патология обмена холестерина у детей. Наследственные нарушения липидного обмена: семейная гиперхолестеринемия и семейная триглицеридемия.
- •76. Обмен аминокислот и белков в питании ребенка. Понятие об азотистом балансе. Физиологическая азотемия новорожденных.
- •79. Замедленное переваривание белков в желудке у детей. Особенности исследования функции желудка в детском возрасте.
- •84. Обмен фенилаланина и тирозина. Образование катехоламинов, гормонов щитовидной железы, меланина. Нарушения процессов распада тирозина: фенилкетонурия, алкаптонурия, альбинизм.
- •85. Лабильность дезаминирования в гепатоцитах ребенка. Повышенная концентрация аминокислот в крови и моче ребенка раннего возраста. Своеобразие обмена некоторых аминокислот. Фенилаланин, тирозин.
- •89. Биосинтез пиримидиновых нуклеотидов, этапы этого процесса. Оротацидурия. Распад пиримидиновых нуклеотидов. Биосинтез дезоксирибонуклеотидов. Участие утф и цтф в обменных процессах.
- •91. Обмен нуклеиновых кислот и нуклеотидов у ребенка. Генетические нарушения, связанные с наследственными заболеваниями.
- •92. Биосинтез днк (репликация): стехиометрия реакций, днк-полимераза, матрица. Повреждение и распад днк.
- •93. Биосинтез рнк (транскрипция): рнк-полимераза, стехиометрия реакции, днк как матрица. Регуляция транскрипции. Посттранскрипционная достройка рнк. Молекулярные мутации. Наследственные болезни.
- •94. Биосинтез белков (трансляция). Стадии биосинтеза белка на рибосоме. Универсальность биологического кода и
- •96. Распад гема. Билирубин как продукт распада гема. Метаболизм билирубина. Нарушение его обмена. Желтухи и их биологическая диагностика.
- •97. Физиологическая желтуха новорожденных, ее причины.
- •98. Обмен гемоглобина у детей. Типы и виды гемоглобина. Его возрастная эволюция. Возрастные особенности 2,3-дфг эритроцита. Гемоглобинопатии.
- •101.Возрастные колебания общего белка крови и его фракции. Наличие фетальных белков в крови. Иммуноглобулины. Неспецифические факторы защиты.
- •103.Возрастные особенности содержание и распределения воды в организме ребенка. Лябильность водного обмена. Физиологическая потеря жидкости новорожденными.
- •106.Важность минеральных солей для обменных процессов у детей (пластическая и регуляторная роль). Значение прикорма ребенка для уменьшения дефицита минеральных солей.
- •110. Мукополисахаридоз у детей – наследственная лизосомальная болезнь накопления.
- •113.Роль креатинфосфата в мышечном сокращении у ребенка. Физиологическая креатинурия. Врожденные энзимопатии (фосфорилаза и фосфоглюкомутаза), приводящие к патологии мышечной системы.
- •114.Биохимия мышечной ткани у детей.
- •118.Своеобразие химического состава и метаболических процессов мозга плода и у ребенка раннего возраста.
- •120.Важность определения функционального состояния печени в детском возрасте.
- •121.Возрастные особенности процессов гниения в желудочно-кишечном тракте ребенка.
- •123.Характеристика периода новорожденности и его биохимические аспекты. Биохимические сдвиги новорожденного впервые часы постнатального периода.
- •124.Своеобразие метаболизма ребенка и его регуляция в различные возрастные периоды. Биохимические критерии, характеризующие отдельные возрастные этапы.
- •126.Особенности обмена веществ у ребенка раннего возраста. Несовершенство высших форм регуляции. Своеобразие гормональной регуляции.
- •127.Изменения ферментативных систем в ходе индивидуального развития организма как проявление биохимической адаптации. Срочная и замедленная адаптация.
75. Патология обмена холестерина у детей. Наследственные нарушения липидного обмена: семейная гиперхолестеринемия и семейная триглицеридемия.
Содержание ЛП в крови зависит от ритма питания. После приема пищи увеличивается концентрация ХМ. В постабсорбтивный период в крови отсутствуют ХМ и циркулируют только ЛПОНП-15%, ЛПНП-60% и ЛПВП-25%. Концентрация ХЛ в крови здорового человека составляет 150-200мг% или 5,6-6,3ммоль/л, а концентрация жиров 1-2,3ммоль/л. Повышение содержания ЛП (гиперлипопротеинемия) связано с увеличением в крови ХЛ (гиперхолистеринемия) и ТАГ. В связи с этим различаются 3 формы гиперлипопротеинемии: 1. гиперхолистеринемия, обусловленная повышением концентрации ЛПНП и ЛПВП; 2. гипертриацилглицеридемия, связанная с повышением концентрации ХМ и ЛПОНП; 3. смешанная форма. Гиперлипопротеинемии бывают наследственные (первичными) и приобретенными (вторичными) примерами первичных гиперлипопротеинемий являются: 1. гиперхиломикронемия.
76. Обмен аминокислот и белков в питании ребенка. Понятие об азотистом балансе. Физиологическая азотемия новорожденных.
Для оценки состояния обмена белков используется понятие азотистый баланс. Азотистый баланс – разница между введением с пищей азота и выведением его в виде конечных продуктов азотистого обмена.Различают 3 вида азотистого баланса:1)Положительный – количество выводимого из организма азота меньше количества азота, вводимого с пищей. Азот остается в организме и расходуется на синтез белков. Характерен для растушего организма и во время беременности. 2)Отрицательный – количество выделяемого азота превышает количество азота, поступающего в течение суток. Встречается при голодании, белковой недостаточности, тяжелых заболеваниях, когда происходит интенсивный распад белков тела. Отрицательный азотистый баланс наблюдается у пожилых людей. 3)Азотистое равновесие – количество азота выводимого из организма, равно количеству получаемого с пищей азота. Характерно для здорового взрослого человека. Недостаток в пище одной незаменимой аминокислоты ведет к неполному усвоению других аминокислот. Для человека наиболее ценны белки молока, яиц, мяса, т.к. их аминокислотный состав ближе к аминокислотному составу органов и тканей человека. Азотемия — повышенное содержание в крови азотистых продуктов обмена, выводимых почками.
77. Источники и пути использования аминокислот в тканях (общая схема). Азотистый баланс. Полноценные и неполноценные белки. Переваривание белков в полости желудка. Ферменты, расщепляющие белки. Соляная кислота, ее роль. Гормональная регуляция сокоотделени. Состав желудочного сока, методы его исследования, диагностическое значение. Определение уропепсина.
Источники и пути использования аминокислот в клетках. Источники свободных аминокислот в клетках - белки пищи, собственные белки тканей и синтез аминокислот из углеводов. Аминокислоты - органические соединения, являющиеся основной составляющей частью белков (протеинов). Аминокислоты определяют биологическую специфичность белков и их пищевую ценность. Нарушение обмена аминокислот является причиной многих болезней. Аминокислоты всасываются из желудочно-кишечного тракта и с кровью поступают во все органы и ткани, где используются для синтеза белков и подвергаются различным изменениям. В крови поддерживается постоянная концентрация аминокислот. В мышцах, ткани головного мозга и печени содержание свободных аминокислот во много раз выше, чем в крови, и менее постоянно. Аминокислоты делятся на незаменимые (валин, лейцин, фенилаланин, изолейцин, метионин, триптофан, треонин, лизин); частично заменимые (аргинин и гистидин); заменимые (аланин, аспарагин, аспарагиновая кислота, глицин (гликокол), серин, глутамин, пролин, тирозин, глутаминовая кислота, цистеин. Незаменимые аминокислоты не синтезируются в организме человека, но необходимы для нормальной жизнедеятельности. Они должны поступать в организм с пищей. При недостатке незаменимых аминокислот задерживается рост и развитие организма. В желудке переваривание белков происходит при действии протеолитического фермента пепсина; существенную роль в этом процессе играет соляная кислота желудочного сока. Соляная кислота образуется в обкладочных клетках желудочных желез и секретируется в полость желудка, где ее концентрация достигает 0,16 М (около 0,5 %). За счет этого желудочный сок имеет низкое значение рН, в пределах 1-2. Соляная кислота, помимо активации пепсиногена, выполняет и другие важные функции. В кислой среде желудочного сока большинство белков денатурируется, что облегчает их последующее переваривание пепсином. Конечно, если употребляется пища, обработанная при высокой температуре (например, вареное мясо), эта роль соляной кислоты не имеет значения. Кроме того, кислый поджелудочный сок, обладая бактерицидным действием, создает барьер для попадания болезнетворных бактерий в кишечник. Протеолитические ферменты — белки, пептид-гидролазы, ферменты класса гидролаз, расщепляющие пептидные связи между аминокислотами в белках и пептидах. Протеолитические ферменты играют важнейшую роль в переваривании белков пищи в желудке и кишечнике человека. Большинство протеолитических ферментов органов пищеварения продуцируется в виде проферментов. Физиологический смысл этого заключается в том, чтобы акт продукции фермента (профермента) был отделен от акта его активации — превращения в фермент и, таким образом, белки тканей, продуцирующих ферменты, не подвергались воздействию этих самых ферментов. Протеазы подразделяются на: экзопептидазы (пептидазы), гидролизующие (расщепляющие), преимущественно, внешние пептидые связи в белках и пептидах эндопептидазы (протеиназы), гидролизующие, преимущественно, внутренние пептидые связи Химический состав желудочного сока: вода (995 г/л); хлориды (5—6 г/л); сульфаты (10 мг/л); фосфаты (10—60 мг/л); гидрокарбонаты (0—1,2 г/л) натрия, калия, кальция, магния; аммиак (20—80 мг/л). В сутки в желудке взрослого человека вырабатывается около 2 л желудочного сока. Уропепсин (пепсиноген мочи) выделяется почками в повышенных количествах при язвенной болезни и гиперацидном гастрите, стероидной терапии, болезни Иценко—Кушинга. Понижено выделение уропепсина при желудочной ахилии, гипо– и анацидном гастритах, раке желудка, аддисоновой болезни
78. Протеолитические ферменты поджелудочной железы: энтерокиназа. Роль секретина для выработки сока поджелудочной железы. Диагностическое значение исследования дуоденального сока. Гидролиз продуктов переваривания белков в кишечнике. Ферменты кишечного сока. Пристеночное и полостное пищеварение. Всасывание аминокислот. Факторы, влияющие на этот процесс.
Панкреатический сок имеет высокую концентрацию бикарбонатов, которые обусловливают его щелочную реакцию. Его рН колеблется от 7,5 до 8,8. В соке содержатся хлориды натрия, калия и кальция, сульфаты и фосфаты. Вода и электролиты выделяются в основном центроацинарными и эпителиальными клетками выводах протоков. В состав сока входит и слизь, которая вырабатывается бокаловидными клетками главного протока поджелудочной железы. Панкреатический сок богат ферментами, осуществляющими гидролиз белков, жиров и углеводов. Протеолитические ферменты (трипсин, химотрипсин, эластаза, карбок-сипептидазы А и В) выделяются панкреацитами в неактивном состоянии, что предотвращает самопереваривание клеток. Трипсиноген превращается в трипсин в полости двенадцатиперстной кишки под влиянием фермента энтерокиназы, который вырабатывается слизистой оболочкой кишки. Выделение энторокинизы обусловлено влиянием желчных кислот. С появлением трипсина наступает аутокаталитический процесс активации всех протеолитических ферментов, выделяющихся в зимогенной форме. Трипсин, химотрипсин и эластаза расщепляют внутренние пептидные связи белковой молекулы и высокомолекулярных полипептидов. Содержащаяся в панкреатическом соке а-амилаза расщепляет крахмал на декстрины, мальтозу и мальтотриозу. Панкреатическая липаза секретируется в активной форме. Колипаза образует комплекс с панкреатической липазой. В образовании этого комплекса участвуют соли жирных кислот. Липаза гидролизует жир на моноглицериды и жирные кислоты. Кишечный сок — сложный по составу пищеварительный сок, вырабатываемый клетками слизистой оболочки тонкой кишки. Он содержит до 2,5 % твёрдых веществ, белков, свёртывающийся от жара, ферменты и соли, между которыми особенно преобладает сода, придающая всему соку резко щелочную реакцию. Полостное пищеварение в тонкой кишке осуществляется за счет пищеварительных секретов и их ферментов, поступивших в полость тонкой кишки (секрет поджелудочной железы, желчь, кишечный сок). Полостное пищеварение в тонкой кишке осуществляется как в жидкой фазе кишечного химуса, так и на границе фаз: на поверхности пищевых частиц, растительных волокон, сохраненных и разрушенных десквамированных энтероцитов, хлопьев (флокул), образовавшихся в результате взаимодействия кислого содержимого желудка и щелочного дуоденального химуса. В результате полостного пищеварения гидролизуются крупномолекулярные вещества и образуются в основном олигомеры. Последующий их гидролиз происходит в зоне, прилегающей к слизистой оболочке, и непосредственно на ней. В слое кишечной слизи адсорбированы ферменты из полости тонкой кишки (панкреатические и кишечные), из разрушенных энтероцитов и транспортированные в кишку из кровотока