- •Классификация аминокислот.
- •4. Простые и сложные белки, их классификация. Характер связей простетических групп с белком. Биологические функции белков. Способность к специфическим взаимодействиям с лигандом.
- •5. Углеводсодержащие белки: гликопротеины, протеогликаны. Основные углеводы организма человека: моносахариды, дисахариды, гликоген, гетерополисахариды, их структура и функции.
- •8. Хромопротеины, их классификация. Флавопротеины, их структура и функции. Гемопротеины, структура, представители: гемоглобин, миоглобин, каталаза, пероксидаза, цитохромы. Функции гемопротеинов.
- •13. Энзимопатия у детей и важность их биохимической диагностики (на примере нарушения азотистого и углеводного обмена).
- •14. Витамины, классификация витаминов (по растворимость и функциональная). История открытия и изучения витаминов.
- •15. Витамин а, структура, участие в обменных процессах. Гипо- гипер- и авитаминоз а, их причины и особенности проявления. Пищевые источники, суточная потребность.
- •17. Витамин рр, структура коферментов, участие в обменных процессах. Гипо - и авитаминоз рр. Пищевые источники, суточная потребность.
- •18. Витамин в2, структура коферментов, участие в обменных процессах. Гиповитаминоз и авитаминоз в2. Суточная потребность, пищевые источники.
- •19. Витамин с, структура, участие в обменных процессах. Гипо- и авитаминоз с. Пищевые источники, суточная потребность.
- •20. Витамин в1, структура кофермента, участие в обменных процессах. Гиповитаминоз и авитаминоз в1. Пищевые источники, суточная потребность.
- •21. Витамин в6, структура кофермента, участие в обменных процессах. Гиповитаминоз и авитаминоз в6. Пищевые источники, суточная потребность.
- •22. Пантотеновая кислота и биотин, их участие в обменных процессах. Гиповитаминозы и авитаминозы в3 и н. Суточная потребность, источник этих витаминов.
- •23. Фолиевая кислота и кобаламин, их участие в обменных процессах, авитаминозы. Пищевые источники, суточная потребность.
- •24. Витамин е и к, участие их в обменных процессах. Гиповитаминозы и авитаминозы этих витаминов. Пищевые источники, суточная потребность.
- •25. Возрастные потребности в отдельных витаминах у ребенка. Особенности проявления гипо- и авитаминозов в раннем детском возрасте.
- •27. Гормоны гипоталамуса – либерины и статины. Химическая природа. Механизм их действия на молекулярном уровне, биологический эффект.
- •29. Гормоны задней доли гипофиза: вазопрессин, окситоцин. Химическая природа. Механизм их действия, биологический эффект. Нарушения функций организма, связанные с недостатком выработки этих гормонов.
- •32. Паратгормон и кальцитонин. Химическая природа. Механизм действия на молекулярном уровне. Влияние на обмен кальция, гиперкальциемия и гипокальциемия.
- •35. Половые гормоны: андрогены, эстрогены. Химическая природа. Механизм действия на молекулярном уровне, влияние на обмен веществ. Нарушения обмена при недостатке и избытке этих гормонов в организме.
- •45. Свободно-радикальное окисление. Токсичность кислорода: образование активных форм кислорода, их действие на липиды и другие вещества клетки. Механизм защиты: антиоксидантные системы
- •58. Своеобразие метаболизма гликогена в печени у ребенка. Патология обмена гликогена (гликогенозы).
- •60. Лабильность уровня глюкозы в крови у детей раннего возраста. Наклонность к гипогликемии. Своеобразие учета результатов нагрузной пробой сахара у детей.
- •62. Особенности переваривания и всасывания жиров в организме ребенка.
- •72. Повышенная активность биосинтеза и распада нейтральных жиров в тканях ребенка. Бурый жир, его значение.
- •73. Неустойчивость липидного обмена, связанная с недостаточно сформированной нейроэндокринной регуляцией. Кетонемия и ацетонемия у детей. Факторы, способствующие их развитию.
- •75. Патология обмена холестерина у детей. Наследственные нарушения липидного обмена: семейная гиперхолестеринемия и семейная триглицеридемия.
- •76. Обмен аминокислот и белков в питании ребенка. Понятие об азотистом балансе. Физиологическая азотемия новорожденных.
- •79. Замедленное переваривание белков в желудке у детей. Особенности исследования функции желудка в детском возрасте.
- •84. Обмен фенилаланина и тирозина. Образование катехоламинов, гормонов щитовидной железы, меланина. Нарушения процессов распада тирозина: фенилкетонурия, алкаптонурия, альбинизм.
- •85. Лабильность дезаминирования в гепатоцитах ребенка. Повышенная концентрация аминокислот в крови и моче ребенка раннего возраста. Своеобразие обмена некоторых аминокислот. Фенилаланин, тирозин.
- •89. Биосинтез пиримидиновых нуклеотидов, этапы этого процесса. Оротацидурия. Распад пиримидиновых нуклеотидов. Биосинтез дезоксирибонуклеотидов. Участие утф и цтф в обменных процессах.
- •91. Обмен нуклеиновых кислот и нуклеотидов у ребенка. Генетические нарушения, связанные с наследственными заболеваниями.
- •92. Биосинтез днк (репликация): стехиометрия реакций, днк-полимераза, матрица. Повреждение и распад днк.
- •93. Биосинтез рнк (транскрипция): рнк-полимераза, стехиометрия реакции, днк как матрица. Регуляция транскрипции. Посттранскрипционная достройка рнк. Молекулярные мутации. Наследственные болезни.
- •94. Биосинтез белков (трансляция). Стадии биосинтеза белка на рибосоме. Универсальность биологического кода и
- •96. Распад гема. Билирубин как продукт распада гема. Метаболизм билирубина. Нарушение его обмена. Желтухи и их биологическая диагностика.
- •97. Физиологическая желтуха новорожденных, ее причины.
- •98. Обмен гемоглобина у детей. Типы и виды гемоглобина. Его возрастная эволюция. Возрастные особенности 2,3-дфг эритроцита. Гемоглобинопатии.
- •101.Возрастные колебания общего белка крови и его фракции. Наличие фетальных белков в крови. Иммуноглобулины. Неспецифические факторы защиты.
- •103.Возрастные особенности содержание и распределения воды в организме ребенка. Лябильность водного обмена. Физиологическая потеря жидкости новорожденными.
- •106.Важность минеральных солей для обменных процессов у детей (пластическая и регуляторная роль). Значение прикорма ребенка для уменьшения дефицита минеральных солей.
- •110. Мукополисахаридоз у детей – наследственная лизосомальная болезнь накопления.
- •113.Роль креатинфосфата в мышечном сокращении у ребенка. Физиологическая креатинурия. Врожденные энзимопатии (фосфорилаза и фосфоглюкомутаза), приводящие к патологии мышечной системы.
- •114.Биохимия мышечной ткани у детей.
- •118.Своеобразие химического состава и метаболических процессов мозга плода и у ребенка раннего возраста.
- •120.Важность определения функционального состояния печени в детском возрасте.
- •121.Возрастные особенности процессов гниения в желудочно-кишечном тракте ребенка.
- •123.Характеристика периода новорожденности и его биохимические аспекты. Биохимические сдвиги новорожденного впервые часы постнатального периода.
- •124.Своеобразие метаболизма ребенка и его регуляция в различные возрастные периоды. Биохимические критерии, характеризующие отдельные возрастные этапы.
- •126.Особенности обмена веществ у ребенка раннего возраста. Несовершенство высших форм регуляции. Своеобразие гормональной регуляции.
- •127.Изменения ферментативных систем в ходе индивидуального развития организма как проявление биохимической адаптации. Срочная и замедленная адаптация.
120.Важность определения функционального состояния печени в детском возрасте.
Печень у детей относительно большая, у новорожденных она составляет около 4 % массы тела (у взрослых — 2 % массы тела). У детей раннего возраста желчеобразование менее интенсивное, чем у детей более старшего возраста. Желчь детей бедна желчными кислотами, холестерином, лецитином, солями и щелочью, но богата водой, муцином, пигментами и мочевиной, а также больше содержит таурохолевой, чем гликохолевой кислоты. Важно отметить, что таурохолевая кислота является антисептиком. Желчь нейтрализует кислую пищевую кашицу, что делает возможной деятельность поджелудочного и кишечного секретов. Кроме того, желчь активирует панкреатическую липазу, эмульгирует жиры, растворяет жирные кислоты, превращая их в мыла, усиливает перистальтику толстого отдела кишечника. Таким образом, система органов пищеварения у детей отличается рядом анатомо-физиологических особенностей, которые отражаются на функциональной способности этих органов. У ребенка на первом году жизни потребность в пище относительно большая, чем у детей старшего возраста. Хотя у ребенка имеются все необходимые пищеварительные ферменты, функциональная способность органов пищеварения ограничена и может быть достаточной только при условии, если ребенок получает физиологическую пищу, а именно женское молоко. Даже небольшие отклонения в количестве и качестве пищи могут вызвать у грудного ребенка расстройства пищеварения (особенно часты они на 1-м году жизни) и в конечном итоге привести к отставанию физического развития.
121.Возрастные особенности процессов гниения в желудочно-кишечном тракте ребенка.
В условиях ослабления защитных свойств организма, преимущество в размножении могут получить гнилостные микробы или грибковая флора, что приводит к развитию местных воспалительных процессов (стоматит, заеды, бронхит, энтерит, налеты на слизистых и т.д.). Развитие гнилостной флоры в кишечнике приводит к возникновению процессов гниения (разложение белков с образованием фенола, скатола, индола, крезола, сероводорода, аммиака и др. токсических веществ), и процессов брожения. Образующиеся продукты гниения и брожения, а также растяжение кишечника газами обуславливает возникновение ряда симптомов: расстройство стула, метеоризм, отрыжку, неприятный вкус во рту, боли разного характера (колики, спазмы). Внутрикишечное образование токсических веществ ведет к повышенному проникновению их в кровоток, что сопровождается нарушением общего самочувствия (утомляемость, раздражительность, головные боли, сосудистая дистония и др.), а также развитием симптомов непереносимости определенных пищевых продуктов (аллергия). Нарушение пищеварительных процессов при дисбактериозе приводит к нарушению обмена веществ - жирового, углеводного, белкового, водно-солевого, обмена витаминов. К признакам нарушения обмена относят потерю веса, недостаток выделения желчных кислот, дефицит жирорастворимых витаминов (сухость кожи, ухудшение зрения). При дисбиозе происходит активное снижение усвоения кальция, что приводит к остеопорозу (ломкость костей, онемение пальцев рук и ног, судороги).
122.Перинатальный период в развитии организма. Эмбриональный и фетальный этапы. Особенности обмена веществ в фетальном периоде. Единая функциональная биохимическая система: мать – плацента – плод. Специфика обмена плаценты.
В эмбриональном периоде выделяют три основных этапа: дробление, гаструляцию и первичный органогенез. Эмбриональный период онтогенеза начинается с момента оплодотворения и продолжается до выхода зародыша из яйцевых оболочек. Фетальный этап развития организма – часть внутриутробного периода жизнедеятельности организма, характеризующаяся образованием, становлением, ростом органов, сменяет эмбриональный и продолжается до родов (рождения детеныша). Перинатальный период — период от 28 недели беременности, включающий период родов и заканчивающийся через 168 часов после рождения. Перинатальный период является важнейшим этапом, обусловливающим в дальнейшем физическое, нервно-психическое и интеллектуальное развитие ребенка. В перинатальном периоде происходит созревание функций, необходимых для самостоятельного существования организма новорожденного. Его функциональные системы к моменту родов хотя и несовершенны, но достаточны для обеспечения жизнеспособности в ходе родов, когда плод испытывает воздействие изгоняющих сил матки и недостаток кислорода. Во время физиологических родов наблюдается выраженная активация гипофизарно-надпочечниковой системы роженицы и эндокринных желез плода, что проявляется повышением концентрации кортазола и гормонов роста, особенно выраженной при гипоксии плода. Характер родов и способ родоразрешения определяют степень и характер реакций адаптации плода и новорожденного. Так, при родах через естественные родовые пути у плода наблюдается последовательная активация функций коры надпочечников, щитовидной железы и гипофиза. У новорожденных, извлеченных путем кесарева сечения, отмечаются одновременная активация функций коры надпочечников и щитовидной железы, усиленный выброс в кровеносные сосуды эритроцитов и лейкоцитов впервые же минуты после рождения. Система "мать – плацента – плод" – функциональная система, возникшая сразу же после зачатия. Направлена система "мать – плацента – плод" на поддержание оптимальных условий развития эмбриона, а затем плода в организме и связана со сложными и взаимообусловливающими адаптационными процессами. Функциональная система "мать – плацента – плод" имеет ряд особенностей: 1) срок существования данной функциональной системы ограничен сроком беременности, т. е. непосредственно временем развития эмбриона и плода до момента рождения; 2) данная функциональная система может сформироваться только в организме женщины со всеми присущими ему физиологическими особенностями; 3) при формировании и становлении функциональной системы мать – плацента – плод задействованы как нормальные с точки зрения анатомии и физиологии процессы, так и патологические, которые также необходимы для прогрессирования гестационного процесса и развития плода (инвазивный рост трофобласта, гестационные изменения спиральных артерий и др.); 4) во время становления и существования данной функциональной системы имеют место определенные «критические периоды».