Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3235_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
169
Многоклапанные пороки
Как уже было отмечено выше, при поражении одного клапана
возможно одновременное наличие стеноза и недостаточности (ми-
тральный стеноз и митральная недостаточность, аортальный стеноз
и аортальная недостаточность, стеноз и недостаточность трехствор-
чатого клапана).
Кроме этого, возможно и наличие поражений нескольких кла-
панов.
Многоклапанные пороки сердца на практике встречаются до-
статочно часто. Диагностика многоклапанных пороков затруднена
в связи с тем, что один порок, создавая определенные гемодинами-
ческие условия, может препятствовать проявлению симптоматики
другого порока.
Среди различных многоклапанных пороков митрально-аор-
тальные пороки встречаются наиболее часто. Наблюдаются различ-
ные варианты в зависимости от того, какой порок преобладает —
митральный или аортальный, а также от того, что преобладает
в каждом из пороков — стеноз или недостаточность. Наиболее зна-
чимыми являются митральный стеноз и аортальный стеноз, ми-
тральный стеноз и аортальная недостаточность.
Митральный стеноз и аортальная недостаточность
Порок встречается приблизительно в
1
/
3
случаев ревматическо-
го поражения клапанов. При этом сочетании периферические при-
знаки аортальной недостаточности могут отсутствовать, так как при
выраженном стенозе уменьшается наполнение ЛЖ сердца, а следо-
вательно, и выброс в аорту. При выраженной аортальной недоста-
точности пресистолический шум митрального стеноза трудно отли-
чить от шума Флинта. Стеноз подтверждается обнаружением тона
открытия митрального клапана увеличением левого предсердия,
появлением P-mitrale на ЭКГ. Решающее значение могут иметь дан-
ные ЭхоКГ.
Митральный стеноз и аортальный стеноз
Митральный стеноз приводит к уменьшению периферических
признаков аортального стеноза и систолического шума в точке аор-
ты вследствие уменьшения наполнения ЛЖ. Диагностика аорталь-
ного порока у этих больных имеет большое значение при плани-
ровании хирургического вмешательства, поскольку изолированная
митральная комиссуротомия может быть малоэффективной в дан-
ной ситуации. Для диагностики аортального порока имеет значе-
ние систолическое дрожание в точке аорты, которое иногда опре-
деляется лишь в положении больного лежа на животе.
Медицинские книги
@medknigi
170
Врожденные пороки сердца
Определение
Врожденные пороки сердца — дефекты сердца и крупных маги-
стральных сосудов, возникающие в результате отклонений в ходе
развития плода. Существуют в момент рождения, но иногда могут
диагностироваться в более позднем возрасте.
Эпидемиология
Частота составляет 1 : 120 живорожденных детей.
Этиология
Причиной врожденного порока могут быть заболевания матери
(например, СД, системная красная волчанка), экзогенные тератоге-
ны (например, лекарственные препараты), перенесенные во время
беременности травмы и инфекции, недостаток в пище витаминов,
лучевые воздействия, гормональные расстройства.
Врожденные пороки сердца могут наблюдаться при наслед-
ственных заболеваниях: синдроме Дауна, синдроме Шерешевского-
Тернера и ряде других.
Классификация
Все врожденные пороки сердца разделяют на две группы: по-
роки с первичным цианозом («синие») и пороки без первичного
цианоза («бледного» типа).
Изолированный дефект межжелудочковой перегородки.
Один из довольно частых пороков сердца «бледного» типа, при ко-
тором имеется сообщение между ЛЖ и ПЖ. Может наблюдаться
изолированно и в сочетании с другими пороками сердца.
Небольшой дефект межжелудочковой перегородки (болезнь
Толочинова-Роже). Относительно благоприятный врожденный по-
рок сердца. Жалоб обычно нет. Развитию ребенка порок не мешает,
может обнаружиться при случайном осмотре. Сердце нормальных
размеров. Выслушивается и ощущается громкий, резкий шум вдоль
левого края грудины (III—IV межреберье). Возможным осложнени-
ем может быть инфекционный эндокардит с поражением краев де-
фекта межжелудочковой перегородки или ревматический эндокардит.
Высоко расположенный дефект межжелудочковой пере-
городки. Сопровождается тем, что часть крови из ЛЖ поступает
не в аорту, а непосредственно в легочную артерию или же из ПЖ
в аорту. Лишь в некоторых случаях долгое время протекает бес-
симптомно. У грудных детей часто наблюдается сильная одышка,
они плохо сосут и не прибавляют в весе, нередки пневмонии. Со-
Медицинские книги
@medknigi
171
стояние их быстро ухудшается и может закончиться в кратчайший
срок смертельным исходом. Многие дети с большим дефектом
межжелудочковой перегородки погибают в течение первых двух
лет жизни. Если они переживают критический период, их состоя-
ние может значительно улучшиться: исчезает одышка, нормализу-
ется аппетит, физическое развитие. Однако двигательная актив-
ность постепенно снижается, и к периоду полового созревания мо-
гут развиться значительные расстройства. Осложнения высокого
дефекта межжелудочковой перегородки — инфекционный эндокар-
дит, СН, редко — предсердно-желудочковая блокада.
Незаращение межпредсердной перегородки. Один из частых
(10 %) врожденных пороков сердца из группы «бледного» типа, при
котором имеется сообщение между правым и левым предсердиями.
Обнаруживается не раньше зрелого возраста (20—40 лет), случайно,
наблюдается в 4 раза чаще у женщин, чем у мужчин.
Пациенты жалуются на одышку, особенно при физической на-
грузке, может отмечаться сердцебиение (экстрасистолия, приступо-
образная — пароксизмальная мерцательная аритмия). Имеется
склонность к обморокам. В редких случаях — звонкий кашель с
охриплостью голоса. Иногда бывает кровохарканье. Пациенты обыч-
но хрупкого телосложения, с нежной, полупрозрачной и необычно
бледной кожей. При плаче, крике, смехе или кашле, натуживании,
физической нагрузке или во время беременности может появиться
преходящая синюшность кожи и слизистых оболочек. Часто обра-
зуется «сердечный горб» — выбухание передних отрезков ребер над
областью сердца. Размеры сердца увеличиваются, выслушивается
шум во втором межреберье слева. Нередко возникают разнообраз-
ные нарушения его ритма и проводимости. Отмечается склонность
к образованию тромбов в полостях правого предсердия и ПЖ, в са-
мой легочной артерии и ее ветвях. Средняя продолжительность
жизни этих больных без лечения составляет в среднем 36 лет.
Незаращение артериального (боталлова) протока. Это
врожденный порок сердца из группы «бледного типа», при кото-
ром после рождения не зарастает и остается функционировать про-
ток, соединяющий аорту с легочной артерией. Один из наиболее
распространенных дефектов (10 %). У женщин встречается чаще,
чем у мужчин.
Симптомы и течение зависят от величины протока и степени
нагрузки на сердце. В неосложненных случаях жалобы отсутствуют
или они незначительны. В таких случаях порок обнаруживается
случайно. При значительном расширении артериального протока
возможно отставание в росте и развитии со значительно понижен-
ной физической трудоспособностью. Пациенты, как правило, худо-
щавые, со сниженной массой тела. Жалобы на сердцебиение, пуль-
Медицинские книги
@medknigi
172
сацию сосудов на шее и в голове, ощущение тяжести в груди, кашель,
одышку при физической нагрузке, быстро возникающее чувство
усталости. Возможны головокружения и склонность к обморокам.
Синюшности нет. Выслушивается громкий длительный шум слева
от грудины (II—III межреберье). Незаращение артериального про-
тока может осложняться инфекционным эндокардитом, СН. Средняя
продолжительность жизни меньше, чем у здоровых лиц.
Коарктация аорты. Врожденный стеноз (сужение) перешейка
аорты (из группы пороков «бледного» типа) вплоть до полного за-
крытия просвета аорты составляет 6—7 % всех случаев врожден-
ных пороков сердца. Чаще отмечается у мужчин, по сравнению
с женщинами соотношение 2 : 1.
Симптомы и течение
При умеренной коарктации жалобы отсутствуют. Появление
симптомов обусловлено артериальной гипертонией и недостаточ-
ным кровоснабжением нижних конечностей. Болезнь дает о себе
знать между 10—20 годами жизни. Часто больные жалуются на
звон в ушах, приливы крови, жжение и жар лица и рук, пульсацию
сосудов шеи и головы, чувство тяжести в ней, головную боль, го-
ловокружение, сердцебиение, одышку. В более тяжелых случаях
возможны приступы тошноты, рвоты, склонность к обморокам.
Могут быть носовые кровотечения или кровохарканья. Одновре-
менно с этим беспокоит чувство онемения, холода, слабости в но-
гах, судороги при физической нагрузке, раны на них заживают
плохо. Внешне пациенты могут выглядеть нормально. Иногда у
них хорошо развиты мышцы плечевого пояса и слабо ножные. На
грудной клетке и животе видны пульсирующие артерии. Над об-
ластью сердца выслушивается шум, который проводится на сосуды
шеи, в область между лопатками. Очень важный признак — разный
по силе пульс на верхних и нижних конечностях, АД на руках по-
вышено, а на ногах — понижено. К возможным осложнениям от-
носятся кровоизлияния в мозг, СН, ранний атеросклероз сосудов,
аневризмы сосудов, инфекционный эндокардит. Средняя продол-
жительность жизни без лечения не превышает 35 лет.
Тетрада Фалло (самый частый «синий» порок). Это сочета-
ние четырех признаков: стеноз (сужение) легочной артерии вплоть
до полного закрытия просвета, декстрапозиция аорты (аорта как
бы сидит верхом на правом и левом желудочках, т. е. сообщается
с ними обоими), дефект межжелудочковой перегородки и гипер-
трофия ПЖ. Порок сопровождается с раннего детства стойким ци-
анозом и совместим со сравнительно продолжительной жизнью.
Медицинские книги
@medknigi
Симптомы и течение
Одышка появляется еще в детстве, обычно связана даже с не-
большой физической нагрузкой, иногда носит характер удушья.
Дети зачастую ищут облегчения в положении сидя на корточках,
привыкают сидеть, подложив под себя скрещенные ноги, и спать
с подтянутыми к животу коленями. Они немощны, зябки, у них
нередки обмороки и судороги. На самочувствие неблагоприятно
влияют изменения атмосферных условий, чрезмерная жара, хо-
лод — усиливается одышка, общая слабость, синюшность. Могут
появиться нервные расстройства. У детей часто отмечаются нару-
шения со стороны пищеварительной системы, у подростков — серд-
цебиения, чувство тяжести в области сердца при мышечной нагруз-
ке. Задерживается физическое развитие и рост ребенка, запаздыва-
ет умственное и половое развитие. Обращают на себя внимание
несоответственно длинные и тонкие конечности, особенно нижние.
Важные признаки — синюшные пальцы, утолщенные в виде бара-
банных палочек. Над сердцем выслушивается грубый шум. Ослож-
нения порока — комы, связанные со снижением содержания кис-
лорода в крови, тромбозы, частые пневмонии, инфекционный эн-
докардит, СН. Средняя продолжительность жизни 12 лет.
Диагностика
В диагностике врожденных пороков используют те же методы,
что и при диагностике приобретенных пороков сердца. Ведущая
роль принадлежит ЭхоКГ.
Лечение
В большинстве случаев единственным радикальным и эффек-
тивным методом лечения является оперативное лечение.
Медицинские книги
@medknigi
174
ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА.
ХРОНИЧЕСКАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ
БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА
Определение
Длительное время под ревматизмом понимались все заболева-
ния, при которых страдали органы опоры и движения — суставы,
мышцы, мягкие ткани и др. В последние десятилетия понятие «рев-
матизм» в этом значении заменило словосочетание «ревматические
болезни».
Другое значение термина «ревматизм» — самостоятельное за-
болевание, которое связано со стрептококковой инфекцией, с по-
ражением суставов, сердца, нервной системы и других органов. Од-
нако в современной медицинской литературе использование терми-
на «ревматизм» и в этом значении вытеснено общепринятым во
всем мире термином «острая ревматическая лихорадка».
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — постинфекционное
осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных бета-
гемолитическим стрептококком группы A, проявляющееся в виде
системного воспалительного заболевания соединительной ткани с
преимущественным поражением ССС (кардит), суставов (мигриру-
ющий полиартрит), ЦНС (хорея) и кожи (кольцевидная эритема,
ревматические узелки) и развивающееся у предрасположенных лиц
(главным образом в возрасте 7—15 лет) в связи с аутоиммунным
ответом макроорганизма на антигены стрептококка группы А и
перекрестной реактивностью антител (АТ) со схожими аутоантиге-
нами тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).
Хроническая ревматическая болезнь сердца — заболевание, ха-
рактеризующееся поражением клапанов сердца в виде краевого фи-
броза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/ или
стеноз), сформировавшихся после перенесенной острой ревматиче-
ской лихорадки.
В МКБ-10 соответствует рубрикам I00—I02 — Острая ревмати-
ческая лихорадка и рубрикам — I05—I09 — Хроническая ревмати-
ческая болезнь сердца.
Эпидемиология
Заболеваемость ОРЛ в России составляет 2,7 случая на 100 тыс.
населения, хронической ревматической болезнью сердца — 9,7 слу-
чая на 100 тыс. населения (в том числе ревматическими пороками
сердца — 7,64 случая на 100 тыс. населения). Распространенность
хронической ревматической болезни сердца у детей достигает 45 слу-
Медицинские книги
@medknigi
175
чаев, а у взрослых 260 случаев на 100 тыс. населения. Лица муж-
ского и женского пола заболевают с одинаковой частотой, преиму-
щественно в возрасте 7—15 лет.
Настороженность врачей в отношении возможных вспышек ОРЛ
должна быть постоянной в связи с неснижающимися показателями
первичной заболеваемости хронической ревматической болезнью
сердца. Подавляющее большинство в данной категории составляют
пациенты с приобретенными ревматическими пороками сердца. К кон-
цу последнего десятилетия прошлого века в России ежегодно диа-
гностировалось больных с хроническими ревматическими болезнями
сердца (ХРБС) на 2,5 тыс. больше, чем в начале регистрации (1994).
К причинам, предрасполагающим к возможным вспышкам ОРЛ,
относятся:
— недостаточное лечение больных с ангиной и фарингитом
стрептококковой этиологии;
— недостаточное знание клинических симптомов острой фазы
болезни в связи с ее редкой встречаемостью;
— ослабление настороженности врачей в отношении этого за-
болевания;
— неполное обследование больных с подозрением на ревмати-
ческую лихорадку;
— изменение вирулентности «ревматогенного» стрептококка.
Этиология
Острая ревматическая лихорадка развивается после заболева-
ний, вызванных «ревматогенными» штаммами бета-гемолитиче-
ского стрептококка (М1, М3, М5, М18, М24), которые обладают
высокой контагиозностью, тропностью к носоглотке, индукцией
типоспецифических антител. «Ревматогенные» стрептококки содер-
жат эпитопы, способные перекрестно реагировать с различными
тканями макроорганизма — хозяина: миозином и сарколеммальной
мембраной, синовией и мозгом, т. е. теми структурами, которые во-
влекаются в патологический процесс при ОРЛ.
Генетические факторы. В семьях больных ОРЛ и ХРБС
склонность к гипериммунному противострептококковому ответу и
распространенность заболевания и ревматических пороков сердца
выше, чем в общей популяции, особенно среди родственников пер-
вой степени родства.
Патогенез
В сложном патогенезе развития классических проявлений ОРЛ
наибольшее значение придается иммунному воспалению, иммуно-
патологическим процессам, при которых стрептококковые антиге-
Медицинские книги
@medknigi
176
ны и антитела принимают активное участие, однако и токсическая
концепция вносит определенную лепту в понимании начальных
проявлений ОРЛ.
Таким образом, развитие ОРЛ определяется:
— прямым токсическим повреждением миокарда «кардиотроп-
ными» ферментами бета-гемолитического стрептококка группы А;
— иммунным ответом на антигены бета-гемолитического стреп-
тококка группы А, приводящим к синтезу противострептококковых
антител, перекрестно реагирующих с антигенами поражаемых тка-
ней человека (феномен молекулярной мимикрии).
Патоморфология. Выделяются 4 стадии патологического про-
цесса в соединительной ткани: мукоидное набухание, фибриноид-
ные изменения, пролиферативные реакции, склероз. Пролифера-
тивные реакции сопровождаются образованием ревматической гра-
нулемы (Ашоффа-Талалаева).
Классификация
Клинические формы:
— острая ревматическая лихорадка;
— повторная ревматическая лихорадка.
Исходы:
— выздоровление;
— хроническая ревматическая болезнь сердца:
• без порока сердца;
• с пороком сердца.
Недостаточность кровообращения:
— по классификации Н. Д. Стражеско и В. Х. Василенко (стадии
0, I, IIA, IIБ, III);
— по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоци-
ации (функциональные классы 0, I, II, III, IV).
Клиника
По образному выражению французского врача Ласега, «ревма-
тизм лижет суставы, плевру и даже мозговые оболочки, но больно
кусает сердце». Смысл этого высказывания заключается в том, что
поражение суставов, плевры и оболочек мозга, хотя и может про-
являться очень ярко, но не имеет отдаленных последствий. А по-
ражение сердца, хотя и может протекать незаметно в начале болез-
ни, но приводит к формированию пороков сердца — нарушению
работы его клапанов, которые имеют серьезнейшие осложнения и
значительно ухудшают прогноз.
Клинические проявления ОРЛ подразделяются на:
— основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, рев-
матические узелки;
Медицинские книги
@medknigi
177
— дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный син-
дром, серозиты.
В дебюте клиническая картина заболевания зависит от возраста
пациентов. У большинства детей заболевание начинается через
2—3 нед. после перенесенной ангины с внезапного повышения тем-
пературы до фебрильных цифр, появления симметричных мигри-
рующих болей в крупных суставах (чаще всего коленных) и при-
знаков кардита (боли в левой половине грудной клетки, одышка,
сердцебиение и др.). У остальных детей наблюдают моносиндром-
ное течение с преобладанием признаков артрита или кардита или,
редко, хореи.
Остро по типу «вспышки» ОРЛ развивается у школьников сред-
него возраста и солдат-новобранцев, перенесших эпидемическую
ангину, вызванную бета-гемолитическим стрептококком группы A.
Для подростков и молодых людей характерно постепенное на-
чало — после стихания клинических проявлений ангины появля-
ются субфебрильная температура, артралгии в крупных суставах
или только умеренные признаки кардита.
Повторная атака ОРЛ провоцируется инфекцией, вызванной бе-
та-гемолитическим стрептококком группы A, и проявляется преи-
мущественно развитием кардита.
Объективное обследование
Температурная реакция. Варьирует от субфебрилитета до ли-
хорадки.
Обследование кожи. К основным признакам ОРЛ относятся
кольцевидная эритема и подкожные ревматические узелки.
Кольцевидная эритема (бледно-розовые кольцевидные высыпа-
ния диаметром от нескольких миллиметров до 5—10 см на тулови-
ще и проксимальных отделах конечностей, но не на лице, не сопро-
вождающиеся зудом, не возвышающиеся над поверхностью кожи,
не оставляющие после себя следов) — характерный, но редкий
(4—17 % всех случаев ОРЛ) признак.
Подкожные ревматические узелки (округлые плотные малопод-
вижные безболезненные мелкие узелки, расположенные в местах
прикрепления сухожилий в области коленных, голеностопных, лок-
тевых суставов или затылочной кости) — характерный, но крайне
редкий (1—3 % всех случаев ОРЛ) симптом.
Несмотря на значительное снижение частоты кольцевидной
эритемы и ревматических узелков у больных детей и фактическое
их отсутствие у подростков и взрослых пациентов, специфичность
данных синдромов при ОРЛ остается высокой, и они сохраняют
свою диагностическую значимость.
Медицинские книги
@medknigi
178
Обследование суставов. Для суставного синдрома при ОРЛ
характерны:
— вовлечение в патологический процесс преимущественно ко-
ленных, голеностопных, лучезапястных, локтевых суставов;
— доброкачественность (деформации не развиваются), летучесть
клинических проявлений, переменное, часто симметричное вовле-
чение суставов;
— преобладающая форма поражения в современных условиях —
олигоартрит, реже моноартрит;
— полиартралгии (мигрирующая боль в крупных суставах раз-
личной интенсивности) отмечаются в 10—15 % случаев, не сопро-
вождаются ограничением движений, болезненностью при пальпа-
ции и другими симптомами воспаления;
— быстрое разрешение суставного синдрома на фоне приема
НПВП.
Исследование ССС
Кардит — ведущий синдром ОРЛ, выявляющийся в 90—95 %
случаев и определяющий тяжесть течения заболевания и его исход.
Ведущим компонентом кардита считается вальвулит (преимуществен-
но митрального, реже — аортального клапанов), проявляющийся
органическим сердечным шумом, возможно, в сочетании с миокар-
дитом и перикардитом.
К аускультативным симптомам ревматического вальвулита от-
носятся следующие.
Систолический шум — обусловлен митральной регургитацией.
Оптимально выслушивается на верхушке сердца и проводится в ле-
вую подмышечную область. По характеру длительный дующий,
связан с I тоном и занимает большую часть систолы. Имеет разную
интенсивность, особенно на ранних стадиях заболевания. Не зави-
сит от положения тела и фазы дыхания.
Мезодиастолический шум (низкочастотный) — выслушивают на
верхушке сердца в положении больного на левом боку при задерж-
ке дыхания на выдохе при наличии острого кардита с митральной
регургитацией. Шум часто следует за III тоном или заглушает его.
Протодиастолический шум — возникает при аортальной регур-
гитации, начинается сразу после II тона, часто сочетается с систо-
лическим шумом и имеет высокочастотный дующий убывающий
характер. Шум лучше всего прослушивается вдоль левого края гру-
дины после глубокого выдоха при наклоне больного вперед.
Для ОРЛ нехарактерно изолированное поражение аортального
клапана без возникновения шума митральной регургитации. Пора-
жение сердца по типу миокардита и перикардита при отсутствии
вальвулита считается маловероятным при ОРЛ и является показа-
Медицинские книги
@medknigi
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана